rosto de máscara
Introdução
Introdução O aumento do tônus muscular pode ocorrer nos músculos das extremidades, pescoço e face, os músculos faciais são reduzidos, os olhos raramente são friccionados, a rotação dos olhos é reduzida, a expressão é lenta, como usar uma máscara, comumente conhecida como "máscara facial". Os músculos faciais do paciente estão rígidos, raramente esfregando os olhos, os olhos estão ficando menos, sua expressão é monótona e ele parece usar uma máscara - é o que medicamente chama de "máscara facial". "Mask face" é um sintoma típico do Parkinson, e é uma das manifestações do retardo do exercício. A doença de Parkinson, também conhecida como doença de Parkinson idiopática (DP), conhecida como doença de Parkinson, também conhecida como paralisia agitante (paralisia trêmula), é uma doença neurodegenerativa comum em pessoas de meia-idade e idosas. A doença extrapiramidal mais comum em humanos. As principais lesões estão nas vias da substância negra e do estriado, e a produção de dopamina é reduzida. A taxa de prevalência de pessoas com mais de 65 anos é de 1.000 / 100.000.Com a idade, os homens são ligeiramente mais do que as mulheres. As principais características clínicas da doença: tremor de repouso, lentidão e redução do movimento, aumento do tônus muscular e instabilidade da postura são as principais características.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A etiologia da doença de Parkinson idiopática não é conhecida até agora. Algumas doenças degenerativas do sistema nervoso central com sintomas de doença de Parkinson, principalmente degeneração de diferentes partes do sistema nervoso central, existem outras características clínicas, pode ser chamado de doença de Parkinson sintomática, como a paralisia supranuclear progressiva (PSP), linhas Degeneração de Substantia nigra (SND), síndrome de Shy-Drager (SDS) e atrofia cerebelar de oliveiras (OPCA). Existem também algumas doenças ou fatores que podem produzir sintomas clínicos semelhantes à DP, como infecção, drogas (bloqueadores de receptores de dopamina, etc.), venenos (MPTP, monóxido de carbono, manganês, etc.), vascular (infarto cerebral múltiplo) e trauma cerebral. Etc., clinicamente conhecido como síndrome de Parkinson (Palkinsonism).
Até agora, a causa da DP ainda não está clara. A pesquisa atual tende a ser associada a uma combinação de envelhecimento, suscetibilidade genética e exposição a toxinas ambientais.
1, envelhecimento: Parkinson ocorre principalmente em pessoas de meia-idade e idosas, a incidência é rara antes dos 40 anos, sugerindo que a idade está relacionada à doença. Estudos descobriram que, a partir dos 30 anos, os neurônios dopaminérgicos, a atividade da tirosina oxidase e da dopa descarboxilase, os níveis do transmissor de dopamina do estriado diminuem gradualmente com a idade. No entanto, apenas um pequeno número de idosos sofre dessa doença, indicando que os neurônios dopaminérgicos fisiológicos não são suficientes para causar doença, e o envelhecimento da idade é apenas um fator desencadeante do desencadeamento dessa doença.
2, fatores ambientais: investigação epidemiológica descobriu que a prevalência da doença de Parkinson tem diferenças regionais, por isso as pessoas suspeitam que pode haver algumas substâncias tóxicas no ambiente, danos aos neurônios do cérebro.
3. Suscetibilidade genética Nos últimos anos, a mutação Alα53THr de um gene nuclear comum foi encontrada em pacientes com doença de Parkinson familiar. Mas isso não foi confirmado muitas vezes no futuro.
4, família hereditária: médicos especialistas na prática de longo prazo descobriram que a doença de Parkinson parece ter uma tendência a agregação familiar, os membros da família de pacientes com doença de Parkinson têm uma maior incidência de parentes do que a população normal.
Atualmente, é amplamente aceito que o Parkinson não é um fator isolado e que vários fatores podem estar envolvidos. Fatores genéticos podem aumentar a suscetibilidade à doença, e somente através da interação com fatores ambientais e envelhecimento, através do estresse oxidativo, insuficiência mitocondrial, sobrecarga de cálcio, toxicidade de aminoácidos excitatórios, apoptose, anormalidades imunes e outros mecanismos levam ao preto Um grande número de degeneração de neurônios dopaminérgicos é perdido e a doença ocorre.
(dois) patogênese
1. A patogênese é muito complicada e pode estar relacionada aos seguintes fatores.
(1) Envelhecimento da idade: A DP ocorre principalmente em pessoas de meia-idade e idosas, sendo rara antes dos 40 anos, sugerindo que o envelhecimento está relacionado à doença. O estudo constatou que, a partir dos 30 anos, a atividade dos neurônios DA, tirosina hidroxilase (TH) e dopa descarboxilase (DDC), estriado do transmissor DA diminuiu, diminuindo a densidade dos receptores DAD1 e D2. No entanto, os idosos sofrem de DP, afinal, é uma minoria, indicando que o DA fisiológico pode degenerar os neurônios para causar a doença. De fato, apenas os neurônios da substância negra DA podem ser reduzidos em mais de 50%, e os transmissores de corpo estriado são reduzidos em mais de 80% .Os sintomas da DP aparecerão na clínica e o envelhecimento é apenas o fator desencadeante da DP.
(2) Fatores ambientais: Pesquisas epidemiológicas mostraram que a exposição a longo prazo a pesticidas, herbicidas ou certos produtos químicos industriais pode ser um fator de risco para a DP. No início dos anos 80, alguns usuários de drogas na Califórnia usaram uma substância neurotóxica, o derivado de piridina 1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP), que parecia ser como primário. Algumas alterações patológicas, alterações bioquímicas, sintomas e respostas ao tratamento medicamentoso da DP têm efeitos similares em macacos injetados com MPTP. O MPTP neurotrópico e certos inseticidas e herbicidas podem inibir a atividade da NADH-CoQ redutase (complexo I) na cadeia respiratória mitocondrial da substância negra, resultando na diminuição da produção de ATP e aumento da produção de radicais livres, levando à degeneração dos neurônios DA. Há significativa peroxidação lipídica na substância negra, e a redução da glutationa está significativamente diminuída, sugerindo que os mecanismos antioxidantes e o estresse oxidativo podem estar relacionados à DP.
