hipospádia
Introdução
Introdução A abertura ectópica da uretra no lado ventral da uretra é denominada hipospádia. A abertura da hipospádia pode ocorrer em qualquer lugar, desde o períneo até a cabeça do pênis. A extremidade distal da uretra externa, a uretra e os tecidos adjacentes são subdesenvolvidos, e a formação de um cordão de fibras envolve o pênis, fazendo com que o pênis se curve para o lado ventral. Curva peniana congênita não é todas as hipospádias, mas as hipospádias têm diferentes graus de curvatura peniana. A hipospádia é um defeito congênito na posição anormal da uretra masculina.O orifício uretral pode ser distribuído na linha da uretra normal até o períneo.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
Nos últimos anos, a etiologia das hipospádias foi resumida em vários aspectos.
1. Fatores endócrinos Alguns casos de receptores androgênicos e deficiência de 5α-redutase. Também foi descoberto que, após estimulação com gonadotrofina coriônica humana (HCG), a resposta de aumento de andrógenos em pacientes com hipospádia é significativamente menor do que no grupo controle normal, sugerindo que o eixo hipotálamo-hipófise-gonádico de pacientes com hipospádia não é Normal
2. Fatores ambientais Estudos descobriram que a incidência de hipospádia em recém-nascidos que usaram progesterona no início da gravidez é maior, e estudos mostraram que os níveis de estradiol e estrona em pacientes com hipospádia aumentam. Esses estudos sugerem que os estrogênios antagonizam a ação androgênica.
3. A taxa de aberração cromossômica de anormalidades cromossômicas em pacientes com hipospádia é significativamente maior do que a de pessoas normais, incluindo aberrações autossômicas e aberrações cromossômicas sexuais.
4. Mutações genéticas Em pacientes com hipospádia, pode haver um gene do receptor de androgênio, gene que determina o sexo, gene da 5α-redutase, gene do hormônio anti-Mülleriano e mutação do gene CYP21B.
(dois) patogênese
Durante o desenvolvimento embrionário, o desenvolvimento e a fusão do trato genital ventral no pênis é afetado pela pituitária e andrógeno. Se o androgênio for deficiente, a fusão das rugas em ambos os lados do trato genital causará um defeito na parede lateral da uretra, e a uretra se abrirá por trás da abertura uretral normal do lado ventral do pênis para formar uma hipospádia.
De acordo com a localização da abertura da uretra, as hipospádias podem ser divididas em quatro tipos: tipo da cabeça do pênis, tipo do pênis, tipo do escroto do pênis e tipo perineal. Entre eles, o tipo de cabeça do pênis e o tipo de pênis são responsáveis pela maioria.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Amniocentese cultura celular exame cromossômico laparoscopia
1. Exame físico: observar a forma do corpo do paciente, desenvolvimento físico, características sexuais secundárias, exame genital externo para a presença ou ausência de vagina, toque na textura e no volume da superfície do testículo.
2. Ultrassonografia abdominal.
3. Exame cromossômico.
4. Determinação de 17 cetosteróides urinários.
5. Laparoscopia e biópsia gonadal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial
Ruptura do trato urinário: a uretra masculina é um tubo da mucosa muscular, com cerca de 20cm de comprimento, podendo ser dividido em duas seções, com o escarro urogenital como limite. A uretra anterior é um corpo cavernoso, incluindo a cabeça do pênis, pênis e bola, com um comprimento total de 15 cm. A uretra posterior inclui uma porção de membrana e uma porção da próstata e tem cerca de 5 cm de comprimento. A uretra masculina possui duas curvas de osso púbico e osso púbico. A curvatura subpúbica é basicamente fixa, e a curvatura anterior pubiana desaparece quando o pênis é preso ao abdômen inferior. A parte de trás da uretra é mais curta que a superfície ventral e é fixa. Quando o pênis está em um estado relaxado, há muitas rugas na superfície ventral da uretra. A mucosa uretral é rica em glândulas, de natureza macia e rica em suprimento de sangue para o tecido submucoso. A uretra masculina é suscetível a lesões devido às suas características anatômicas, sendo a lesão uretral masculina uma emergência comum na urologia, que pode causar complicações como extravasamento de urina, infecção, estenose e fístula uretral. A uretra feminina é curta e raramente danificada. No entanto, no caso de distocia, a compressão da cabeça do feto ou a aplicação de fórceps podem causar danos e produzir fístula uretral. A lesão uretral só pode danificar a membrana mucosa ou a contusão da parede da uretra, mas a maior parte deles prejudica toda a camada e causa a ruptura da uretra.Essa ruptura pode ser longitudinal ou transversal e pode ser parcialmente quebrada ou completamente cortada. Retraído, há uma lacuna e um desalinhamento entre as extremidades. A hematúria pode estar presente após laceração da uretra de espessura total. A extensão do extravasamento da hematúria varia dependendo da localização e extensão da lesão uretral.A familiaridade com a anatomia do períneo pode ser de grande ajuda na compreensão da extensão da hematúria.
