A pele tensa e hipertrófica perde elasticidade
Introdução
Introdução É uma manifestação mista de lúpus eritematoso, dermatomiosite ou polimiosite, esclerodermia artrite reumatoide, etc., ao mesmo tempo ou em momentos diferentes, mas não é certo qual é a doença, e há um tipo de mancha de alto preço no sangue. A doença do tecido conjuntivo do anticorpo antinuclear fluorescente e anticorpo anti-ribonucleoproteína (n-RNP) está menos envolvida no rim, tem um efeito melhor sobre os corticosteróides e tem um melhor prognóstico. A doença é mais comum em mulheres, representando 80%, a incidência é mais comum nos anos 30, mas crianças e idosos podem criticar.
Patógeno
Causa
De acordo com uma variedade de anormalidades imunológicas, doenças auto-imunes, pacientes com hiperfunção de linfócitos B e função linfocitária supressora de T, anormalidades na regulação da imunidade de células T, e diferentes de pacientes com LES, MCTD com células TA circulantes normais ou aumentadas, No entanto, a inibição por retroalimentação dos linfócitos T é prejudicada.Essa disfunção não pode ser corrigida pelo fator timo sérico, ou os linfócitos T supressores dos pacientes podem ser prejudicados na inibição dos linfócitos T auxiliares, ou porque os anticorpos U1RNP podem passar pelos receptores Fc. Células mononucleares penetrantes, células inibitórias de T também são defeituosas, e a função do sistema fagocítico mononuclear do paciente de remover o receptor Fc do complexo imune é normal.
Os anticorpos anti-dsDNA são menores ou negativos e anti-nRNP são aumentados.Algumas pessoas pensam que infecções como vírus produzem danos às células e ENA tem propriedades solúveis, que são mais fáceis de entrar na corrente sanguínea do que DNA, promover a produção de anticorpos e formação de complexos imunes Órgãos e órgãos que produzem sintomas relacionados.
Quanto à incidência de rim na MCTD, Morris e Hamberger demonstraram que a ENA pode inibir a síntese de complexos imunes de DNA e anticorpos anti-DNA, protegendo os rins, mas estudos recentes descobriram que o envolvimento renal pode chegar a 25%. , sugerindo que o complexo imune da RNP não tem efeito protetor.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de elasticidade da pele rotina de sangue bioquímica do sangue seis testes
1 miosite (grave). 2 dano pulmonar, a) DLco <70%, b) hipertensão pulmonar, c) biópsia, evidenciando dano à proliferação vascular pulmonar. 3 Renault fenômeno ou função anormal do peristaltismo esofágico. 4 mãos inchadas ou pontas dos dedos endurecidas. 5 título de anticorpo anti-ENA ≥ 1: 10.000 e anticorpo anti-U1RNP (10), anticorpo anti-Sm (a), as condições de diagnóstico devem atender aos quatro indicadores acima e excluir anticorpo anti-Sm (10), mas mesmo que clinicamente consistente No caso do diagnóstico da Sharp, alguns casos foram convertidos em outras doenças do tecido conjuntivo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Lúpus eritematoso sistêmico: eritema sacral, envolvimento e gravidade dos rins, anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm positivo, alto índice de células LE positivas, anormalidades capilares de ruga tipo arbusto raro, inchaço raro da mão e dedos O endurecimento pode ser distinguido da doença mista do tecido conjuntivo.
2. Esclerodermia: O endurecimento da pele desta doença não se limita à face, mãos, braços, pescoço e tronco.O cariótipo de fluorescência de ANA pode ser visto em adição a manchas, e a taxa positiva de anticorpos anti-nRNP é baixa. Para títulos baixos, o efeito sobre os corticosteróides também é pobre e pode ser identificado.
3. Dermatomiosite ou polimiosite: A doença mista do tecido conjuntivo tem várias características de lúpus eritematoso e escleroderma fora da dermatomiosite, e a taxa sérica alta positiva e o título elevado de anticorpo anti-nRNP podem ser distinguidos.
4. Síndrome de sobreposição: Os sintomas de tais casos precisam atender aos critérios diagnósticos de ambas as doenças ao mesmo tempo, e não há anticorpos de alto título anti-nRNP.