(3) Fatores genéticos: Cerca de 10% dos pacientes têm histórico familiar, com herança autossômica dominante ou recessiva incompletamente explícita, e os demais são esporádicos. Estudos consistentes com gêmeos mostraram que fatores genéticos podem ter um papel importante em alguns pacientes jovens (<40 anos de idade). Foi determinado até agora que 10 genes únicos, como o PARK 1 a 10, estão associados à DP, e foi confirmado que três produtos gênicos estão relacionados à DP familiar:
A 1α-sinucleína é uma mutação no gene PARK1, e o gene está localizado no braço longo 4q21-23 do cromossomo 4, e a α-sinucleína pode aumentar a sensibilidade dos neurônios DA à neurotoxina.
2Parkin é uma mutação no gene PARK2, localizado no braço longo 6q25.2 ~ 27 do cromossomo 6.
3 A hidroxilase L1 da ubiquitina C-terminal é uma mutação no gene PARK5, que está localizado no braço curto 4p14 do cromossomo 4. O gene do citocromo P45O2D6 e algumas mutações do DNA mitocondrial podem ser um dos fatores suscetíveis da DP, o que pode diminuir a atividade da enzima P450, prejudicar a função de desintoxicação do fígado e facilmente causar danos ao corpo estriado nigroestriatal pelo MPTP e outras toxinas.
(4) Estresse oxidativo e formação de radicais livres: Os radicais livres podem causar peroxidação lipídica (LPO) de ácidos graxos insaturados, que podem oxidar os danos às proteínas e ao DNA, levando à degeneração celular e à morte. Devido ao aumento da atividade da monoamina oxidase tipo B (MAO-B), os pacientes com DP podem produzir grupos OH em excesso e destruir as membranas celulares. Ao mesmo tempo da oxidação, o produto de oxidação DA nas células da substantia nigra polimeriza para formar neuromelanina, que combina com o ferro para produzir uma reação de Fenton para formar OH. Em circunstâncias normais, existem antioxidantes suficientes nas células, como glutationa (GSH), glutationa peroxidase (GSH-PX) e superóxido dismutase (SOD) no cérebro, DA A oxidação produz radicais livres que não produzem estresse oxidativo e são protegidos dos danos causados pelos radicais livres. Pacientes com DP reduziram a GSH e aumentaram a LPO na substância negra, aumentaram a concentração de íons de ferro (Fe2) e diminuíram o conteúdo de ferritina, tornando a substância negra um local suscetível ao estresse oxidativo.
(5) Defeitos da função mitocondrial: Nos últimos anos, verificou-se que os defeitos da função mitocondrial desempenham um papel importante na patogênese da DP. O entendimento da disfunção mitocondrial em pacientes com TP origina-se de um estudo do mecanismo de ação do MPTP, que causa a doença de Parkinson por meio da inibição da atividade do complexo da cadeia respiratória mitocondrial I. Experiências in vitro confirmaram que o ingrediente ativo MPTP MPP pode causar uma diminuição no potencial de membrana mitocondrial (ΨΨm) e um aumento na produção de radicais livres de oxigênio em células MES 23.5. A atividade do complexo mitocondrial I nos pacientes com DP pode ser reduzida em 32% a 38%, e a diminuição na atividade do alfa complexo aumenta a sensibilidade das células da face negra aos danos causados pelos radicais livres. Nenhuma alteração na atividade do complexo I foi observada na substância negra de pacientes com atrofia de múltiplos sistemas e paralisia supranuclear progressiva, sugerindo que a diminuição da atividade da substância negra PD pode ser uma mudança específica relativa na DP. A presença de disfunção mitocondrial em pacientes com TP pode estar relacionada a fatores genéticos e ambientais.Estudos sugerem que mutações no DNA mitocondrial existem em pacientes com DP.O complexo I é codificado tanto pelo núcleo quanto pelas mitocôndrias.Qualquer defeito do fragmento em ambos os grupos pode afetar a função do complexo I. .
(6) Excitotoxicidade: Alguns autores usaram microdiálise e HPLC para descobrir que o conteúdo de aminoácidos excitatórios (glutamato, ácido aspártico) no estriado do modelo de macaco PD preparado por MPTP estava significativamente aumentado. Se a concentração de glutamato no espaço extracelular estiver anormalmente aumentada, o receptor será superestimulado e terá um efeito tóxico significativo no SNC. Experiências em animais descobriram que a injeção intracerebral de traços de glutamato pode causar grande necrose neuronal.A neurotoxicidade do glutamato atua através de receptores.A excitotoxicidade mediada por receptor de NMDA está associada à degeneração de neurônios DA. O ácido glutâmico pode danificar as células nervosas ativando o óxido nítrico (NO) ativando os receptores NMDA e liberando mais aminoácidos excitatórios, agravando ainda mais os danos neuronais.
(7) Citotoxicidade do cálcio: o envelhecimento humano pode estar associado ao aumento da concentração de Ca2 livre nas células nervosas, diminuição da atividade de Ca2 / Mg2-ATPase e diminuição da capacidade de armazenamento de cálcio mitocondrial. Mudanças na concentração intracelular de Ca2 afetam muitas funções importantes dos neurônios, como manutenção do citoesqueleto, função de neurotransmissores, síntese proteica e atividade da enzima mediada por Ca2, proteína ligadora de cálcio, especialmente proteína ligante de cálcio dependente de vitamina D 28KD (Calbindin-D28K) Pode desempenhar um papel importante, relacionado à ativação de cálcio / magnésio - ATPase, com efeitos neuroprotetores. Icopini e Christakos relataram que o conteúdo de Calbindina-D28K e RNAm na substância negra, hipocampo e núcleo dorsal de pacientes com DP era significativamente menor do que em indivíduos normais, sugerindo que a diminuição da expressão do gene da calbindina também pode levar à citotoxicidade.
(8) Anormalidades imunológicas: Abramsky (1978) propôs que a DP está associada a anormalidades imunológicas. Estudos clínicos descobriram que os pacientes com DP diminuíram a função imune celular e diminuíram a atividade da IL-1. McRae-Degueurce et al relataram a presença de anticorpos anti-neuronais no líquido cefalorraquidiano (LCR) de pacientes com TP. A cultura de células descobriu que o plasma PD e o LCR inibiam a função e o crescimento dos neurónios DA no mesencéfalo de ratos. Injeção estereotáxica de IgG sangüínea em pacientes com TP foi observada, e os neurônios tirosina hidroxilase (TH) e DA foram significativamente reduzidos, sugerindo que ela pode iniciar ou participar de danos celulares mediados imunologicamente. Fator de necrose tumoral-α (TNF-α), IL-6, fator de crescimento epidérmico (EGF), fator de crescimento de transferência-α (TGF-α) e β2-microglobulina (β2-MG) podem estar envolvidos na patogênese da DP.