Nódulos uretrais: os nódulos uretrais são um dos sintomas do adenocarcinoma para-uretral. Os primeiros sintomas do adenocarcinoma parauretral são disúria, sangramento uretral, micção freqüente e disúria. Uma massa hemorrágica nodular ou vermelha aparece na uretra distal ou na uretra, e o inchaço local da uretra pode atingir a massa. Quando o tumor é aumentado, ele pode bloquear a uretra ou expandir para o vestíbulo vestibular e a abertura vaginal, e há úlceras e massas hemorrágicas óbvias, acompanhadas de dor e possível metástase da virilha e dos linfonodos pélvicos.
Dor ao urinar: Nos homens, além de dor ao urinar, o fluxo de urina parece ser pequeno, a força da urina também é fraca, e às vezes até dispersa, pode ser que a urina esteja no processo de vazão Esse tipo de obstáculo é causado principalmente pela próstata aumentada. No entanto, também pode ser uma das causas da dor urinária causada pela dormência dos músculos que controlam a função da bexiga.
Uretra parecida com o pênis: A hipospádia semelhante à do pênis é a malformação congênita mais comum no sistema geniturinário masculino, com uma incidência de 1 em 300. A abertura ectópica da uretra no lado ventral da uretra é denominada hipospádia. A abertura da hipospádia pode ocorrer em qualquer lugar, desde o períneo até a cabeça do pênis. A extremidade distal da uretra externa, a uretra e os tecidos adjacentes são subdesenvolvidos, e a formação de um cordão de fibras envolve o pênis, fazendo com que o pênis se curve para o lado ventral. Curva peniana congênita não é todas as hipospádias, mas as hipospádias têm diferentes graus de curvatura peniana.
Diagnóstico
I. Sintomas
1. A abertura uretral do tipo cabeça do pênis está localizada no lado ventral do sulco coronário, muitas vezes com fissuras, e algumas podem ter estenose da uretra, o prepúcio dorsal é longo e o lado ventral não tem prepúcio nem ligamento. A cabeça do pênis é nua, pequena e ligeiramente plana e esférica. O pênis se inclina para o lado ventral, mas em menor grau, não afeta a relação sexual e a micção.
2. A abertura uretral do tipo pênis está localizada no lado ventral de qualquer parte da junção do sulco coronário ao escroto do pénis.A placa uretral na extremidade distal da abertura uretral é separada e o pênis não é formado em forma tubular.O pênis é dobrado para o lado ventral e quanto mais a abertura uretral é curva, mais severa é afetada. A relação sexual e a micção também afetam a fertilidade. A forma da cabeça e prepúcio do pênis é a mesma do tipo cabeça do pênis.
3. A abertura uretral do tipo escroto do pênis está localizada na linha média do escroto, e o escroto é frequentemente dividido como um lábio maior feminino. Um cordão de fibra é formado na extremidade distal da abertura uretral. O pênis está severamente dobrado e precisa ser urinado. O pênis é curto e achatado, e alguns se assemelham ao clitóris feminino, Alguns testículos não caem no escroto fendido ou formam transposição peniana do escroto.
4. Perineal abertura uretral está localizado no períneo, divisão escrotal, hipoplasia, pode ser combinado com criptorquidia, pênis pequeno e curvado, muito semelhante ao clitóris gordura. Todo o desenvolvimento genital é como uma vulva feminina, que é confundida com mulheres por muitos pais. Precisa urinar.
Em segundo lugar, o diagnóstico
O diagnóstico do tipo de cabeça do pênis e hipospádias do tipo peniano é relativamente fácil, e pode ser diagnosticado pelas características da aparência.
