dentes verdes ou bronzeados
Introdução
Introdução Ou seja, a cor dos dentes é anormalmente verde ou marrom, geralmente causada por encefalopatia de bilirrubina neonatal. As sequelas da encefalopatia da bilirrubina neonatal geralmente ocorrem de 2 meses a 3 anos após o nascimento, a mão e o pé estão se movendo, o globo ocular é difícil de virar ou o estrabismo, o distúrbio auditivo e a hipoplasia do esmalte tem dentes verdes ou marrons. A chamada síndrome quádrupla é dominada por danos no sistema. Nos 835 casos de doença hemolítica em Xangai, constatou-se que 48 casos de encefalopatia por bilirrubina eram retardados mentais, com convulsões ou convulsões, fadiga e salivação.
Patógeno
Causa
O início está relacionado às propriedades químicas da bilirrubina.
A bilirrubina não ligada, que não está associada à albumina, está em um estado livre e tem um pequeno peso molecular, pode atravessar a barreira hematoencefálica (BHE) e entrar nas células cerebrais para dissociar a fosforilação oxidativa mitocondrial nas células cerebrais. isto é, desacoplamento. Portanto, a produção de energia das células cerebrais é inibida e as células cerebrais são danificadas. A permeabilidade de Mirra et al., BBB, aumenta com o aumento da bilirrubina sérica, o que pode reduzir a tensão da superfície celular e os efeitos tóxicos sobre a parede celular endotelial capilar do cérebro, e aumentar a permeabilidade da BBB.
Bilirrubina não ligada ligada à albumina, um complexo de lipolisina albumina com grande peso molecular, incapaz de passar BHE e membrana celular, mas nos últimos anos, é considerado em hipóxia, infecção, desidratação, hipoglicemia, acidose e infusão hipertônica Sob a influência da BHE, a BSC pode ser temporariamente aberta, de modo que a bilirrubina não conjugada, que liga macromoléculas à albumina, também pode entrar no tecido cerebral e envolver uma ampla gama de sítios. Quando há um aumento no ânion no sangue ou uma queda no pH, ele também pode se tornar bilirrubina livre e passar através da membrana celular, e entrar nas células nervosas ricas em fosfolipídios para formar a encefalopatia da bilirrubina.
Combinada com o ácido glucurônico nos hepatócitos, a bilirrubina ligada é solúvel em água, excretada pelo fígado e pelos rins e não causa encefalopatia por bilirrubina. A encefalopatia da bilirrubina ocorre quase exclusivamente no período neonatal, principalmente devido aos seguintes fatores:
1. O sistema enzimático é imaturo: os hepatócitos não podem efetivamente ligar a bilirrubina não ligada para ligar a bilirrubina.
2, hiperbilirrubinemia grave: mais comum, como a doença hemolítica neonatal, icterícia congênita não-hemolítica (síndrome de K-Nan), e intoxicação por drogas (vitamina K3), etc, pode fazer unbound Bilirrubina aumentada.
3, a função da barreira hematoencefálica é pobre: bilirrubina não conjugada é fácil de passar e combinado com o tecido cerebral, prematuros são piores, várias infecções, fatores de asfixia e hipóxia podem afetar a integridade da função de barreira BBB.
4. Baixo teor de albumina plasmática: capacidade limitada de anexar bilirrubina não conjugada.
5, acidose: doença neonatal é propensa a acidose, pode promover a abertura de BBB, de modo que a ingestão de células aumentou.
6, aproveitar a ligação de albumina para fazer livre de bilirrubina: bovinos de agricultura externa têm sulfametoxazol, salicilato, benzoato de sódio, novobiocina, cefalosporina, penicilina II nova, indometacina, etc, endógena Heparina, ácido cólico e fome, hipoglicemia ou aumento de ácidos graxos livres no corpo durante a estimulação fria.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame radiográfico oral endoscópico oral do teste de temperatura pulpar (diagnóstico frio e quente)
A gravidade dos sintomas está relacionada a fatores como concentração sérica de bilirrubina não conjugada e idade. Geralmente dividido em quatro fases:
Período de aviso: A idade é pequena, a bilirrubina sérica é leve a 256,5μmol (15mg / dl), manifestada principalmente como letargia, antifeeding, hipotonia, diminuída ou desaparecida, e outros sintomas de apneia. Batimento cardíaco lento, cerca de meio a um dia na época das cheias.
Estágio: manifesta como escarro, febre, aumento da tensão muscular, gritos, bondade, nistagmo, dificuldade para respirar, convulsões ou angulação e outros sintomas, como convulsões em bebês prematuros.Os sobreviventes entrarão após 1 ou 2 dias. Período de recuperação.
Período de recuperação: Primeiro, a sucção e a reação se recuperam gradualmente, e então a respiração é melhorada, e a fleuma é reduzida ou desaparece, e esse período dura cerca de duas semanas.