(9) Apoptose: Estudos mostraram que há apoptose, radicais livres, neurotoxinas e fatores neurotróficos na patogênese da DP. Agid (1995) detectou as características morfológicas e bioquímicas apoptóticas de neurônios DA em pacientes com DP, e descobriu que cerca de 5 neurônios no cérebro de pacientes com DP têm apoptose característica e receptor de TNF-α (α-TN- FR) e expressão do proto-oncogene bcl-2, a apoptose pode ser um passo básico na degeneração dos neurónios DA.
Acredita-se geralmente que a DP não é um fator único causando doença e pode envolver múltiplos fatores. Fatores genéticos aumentam a suscetibilidade à doença, e sob a ação combinada de fatores ambientais e envelhecimento, a degeneração dos neurônios DA pode ser induzida por estresse oxidativo, função mitocondrial, sobrecarga de cálcio, toxicidade por aminoácidos excitatórios e apoptose. Causas da doença
2. Alterações patológicas: A principal lesão da DP é a degeneração e perda de neurônios contendo pigmento, e os neurônios DA da pars compacta substantia nigra são mais proeminentes. Microscopicamente, as células neuronais foram reduzidas, os melanócitos na substância negra desapareceram e as partículas de melanina foram espalhadas em tecidos e macrófagos, com graus variados de gliose. Células normais da substantia nigra humana diminuem com a idade.Quando as células da substância negra têm 80 anos, elas são reduzidas das 425.000 para 200.000 originais, e há menos de 100.000 pacientes com DP.Quando os sintomas aparecem, os neurônios DA podem perder mais de 50%. Alterações leves também foram observadas no núcleo do núcleo, no núcleo dorsal do nervo vago, no globo pálido, no putâmen, no núcleo caudado e no núcleo subtalâmico. Os corpúsculos de Lewy no citoplasma dos neurônios residuais são importantes características patológicas desta doença, e os corpos de Lewy são massas semelhantes a vidro, compostas de proteínas citoplasmáticas com um núcleo denso no centro e um halo filamentoso ao redor delas. . Uma célula pode às vezes ser vista em um número de diferentes tamanhos de corpos de Lewy, encontrados em cerca de 10% das células residuais, matéria negra é óbvia, globos, striatum e manchas azuis também são visíveis, α-sinucleína e ubiquitina são pequenas de Lewy Um componente importante do corpo.
3. Alterações neuroquímicas: DA e acetilcolina (Ach) atuam como dois importantes neurotransmissores no estriado, e suas funções são mutuamente antagônicas.A manutenção do equilíbrio entre os dois desempenha um papel importante na regulação da atividade dos gânglios da base. A via do transmissor DA no cérebro é principalmente um sistema estriado de substância negra.Os neurônios DA da substantia nigra pars compacta tomam L-tirosina da corrente sanguínea e formam levodosina sob a ação da tirosina hidroxilase intracelular (TH). L-dopa; produz ainda dopamina (DA) pela dopamina descarboxilase (DDC); através do feixe de substância nigra-estriada, DA atua no putâmen, núcleo caudado, e é decomposta em Alto ácido vanílico (HVA).
Devido à diminuição da TH e da DDC na doença de Parkinson idiopática, a produção de DA é reduzida (a L-dopa é reduzida pela produção de L-tirosina e a produção de DA é diminuída). Inibidor da monoamina oxidase B (MAO-B) pode reduzir o catabolismo de DA em neurônios e aumentar o conteúdo de DA no cérebro. O inibidor da catecol-oxigénio-metiltransferase (COMT) reduz o metabolismo periférico da L-dopa e mantém uma concentração plasmática estável de L-dopa.
Degeneração dos neurônios DA substantia nigra DA em pacientes com DP, degeneração da via do estriado nigrostriatal DA e diminuição significativa do conteúdo do estriato DA (> 80%), o que torna o sistema Ach relativamente hiperativo, resultando em aumento do tônus muscular, diminuição do movimento etc. A base bioquímica dos sintomas motores. Nos últimos anos, o conteúdo de DA no sistema mesencéfalo-marginal e no sistema mesencéfalo-córtex também foi significativamente reduzido, o que pode levar a distúrbios neurológicos avançados, como declínio mental, anormalidades comportamentais e distúrbios de fala. O grau de redução do transmissor DA é consistente com a gravidade do sintoma do paciente.O estágio inicial da lesão é aumentado pela taxa de renovação DA (compensação pré-sináptica) e o receptor DA é hipersensível (compensação pós-sináptica) e os sintomas clínicos não são óbvios. Reembolso), sintomas típicos de DP (período de descompensação) com progressão da doença. Outros gânglios da base ou neuropeptídeos, como norepinefrina (NE), serotonina (5-HT), substância P (SP), encefalina (ENK) e somatostatina (SS) também variam.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de elasticidade da pele exame do nervo facial exame maxilofacial cor facial diagnóstico
Manifestação clínica
A DP geralmente se desenvolve de 40 a 70 anos, e a incidência aumenta após os 60 anos de idade, sendo rara em 30 anos e apenas 4 em um grupo de 380 pacientes com DP, um pouco mais do sexo masculino. Início insidioso, desenvolvimento lento, manifestado principalmente em tremor de repouso, aumento do tônus muscular e retardo do exercício, etc., os sintomas aparecem primeiro e depois variam de pessoa para pessoa. O primeiro sintoma foi o mais tremor (60% a 70%), seguido por distúrbios da marcha (12%), miotonia (10%) e bradicinesia (10%). Frequentemente, os sintomas partem de um membro superior, afetando gradualmente o membro inferior ipsilateral, membro superior contralateral e membro inferior, mostrando uma progressão em forma de "N" (65% a 70%); 25% a 30% dos casos podem iniciar em um membro inferior, Os membros inferiores laterais são raros ao mesmo tempo e, em muitos casos, ainda existem diferenças de esquerda e direita nos sintomas da doença avançada.
