anemia refratária
Introdução
Introdução A anemia refratária ocorre principalmente em pacientes idosos com mais de 50 anos. As manifestações clínicas são anemia, os reticulócitos são reduzidos e os neutrófilos e plaquetas no sangue periférico são em sua maioria reduzidos. Células primitivas no sangue circundante são raras, não mais que 1%. Células da medula óssea proliferam normalmente ou hiperplasia, hiperplasia eritroide é mais óbvia, grânulos de ferro em forma de anel são raros, e morfologia das células vermelhas do sangue é mais comum. As células granulocíticas e megacariocíticas também apresentam algumas anormalidades morfológicas, mas geralmente são leves. As células originais na medula óssea não excedem 5%.
Patógeno
Causa
O MDS é original, significando que a causa é desconhecida. Ou tem uma história de carcinogênicos químicos, agentes alquilantes ou exposição à radiação, ou seja, secundária. De todos os casos de leucemia aguda, apenas alguns pacientes estavam clinicamente conscientes de um processo claro de SMD. Uma anormalidade cromossômica especial pode ser observada em cerca de 50% dos pacientes com síndrome mielodisplásica. O modo de progressão dos pacientes com SMD e sua conversão para leucemia aguda depende em grande parte do tipo e quantidade de oncogene ativado na célula. Acredita-se atualmente que esta doença ocorre como resultado da variação clonal em células-tronco hematopoiéticas precoces e danos. A análise de bandeamento cromossômico e os estudos de isoenzima G6PD em células da medula óssea sugerem que a SMD é evoluída a partir de uma célula-tronco e, portanto, é uma doença clonal.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Proteína de efusão serosa eritropoetina eritrocitária adenilato quinase mancha alcalina glóbulo vermelho contagem eritrocitária adenilato quinase
1. Anemia: Com exceção de pacientes individuais, a maioria dos pacientes apresenta diferentes graus de sintomas de anemia como as principais manifestações clínicas, como palidez, tontura, fadiga e falta de ar após a atividade.
2, sangramento: mais da metade dos pacientes têm sangramento, mas os sintomas de sangramento precoce são leves, principalmente a pele e sangramento da membrana mucosa, sangramento gengival ou secreção nasal, porque não é grave, raramente precisam de tratamento especial, pacientes do sexo feminino também raramente têm menorragia No entanto, à medida que a doença progride para o estágio avançado, a tendência ao sangramento é agravada e a hemorragia cerebral torna-se uma das principais causas de morte.
3, infecção: devido à neutropenia e disfunção causada por infecção, estágio inicial da doença (anemia refratária, RA) é mais estável, infecção mais grave e febre, tardia (RAEB ou RAEBt) mais fácil infecção concomitante. Devido à baixa imunidade, é fácil causar infecções latentes e infecções incomuns, como artrite séptica, tuberculose, conjuntivite por Pseudomonas aeruginosa e gangrena. As infecções por fungos são mais comuns nos últimos estágios, e a sepse é frequentemente a complicação do estágio final da doença e a principal causa de morte.
4, sinais: alguns pacientes com fígado, baço, gânglios linfáticos podem ter inchaço leve, pode aparecer ao mesmo tempo, também pode aparecer sozinho, porque o grau não é significativo e facilmente esquecido. Um pequeno número de pacientes pode ter sensibilidade esternal, costelas ou dor articular nos membros. Os sintomas iniciais da SMD carecem de especificidade e alguns pacientes podem não apresentar sintomas óbvios. A maioria dos pacientes apresenta tontura, fadiga, desconforto abdominal superior e dor articular. A maioria deles começa com anemia e pode ser usada como o primeiro sintoma de uma visita, que dura de vários meses a vários anos. Cerca de 20% a 60% dos casos apresentam tendência ao sangramento no curso da doença, o grau é diferente, e há defeitos da pele, sangramento nas gengivas e secreção nasal. A pessoa severa pode ter trato digestivo ou hemorragia cerebral. O sangramento está associado à trombocitopenia e alguns pacientes apresentam defeitos na função plaquetária. Cerca de metade dos pacientes tem febre durante o curso da doença, a febre está associada à infecção, o tipo de calor é variável, as infecções respiratórias são as mais frequentes e o restante são infecções por sepse, perianal e períneo. Nos casos que não foram convertidos em leucemia aguda, a infecção e / ou sangramento é a principal causa de morte. O fígado e o baço podem ter inchaço moderado ou leve, e 1/3 dos casos tem linfadenopatia, que é indolor. Pacientes individuais têm sensibilidade esternal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Anemia perniciosa: A anemia maligna, também conhecida como anemia megaloblástica, é rara na China, causada geralmente por gravidez, lactação, má absorção do estômago, desnutrição ou antagonistas orais do ácido fólico (com di-hidrofolato sintetase antagonista para sintetizar o tetraidrofolato). Uma droga que causa um obstáculo, como acetaminofeno ou metotrexato.
Anemia grave: A chamada anemia se refere à hemoglobina em um volume unitário de sangue circulante, e a contagem de hemácias ou hematócrito (pressão) é menor que o limite inferior do valor normal. Este valor normal pode variar dependendo do sexo, idade, altitude da área de vida e alterações no volume fisiológico do plasma. A gravidade da anemia pode ser dividida em quatro níveis, dependendo da quantidade de hemoglobina. Anemia grave é hemoglobina 60g / litro ~ 31g / litro, foi afobado em repouso.
Anemia crônica: A anemia associada a infecções crônicas, inflamação e doença neoplásica, comumente chamada de anemia crônica (DCA), é uma das síndromes clínicas mais comuns. O início desta doença é mais insidioso, mais comum em homens de meia-idade e idosos, cerca de 70% dos casos têm mais de 50 anos. As crianças são raras, mas a incidência de adolescentes também aumentou nos últimos anos. Diversas manifestações clínicas, falta de desempenho especial, muitas vezes tratadas com anemia, sangramento e infecção, alguns pacientes podem ser assintomáticos, encontrados durante o exame físico.