O período de seqüelas: geralmente ocorre de 2 meses a 3 anos após o nascimento, mãos e pés estão se movendo, globo ocular é difícil de virar ou estrabismo, distúrbio auditivo, hipoplasia de esmalte tem dentes verdes ou marrons, principalmente devido a danos do sistema extracorpóreo A chamada síndrome quádrupla. Nos 835 casos de doença hemolítica em Xangai, constatou-se que 48 casos de encefalopatia por bilirrubina eram retardados mentais, com convulsões ou convulsões, fadiga e salivação.
A bilirrubina sérica às vezes diminui quando os sintomas aparecem, o que pode ser devido à absorção de tecidos, como o sistema nervoso central da bilirrubina, de modo que você não pode relaxar sua vigilância. Nos últimos anos, o teste do potencial evocado auditivo de tronco encefálico constatou que alguns pacientes com bilirrubina sérica 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) não apresentam sintomas neurológicos, mas as formas de onda IV e V da curva potencial desaparecem e o tempo de trânsito do nervo do tronco encefálico é prolongado. , indicando que o nervo auditivo tem disfunção, tais alterações desaparecem após o declínio da bilirrubina. Perlman (1988) chama isso de neurotoxicidade de lilirrubina subclínica transitória e acredita que o efeito desse envenenamento por bilirrubina pode ser revertido e gradualmente restaurado.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. JE:
Os principais sintomas e sinais são agudos, febre alta, dor de cabeça, vômitos e letargia. Pacientes graves apresentam sintomas como coma, convulsões, dificuldade para engolir, tosse e insuficiência respiratória. Sinais de irritação meníngea, desaparecimento dos reflexos superficiais, hipertireoidismo reflexo profundo, paralisia tônica e reflexos positivos da doença.
2, tétano:
O tétano geralmente começa a desenvolver sintomas 1 a 2 semanas após a invasão bacteriana (muito poucas pessoas têm sintomas tão curtos quanto 24 horas ou até vários meses).
Geralmente ocorre 6 a 10 dias após a lesão e ocorre após 24 horas ou semanas após a lesão. O tempo de início é curto, quanto mais graves os sintomas, maior o risco do paciente. No início, existem sintomas pré-existentes, como fadiga, tontura, dor de cabeça, irritabilidade e bocejos. Contrações musculares fortes podem ocorrer. O primeiro é o início dos músculos faciais, dificuldade em abrir a boca, aperto das mandíbulas, expressão de tendões, o paciente tem um sorriso, os músculos das costas paralisados e a chamada "reversão do arco dos cantos" aparece na parte de trás da cabeça; A respiração pára e o paciente sufoca e morre.
Esse espasmo muscular sistêmico dura alguns minutos e se repete em intervalos. Quaisquer pequenos estímulos, como luz, som, fala e cabelo, podem ser induzidos.
A gravidade dos sintomas está relacionada a fatores como concentração sérica de bilirrubina não conjugada e idade. Geralmente dividido em quatro fases:
Período de aviso: A idade é pequena, a bilirrubina sérica é leve a 256,5μmol (15mg / dl), manifestada principalmente como letargia, antifeeding, hipotonia, diminuída ou desaparecida, e outros sintomas de apneia. Batimento cardíaco lento, cerca de meio a um dia na época das cheias.
Estágio: manifesta como escarro, febre, aumento da tensão muscular, gritos, bondade, nistagmo, dificuldade para respirar, convulsões ou angulação e outros sintomas, como convulsões em bebês prematuros.Os sobreviventes entrarão após 1 ou 2 dias. Período de recuperação. Durante o período de recuperação, a sucção e a reação recuperaram-se gradativamente e, em seguida, a respiração melhorou e o escarro foi aliviado ou desapareceu, período que durou cerca de 2 semanas.
O período de seqüelas: geralmente ocorre de 2 meses a 3 anos após o nascimento, mãos e pés estão se movendo, globo ocular é difícil de virar ou estrabismo, distúrbio auditivo, hipoplasia de esmalte tem dentes verdes ou marrons, principalmente devido a danos do sistema extracorpóreo A chamada síndrome quádrupla. Nos 835 casos de doença hemolítica em Xangai, constatou-se que 48 casos de encefalopatia por bilirrubina eram retardados mentais, com convulsões ou convulsões, fadiga e salivação.
A bilirrubina sérica às vezes diminui quando os sintomas aparecem, o que pode ser devido à absorção de tecidos, como o sistema nervoso central da bilirrubina, de modo que você não pode relaxar sua vigilância. Nos últimos anos, o teste do potencial evocado auditivo de tronco encefálico constatou que alguns pacientes com bilirrubina sérica 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) não apresentam sintomas neurológicos, mas as formas de onda IV e V da curva potencial desaparecem e o tempo de trânsito do nervo do tronco encefálico é prolongado. , indicando que o nervo auditivo tem disfunção, tais alterações desaparecem após o declínio da bilirrubina. Perlman (1988) chama isso de neurotoxicidade de lilirrubina subclínica transitória e acredita que o efeito desse envenenamento por bilirrubina pode ser revertido e gradualmente restaurado.