No entanto, não importa como tratar, doença crônica progressiva, e muitos pacientes precisam de ajuda depois de alguns anos é suas características clínicas inerentes. Com base no desempenho típico da DP e na resposta positiva às drogas dopa, um diagnóstico definitivo geralmente pode ser feito. No entanto, alguns sintomas subclínicos ou casos atípicos são difíceis de reconhecer em um estágio inicial, e o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm um impacto importante na qualidade de vida na fase tardia, sendo este também o foco da pesquisa clínica atual. Para a maioria dos pacientes e clínicos, é difícil determinar e determinar a data de início da DP, os sintomas iniciais e o tempo para determinar movimentos lentos e sintomas de tremor. Segundo um relato de Li Danian et al., Especula-se que os sintomas pré-clínicos da DP podem ser de 3 a 5 anos, razão pela qual os sintomas da DP podem ser divididos em dois estágios: sintomas pré-clínicos e sintomas clínicos.
1. Sintomas Pré-Clínicos Os primeiros sintomas pré-clínicos foram relatados apenas em Fletcher (1973) et al., Mas os sintomas que eles levantaram ainda não receberam atenção. Esses sintomas incluem principalmente os dois aspectos a seguir:
(1) Parestesia: Na verdade, já no livro de Parkinson "Vibration Paralysis", "Alguns casos de DP podem ter dor reumatóide antes do início dos sintomas motores". No mesmo ano, Charcot também descreveu o mesmo para dois pacientes com DP. . Até a década de 1970, Fletcher e Snider fizeram uma descrição detalhada dos sintomas pré-clínicos e distúrbios sensoriais da DP. William et al., Na década de 1980, combinaram eletrofisiologia para classificar distúrbios sensoriais e relatou que os sintomas sensoriais eram causados principalmente por dormência, formigamento, sensação de formiga e sensação de queimação nas articulações dos membros afetados. No início, é predominantemente intermitente ou migratório, e o último desempenho é fixo. O exame do sistema nervoso convencional não demonstrou disfunção objetiva óbvia e o exame eletrofisiológico mostrou o potencial evocado somato-sensitivo (PSE) de alguns casos, especialmente a latência e o tempo de condução dos membros inferiores. No início dos anos 90, realizamos uma pesquisa retrospectiva de 150 pacientes, resultando que todos os pacientes experimentaram anormalidades sensoriais dos membros antes do início dos sintomas clínicos da DP, e essa anormalidade pode continuar, mas com o exercício. Obstáculos não são paralelos. Os exames eletrofisiológicos são principalmente os potenciais evocados corticais, somatossensoriais, com atraso central e atraso na condução e latência prolongada.
(2) Membros inquietos e fadiga fácil: Além de anormalidades sensoriais subjetivas, cerca de 1/2 pacientes experimentaram desconforto, como ácido, inchaço, dormência ou dor que é difícil de descrever no estágio inicial, e este desconforto é principalmente cansado. Depois que o intervalo ocorre ou é óbvio, depois de bater e bater, ele pode ser aliviado, e é como o desempenho da síndrome das pernas inquietas. Além disso, os membros de alguns pacientes são propensos à fadiga, especialmente nos membros superiores das articulações do punho, articulações dos ombros, membros inferiores das articulações do tornozelo e joelho, quando cansados, essas partes podem ter um leve tremor que é difícil de encontrar. É eficaz tomar analgésicos gerais no início destes sintomas, e não tem efeito após vários meses. Neste momento, a droga pode ser obviamente tratada depois de tomar o medicamento.
2. Sintomas clínicos: Existem diferenças individuais óbvias nos sintomas iniciais: há relatos de anormalidades sensitivas subjetivas de 85%, tremores de 70,5%, rigidez muscular ou movimento lento de 19,7%, distúrbio de disfunção e / ou escrita de 12,6%. Transtorno da marcha foi de 11,5%, mialgia e dor foram de 8,2%, transtornos mentais como depressão e ansiedade foram 4,4%, distúrbio de linguagem de 3,8%, mal estar geral ou fraqueza muscular foi de 2,7%, salivação e face da máscara 1,6%.
(1) Tremor estático: frequentemente o primeiro sintoma da DP, um pequeno número de pacientes, especialmente aqueles com mais de 70 anos, pode não ter tremor. O mecanismo é causado pelas atividades irregulares e alternadas do grupo muscular afetado e pelo grupo muscular antagonista. As manifestações precoces geralmente ocorrem na extremidade distal do membro, começando de um lado, o tremor da mão no membro superior é mais comum, e alguns pacientes começam no joelho do membro inferior. Quando o componente com a rotação participa, o polegar e o tremor do dedo indicador podem aparecer. A frequência do tremor é geralmente de 4 a 8 Hz, que ocorre quando está em repouso, pára quando é movimentada vigorosamente, é intensificada quando está estressada e desaparece quando dorme. Depois de vários anos, os membros superiores e inferiores ou o lado contralateral do mesmo lado estão envolvidos.Em casos graves, a cabeça, mandíbula, lábios, língua, garganta e tremor dos membros podem aparecer. Os membros do paciente, como punhos ou punhos soltos, podem causar tremores nos outros membros, o que ajuda a detectar tremores leves precoces. Além do tremor estático no estágio tardio, alguns pacientes podem ser combinados com ação ou tremor de postura.
(2) rigidez muscular: a miotonia é um dos principais sintomas da DP, principalmente devido ao aumento do equilíbrio do músculo ativo e do músculo antagonista. Se existir em movimento passivo, é chamado de "rigidez ou tensão do tubo de chumbo". Se for acompanhado de tremor, pode sentir uma sensação de engrenagem quando se move passivamente, por isso é chamado de "rigidez ou tensão de engrenagem". . A rigidez muscular ocorre no pulso e no tornozelo do lado afetado, no mínimo, especialmente depois que o paciente está cansado, e a tensão muscular semelhante à dos músculos aumenta quando o pulso passivo passivo e a articulação do tornozelo são suaves. Devido ao aumento do tônus muscular, o paciente pode sofrer uma série de sintomas anormais, como piscar, mastigar, engolir, andar e coisas do gênero.
Os seguintes ensaios clínicos ajudaram a encontrar rigidez muscular leve:
1 Deixe o paciente exercitar os membros contralaterais, e os músculos dos membros testados podem ser mais óbvios.
2 teste de queda de cabeça: o paciente está em decúbito dorsal e a cabeça geralmente cai lentamente quando o travesseiro de cabeça é removido rapidamente, em vez de cair rapidamente.
3 Deixe o paciente colocar os cotovelos na mesa, faça os antebraços perpendiculares ao tampo da mesa e relaxe o máximo possível os músculos do braço e do pulso.Normalmente, o punho e o antebraço têm cerca de 90 ° de flexão e os pulmões têm mais ou menos punhos. Mantê-lo em linha reta, se for erguido, é chamado de "fenômeno do sinal de trânsito". Em pacientes idosos, a rigidez muscular causa dor nas articulações, que é causada pelo aumento da tensão muscular e obstrução do suprimento sanguíneo das articulações.
(3) bradicinesia (bradicinesia): movimentos voluntários reduzidos, incluindo dificuldade no movimento inicial e lentidão de movimento, devido ao aumento do tônus muscular, distúrbio do reflexo postural, uma série de sintomas característicos de discinesia, como levantar, virar, caminhar e mudar de direção Lentidão, redução da atividade muscular da expressão facial, muitas vezes olhar binocular, redução de piscar, rosto mascarado, movimentos finos dos dedos, como botões de botão, atacadores, etc, a escrita está ficando menor e menor, escrevendo um pequeno sinal Micrographia) et al.
O movimento de pacientes com DP é lento ou não é a principal causa de incapacidade. No passado, pensava-se que o movimento da DP não poderia ser causado por rigidez muscular, de fato, não há relação causal entre os dois. Demonstrou-se preliminarmente que a redução do movimento da DP não é um sintoma muito complexo e está relacionada principalmente à função do condutor do sistema extrapiramidal subcortical ou ao obstáculo do dispositivo de ativação motora extrapiramidal. Como os sintomas de miotonia são significativamente melhorados após o tratamento cirúrgico de pacientes que não podem se exercitar, a frequência de exercícios físicos não é tão consistente quanto a administração de dopa.
(4) Anormalidade da marcha postural: O transtorno do reflexo postural é o principal sintoma de dificuldades de vida para os pacientes com DP, que perde apenas para a redução do exercício ou para o insucesso do exercício. Os membros, tronco e pescoço estão em uma postura particularmente fletida, a cabeça inclinada para a frente, o tronco flexionado, o cotovelo superior flexionado, os punhos retos, os antebraços aduzidos, as articulações interfalângicas retas, o polegar palma, e os membros inferiores, os quadris. As articulações e articulações do joelho são levemente curvadas, os membros inferiores são arrastados, e gradualmente se tornam uma pequena marcha.É difícil de começar.Após o início, a frente se apressa, e quanto mais rápido quanto mais rápido, mais não pode parar ou virar no tempo, chamado "pânico marcha" ), as oscilações dos membros superiores são reduzidas ou desaparecem durante a caminhada, o tronco é rígido devido ao tronco, e o tronco e a cabeça são acompanhados por um pequeno passo de giro, relacionado à instabilidade do centro de gravidade causado pelo equilíbrio da postura. O paciente tem medo de cair e tem que parar quando encontra um pequeno obstáculo. Com o progresso da doença, o distúrbio postural é agravado, e é difícil se levantar da posição sentada e da posição deitada no estágio tardio. Atualmente, não há uma explicação clara para o mecanismo desse distúrbio do reflexo postural inerente em pacientes com DP.Algumas pessoas pensam que esse sintoma está relacionado principalmente à ruptura do globo pálido do tálamo para o córtex.
(5) Outros sintomas:
1 tocar repetidamente a extremidade superior do arco da sobrancelha do paciente pode induzir a piscar (sinal de Myerson), as pessoas normais não continuam a responder, podem ter paralisia da pálpebra (pálpebras fechadas, tremor leve) ou pálpebras (fechamento involuntário da pálpebra).
2 boca, faringe, discinesia diafragmática, fala lenta, voz baixa e monótona, vandalismo, etc, disfagia grave.
3 glândulas sebáceas comuns, glândulas sudoríparas secretam hiperatividade causada pela face oleosa (rosto oleoso), sudorese, distúrbios da motilidade gastrointestinal causados por constipação intratável, disfunção simpática levando a hipotensão ortostática, a função do esfíncter não está cansado.
4 sintomas psiquiátricos são mais comuns com depressão, ansiedade e agitação podem ocorrer, e alguns pacientes têm declínio cognitivo leve e alucinações visuais na fase tardia, geralmente não graves.
3. A classificação clínica e classificação da DP foi escrita por Wang Xinde, e foi estabelecida em outubro de 1984 pela Conferência Nacional Extrapiramidal.
(1) primária (doença de Parkinson idiopática, ou seja, paralisia do tremor):
1 de acordo com o tipo de doença:
A. Tipo benigno: O curso da doença é mais longo, com uma média de 12 anos de flutuações nos sintomas motores e depois no aparecimento de sintomas mentais.
B. Tipo maligno: O curso da doença é curto, com uma média de 4 anos. Sintomas do exercício e sintomas mentais aparecem mais cedo.
2 de acordo com a classificação dos sintomas:
Tipo de tremor.
B. Menos movimento e rigidez.
C. tremor menos movimento e tipo tônico com tipo de demência.
D. tremor menos movimento e tipo de rigidez sem tipo de demência.
3 por classificação genética:
A. Doença de Parkinson familiar.
B. Doença de Parkinson juvenil.
(2) secundária (síndrome de Parkinson, síndrome de Parkinson sintomática):
1 Infecciosa (incluindo infecção viral crônica) síndrome de Parkinson (encefalite do sono, outras encefalites, etc.) após encefalite.
2 Tóxico (monóxido de carbono, manganês, dissulfureto de carbono, hidreto, metanol, etc.).
3 droga-based (drogas antipsicóticas, como fenotiazinas, butirilbenzenos, alcalóides Rauvolfia e α-metildopa, etc.).
4 doença cerebrovascular.
5 tumores cerebrais (especialmente tumores da linha média do cérebro).
6 trauma cerebral.
7 cavidade cerebral média.
8 Metabólico (hipotireoidismo, calcificação dos gânglios da base, degeneração hepática crônica, etc.).
(3) síndrome de Parkinson sintomático (degeneração do sistema heterogêneo):
1 paralisia supranuclear progressiva.
2 degeneração do corpo estriado nigra da substância.
3 degeneração do núcleo denteado cortical.
4 atrofia cerebelar de ponte oliva.
Síndrome de hipotensão posicional de 5-Drager.
6 demência [Síndrome de esclerose lateral de Parkinson-Demência-Amiotrófico de Guam, doença de Jacob-Creutfeldt (degeneração da medula espinhal do estriado cortical), doença de Alzheimer e Pick, hidrocefalia de pressão intracraniana normal].
7 doenças hereditárias (degeneração hepatolenticular, doença de Hallerrorden-Spatz, doença de Huntington, degeneração cerebelar da medula espinhal, etc.).
Diagnóstico
1. Base de diagnóstico
(1) Pacientes de meia-idade e idosos apresentam um início lento da doença sexual.
(2) Há pelo menos dois itens nos quatro sinais principais (tremor estacionário, miotonia, bradicinesia e distúrbio postural da marcha) .Os dois primeiros itens têm pelo menos um deles e os sintomas são assimétricos.
(3) tratamento com levodopa é eficaz, teste de levodopa ou apomorfina teste de apoio positivo diagnóstico primário de DP.
(4) O paciente não apresenta paralisia muscular extra-ocular, sinais cerebelares, hipotensão ortostática, dano ao sistema do cone e atrofia muscular. O diagnóstico clínico de DP e autópsia confirmou a taxa de coincidência de 75% a 80%.
2. Critérios diagnósticos diagnósticos e diferenciais comumente usados no país e no exterior
(1) Diagnóstico da doença de Parkinson primária (DPI): Wang Xinde escreveu os critérios estabelecidos pela Conferência Nacional Extrapiramidal em outubro de 1984, como segue:
1 Pelo menos dois dos quatro sintomas e sinais típicos (tremor estacionário, menos movimento, rigidez, distúrbio do reflexo posicional) devem estar disponíveis.
2 Existem sintomas e sinais atípicos que não suportam o diagnóstico de DPI, tais como sinais do trato piramidal, desordens de marcha incorretas, sintomas cerebelares, tremores intencionais, paralisia do olhar, disfunção autonômica grave, demência óbvia com luz Grau de sintomas extrapiramidais.
3 A redução do ácido vanílico alto no líquido cefalorraquidiano é útil para o diagnóstico de doença de Parkinson (DP) precoce e tremor essencial (ET), síndrome de Parkinson induzida por drogas e DP.
Em geral, o ET é por vezes difícil de identificar com DPI precoce, e o TE é frequentemente caracterizado por tremor posicional e motor da mão e da cabeça sem aumento do tônus muscular e menor movimentação.
(2) Diagnóstico da síndrome de Parkinson secundária (SPDS):
1 PS induzida por drogas (MPS): PS e IPD induzidos por drogas são difíceis de distinguir clinicamente.É importante confiar em se deve ou não tomar o histórico de medicação antipsicótica. Além disso, os sintomas de PS induzida por drogas são bilateralmente simétricos e, às vezes, os sintomas podem aparecer primeiro do lado do TDAH. Se a identificação clínica é difícil, o medicamento antipsicótico pode ser suspenso.Se for baseado em medicamentos, os sintomas do PS geralmente desaparecem dentro de semanas a 6 meses.
2 PS vascular (VPS): As características deste sinal é mais livre de tremor, muitas vezes acompanhada de sinais do sistema nervoso focal (como sinal do trato piramidal, paralisia pseudobulbar, instabilidade emocional, etc.), o curso da doença é na sua maioria progressivo As preparações de L-dopa são geralmente ineficazes.
(3) Diagnóstico da síndrome da doença de Parkinson sintomática (degeneração do sistema heterogêneo):
1 degeneração nuclear progressiva: às vezes difícil de identificar com a doença de Parkinson. As características clínicas da paralisia supranuclear progressiva são principalmente movimentos reduzidos, rigidez de nuca e posterior elevação da paralisia pseudobulbar e paralisia do olhar para cima.
2 atrofia cerebelar da ponte de oliveira: a doença de Parkinson primária deve ser identificada com a doença. Degeneração cerebelar de Olive Pons também pode se manifestar como menos movimento, rigidez e até tremor estático. No entanto, existem muitos sintomas cerebelares, como ataxia. Mudanças significativas também podem ser vistas no exame de tomografia computadorizada. A atividade da glutamato descarboxilase no sangue é reduzida.
3 estriado substantia nigra degeneração: esta doença e doença de Parkinson primária é muito imaginário, clinicamente difícil de identificar, principalmente contam com diagnóstico patológico. Se o tratamento clínico com L-dopa for ineficaz, a possibilidade de degeneração do corpo estriado nigra deve ser considerada.
Síndrome de Hipotensão Posicional de Shy-Drager: manifestações clínicas de hipotensão posicional, incontinência, ausência de suor, pequena atrofia muscular na extremidade distal do membro. Às vezes pode ser acompanhado pela síndrome da doença de Parkinson. Se os pacientes com manifestações clínicas da síndrome de doença de Parkinson e disfunção autonômica leve, eles precisam ser diferenciados da doença de Parkinson primária.
5 demência: demência com síndrome de Parkinson não é incomum. A. Doença de Alzheimer: Além da demência, a doença de Alzheimer avançada apresenta sintomas extrapiramidais, como menor movimentação, rigidez e hiperatividade da boca. Além disso, como a doença de Parkinson pode ser acompanhada de demência no estágio inicial, é necessário confiar no acompanhamento para identificar os dois: B. Hidrocefalia de pressão intracraniana normal: a doença se manifesta como distúrbio da marcha, incontinência urinária e demência. Os sintomas da doença de Parkinson, como menos movimento, rigidez e tremor de repouso, podem ocorrer às vezes. Exames de CT são úteis para a identificação. A angiografia cerebral com radionuclídeos também é importante para o diagnóstico de hidrocefalia de pressão intracraniana normal.
6 doenças degenerativas genéticas:
A. Doença de Hallervorden-Spatz.
B. coreia de Huntinton.
C. Lubag (distúrbio de tensão muscular ligado ao X - PDS).
D. Doença celular mitocondrial com necrose estriada.
E. Neuroacupuntura (deficiência de β-lipoproteína).
F. degeneração hepatolenticular (doença de Wilson).
A DP primária é responsável por 75% a 80% desses tipos clínicos, a DP secundária (ou sintomática) é relativamente rara, a doença genética degenerativa e a síndrome de superposição de Parkinson respondem por 10% a 15%.
Para a maioria dos pacientes de meia-idade e idosos com movimentos lentos, tônus muscular reduzido e tremor, a DPI é considerada, e aqueles com sintomas iniciais ou atípicos são, às vezes, diagnosticados erroneamente. Para este fim, Takahashi e outros (1992) e Calne e outros (1992) propuseram critérios preliminares para o diagnóstico precoce da doença de Parkinson primária (IPD) e critérios preliminares para os critérios de exclusão.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A doença idiopática deve ser diferenciada da doença de Parkinson familiar e da síndrome de Parkinson, e os casos atípicos iniciais devem ser diferenciados da doença genética ou doença degenerativa com a síndrome de Parkinson.
1. A PD familiar é responsável por cerca de 10%, que é uma herança autossômica dominante de penetrância incompleta, capaz de detectar o gene da α-sinucleína, a mutação do gene da parkina, o gene da suscetibilidade por Southern blotting, a PCR e a análise da sequência de DNA. Anise, tal como a mutao do gene do citocromo P450-2D6 e semelhantes.
2. A síndrome de Parkinson tem uma causa clara, secundária a drogas, infecções, envenenamento, derrame e trauma.
(1) síndrome de Parkinson após encefalite: a encefalite de von Economo, prevalente na primeira metade do século XX, muitas vezes deixa a síndrome de Parkinson e é atualmente rara.
(2) síndrome de Parkinson tóxico ou medicamentoso: neurolépticos (fenotiazinas e butirilbenzeno), reserpina, metoclopramida, α-metildopa, lítio, flunarizina, etc. podem causar Síndrome de Jinsen, MPTP, pó de manganês, CO, envenenamento por dissulfeto de carbono ou fumaça de solda também podem ser causados.
(3) síndrome de Parkinson arteriosclerótica: enfarte cerebral múltiplo leva à síndrome de Parkinson, pacientes com hipertensão, arteriosclerose e história de acidente vascular cerebral, paralisia pseudobulbar, sinais patológicos e neuroimagem pode fornecer evidências.
(4) Traumático, como a encefalopatia do boxe, outros, como hipotireoidismo, degeneração hepática, tumores cerebrais e hidrocefalia de pressão normal, podem causar a síndrome de Parkinson.
3. Doença genética com síndrome de Parkinson
(1) doença corporal difusa de Lewis (DLBD): mais comum em 60 a 80 anos de idade, demência, alucinações, discinesia da síndrome de Parkinson como uma característica clínica, demência precoce, progresso rápido, pode ter mioclonia A levodopa reage mal, mas os efeitos colaterais são extremamente sensíveis.
(2) degeneração hepatolenticular (doença de Wilson): pode causar síndrome de Parkinson, início adolescente, um ou ambos os membros superiores tremor bruto, rigidez muscular, movimento lento ou movimento involuntário, lesão hepática e anel de córnea KF, cobre sérico , ceruloplasmina, atividade da oxidase diminuída, cobre urinário aumentado. (3) Doença de Huntington: a discinesia é causada principalmente por rigidez muscular e exercício, e é facilmente diagnosticada erroneamente como DP.
4. Doença degenerativa com síndrome de Parkinson
(1) A atrofia de múltiplos sistemas (MSA): envolvendo os gânglios da base, a ponte, as olivas, o cerebelo e o sistema nervoso autônomo, pode ter sintomas semelhantes aos do TP e não é sensível à levodopa.
Incluindo: degeneração striatum substantia nigra (SND), mostrando bradicinesia, rigidez muscular, pode ter sistema de cone, cerebelo e sintomas autonômicos, o tremor não é óbvio. Síndrome de Shy-Drager (SDS), sintomas autonômicos proeminentes, hipotensão ortostática, ausência de suor, disúria e impotência, bem como trato piramidal, neurônios motores inferiores e sinais cerebelares. Oliveira atrofia cerebelar (OPCA), cerebelo e sintomas do sistema cone, ressonância magnética mostra cerebelo e atrofia do tronco cerebral.
(2) paralisia supranuclear progressiva (PSP): pode ter bradicinesia e rigidez muscular, postura precoce instabilidade marcha e queda, olhar vertical não pode, com demência frontotemporal, paralisia pseudobulbar, disartria e cone O sinal do feixe, o tremor não é óbvio, e a reação da levodopa é ruim.
(3) degeneração cortical dos gânglios da base (CBGD): manifestações de rigidez muscular, bradicinesia, instabilidade postural, distonia e mioclonia, etc., podem ter perda de sensibilidade do complexo cortical, negligência de um membro, desuso, afasia e demência, etc. Os sintomas de danos corticais, distúrbios do movimento ocular e patologia, o tratamento com levodopa são ineficazes. (4) doença de Alzheimer com síndrome de Parkinson.
(5) Depressão: pode haver má expressão, fala monótona e movimento autonômico reduzido, e os pacientes com DP frequentemente coexistem. Depressão sem miotonia e tremor, tratamento com antidepressivos julgamento pode ajudar a identificar.
(6) tremor idiopático: mais início precoce, postural ou tremor motor, afetando a cabeça causada por aceno ou agitação, a DP tipicamente afeta a face, lábios. A doença não apresenta rigidez muscular e bradicinesia, e cerca de um terço dos pacientes tem história familiar, e a bebida ou a morte do coração são significativamente reduzidos.
Manifestação clínica
A DP geralmente se desenvolve de 40 a 70 anos, e a incidência aumenta após os 60 anos de idade, sendo rara em 30 anos e apenas 4 em um grupo de 380 pacientes com DP, um pouco mais do sexo masculino. Início insidioso, desenvolvimento lento, manifestado principalmente em tremor de repouso, aumento do tônus muscular e retardo do exercício, etc., os sintomas aparecem primeiro e depois variam de pessoa para pessoa. O primeiro sintoma foi o mais tremor (60% a 70%), seguido por distúrbios da marcha (12%), miotonia (10%) e bradicinesia (10%). Frequentemente, os sintomas partem de um membro superior, afetando gradualmente o membro inferior ipsilateral, membro superior contralateral e membro inferior, mostrando uma progressão em forma de "N" (65% a 70%); 25% a 30% dos casos podem iniciar em um membro inferior, Os membros inferiores laterais são raros ao mesmo tempo e, em muitos casos, ainda existem diferenças de esquerda e direita nos sintomas da doença avançada.
No entanto, não importa como tratar, doença crônica progressiva, e muitos pacientes precisam de ajuda depois de alguns anos é suas características clínicas inerentes. Com base no desempenho típico da DP e na resposta positiva às drogas dopa, um diagnóstico definitivo geralmente pode ser feito.但是，对于某些亚临床症状或非典型病例在早期确难以认识，而早期确诊、早期治疗对后期生活质量有着重要影响，这也是目前临床学界研究的重点。对于大部分患者和临床医师来说，很难肯定和判定PD的发病日期、首发症状，以及确定动作缓慢、震颤症状出现的时间。据国内李大年等的报告，推测PD的临床前期症状可能有3～5年之久，为此，可将PD症状分为临床前期症状和临床期症状两个阶段。
1.临床前期症状最早提出临床前期症状仅见于Fletcher(1973)等人的报告，但他们提出的这些症状至今尚未得到人们的重视。这些症状主要包括以下两方面：
(1)感觉异常：事实上早在Parkinson《震颤麻痹》一书中就描述“部分PD病例在其运动症状出现之前可出现风湿样疼痛”，同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述。直到20世纪70年代，Fletcher和Snider等人才对PD的临床前期症状及感觉障碍作了比较详细的描述。到20世纪80年代，William等人结合电生理学对感觉障碍进行了分类，他报告的感觉症状主要表现为患肢关节处无缘由的麻木、刺痛、蚁行感和烧灼感，以腕、踝处为主，开始多为间歇性或游走性，后期表现为固定性。常规神经系统查体无明显客观感觉异常，电生理检查可见部分病例的体感诱发电位(SEP)，特别是下肢的潜伏期和传导时间延长。到20世纪90年代初，我们对150例患者作了回顾性调查，结果是全部患者不同程度的在PD临床症状出现前体验过患肢感觉异常，而且这种异常可一直持续下去，但与运动障碍不成平行关系。电生理检查主要是体感、皮质诱发电位有皮质延搁(centre delay)和传导延迟及潜伏期延长。
(2)不宁肢与易疲惫：除主观感觉异常外，约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感，而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显，经敲、捶打后可缓解，酷像不宁腿综合征的表现。另则，部分患者的患肢易出现疲劳感，特别是上肢的腕关节、肩关节，下肢的踝关节和膝关节，当劳累后这些部位可出现难以发现的轻微震颤。对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效，数月后则无作用。此时服用多巴药物后可出现明显疗效。
2.临床期症状首发症状存在着明显个体差异，有报告统计主观感觉异常为85%、震颤为70.5%、肌僵直或动作缓慢为19.7%、失灵巧和(或)写字障碍为12.6%、 步态障碍为11.5%、肌痛痉挛和疼痛为8.2%、精神障碍如抑郁和焦虑紧张等为4.4%、语言障碍为3.8%、全身乏力或肌无力为2.7%、流口水和面具脸各为1.6%。
(1)静止性震颤(static tremor)：常为PD首发症状，少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤。其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性、交替性不协调活动所致。早期常表现在肢体远端，始于一侧，以上肢的手部震颤为多见，部分患者始于下肢的膝部。当伴有旋转的成分参与时，可出现拇指、示指搓丸样震颤。震颤频率一般在4～8Hz，静止时出现，大力动作时停止，紧张时加剧，睡眠时消失。经数年后累及到同侧上下肢或对侧，严重者可出现头部、下颌、口唇、舌、咽喉部以及四肢震颤。令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引起另侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤。后期除静止性震颤外，部分患者可合并动作性或姿势性震颤。
(2)肌强直(rigidity)：肌强直是PD的主要症状之一，主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在，则被称之为“铅管样强直或张力”，若同时伴有震颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，则称之为“齿轮样强直或张力”。肌强直最早发生在患侧的腕、踝，特别是患者劳累后，轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。由于肌张力的增高，可给患者带来一系列的异常症状，如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。
以下临床试验有助于发现轻微肌强直：
①令患者运动对侧肢体，被检肢体肌强直可更明显;
②头坠落试验(head dropping test)：患者仰卧位，快速撤离头下枕头时头常缓慢落下，而非迅速落下;
③令患者把双肘置于桌上，使前臂与桌面成垂直位，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲，PD患者腕关节或多或少保持伸直，俨若竖立的路标，称为“路标现象”。老年患者肌强直引起关节疼痛，是肌张力增高使关节血供受阻所致。
(3)运动迟缓(bradykinesia)：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状，如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓，面部表情肌活动减少，常双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，手指精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。
PD患者的运动缓慢或不能是致残的主要原因。过去认为PD的运动不能是由于肌强直所致，事实上两者并无因果关系。现已初步证明，PD的运动减少和不能是一个很复杂的症状，它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关。因为对运动不能的患者进行手术治疗后，肌强直症状明显改善，但其运动频度并非像服用多巴药物后成一致性改善。
(4)姿势步态异常： 姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状，它仅次于运动减少或运动不能。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。
(5)其他症状：
①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。
②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。
③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。
④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。
3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。
(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：
①按病程分型：
A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。
B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。
②按症状分型：
A.震颤型。
B.少动和强直型。
C.震颤少动和强直型伴痴呆型。
D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。
③按遗传分型：
A.家族性帕金森病。
B.少年型帕金森病。
(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：
①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。
②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。
③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。
④脑血管病变。
⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。
⑥脑外伤。
⑦中脑空洞。
⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。
(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：
①进行性核上性麻痹。
②纹状体黑质变性。
③皮质齿状核黑质变性。
④橄榄脑桥小脑萎缩。
⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。
⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。
⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。
Diagnóstico
1.诊断依据
(1)中老年发病，缓慢进行性病程。
(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。
(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。
(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。
2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准
(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：
①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。
②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。
③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。
一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。
(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：
①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。
②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。
(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：
①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。
②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。
③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。
④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。
⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。
⑥遗传变性疾病：
A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。
D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。
E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。
F.肝豆状核变性(Wilson病)。
原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。
对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。
