Amenorreia pré-puberal
Introdução
Introdução No estágio inicial da puberdade, no segundo ou terceiro ano do primeiro período menstrual, como a função ovariana ainda é instável, o ciclo menstrual é muitas vezes irregular.Essa amenorréia que ocorre durante o desenvolvimento é chamada de amenorréia fisiológica, que é um fenômeno normal. A amenorréia tem pontos fisiológicos e patológicos. Pré-puberdade, gravidez, lactação e menstruação após a menopausa são amenorréias fisiológicas. O que é discutido aqui é apenas o problema da amenorréia patológica. A menstruação é causada pela regulação periódica do eixo hipotalâmico-hipofisário-ovariano, resultando no derramamento do ciclo endometrial, de modo que qualquer aspecto orgânico ou funcional no hipotálamo, hipófise, ovário e trato reprodutivo, especialmente o útero. Alterações podem causar amenorréia. Anormalidades orgânicas e funcionais em outras glândulas endócrinas também podem afetar a menstruação e causar amenorréia.
Patógeno
Causa
Meninas de 6 a 9 anos podem detectar dehidroepiandrosterona (DHEA) e seu sulfato a partir da urina, que se eleva rapidamente aos 10 anos, que é a manifestação inicial da função adrenal.O androgênio da glândula adrenal faz com que os pêlos púbicos apareçam. O corpo cresce rápida e rapidamente, porque o eixo hipotalâmico-pituitário-ovariano ainda precisa ser desenvolvido, o nível de estrogênio ainda é baixo, a proliferação endometrial é pobre e não causa sangramento, então a menstruação é atrasada. Neste estágio, antes da menarca, não há fenômeno fisiológico nas cólicas menstruais, algumas têm fluxo menstrual por um ano e meio após a menarca, e é normal a menstruação anovulatória.
(1) Causas da doença
A amenorréia tem pontos fisiológicos e patológicos. Pré-puberdade, gravidez, lactação e menstruação após a menopausa são amenorréias fisiológicas. O que é discutido aqui é apenas o problema da amenorréia patológica. A menstruação é causada pela regulação periódica do eixo hipotalâmico-hipofisário-ovariano, resultando no derramamento do ciclo endometrial, de modo que qualquer aspecto orgânico ou funcional no hipotálamo, hipófise, ovário e trato reprodutivo, especialmente o útero. Alterações podem causar amenorréia. Anormalidades orgânicas e funcionais em outras glândulas endócrinas também podem afetar a menstruação e causar amenorréia.
(dois) patogênese
Órgãos associados à menstruação incluem o útero, ovários, hipófise e hipotálamo, e amenorréia pode ocorrer em qualquer um dos elos. De acordo com o local onde ocorre o distúrbio, ele pode ser dividido em quatro tipos: útero, ovário, pituitário e hipotalâmico.
Amenorréia uterina
A causa da amenorréia está no útero. Embora a função ovariana seja normal, o endométrio não produz uma resposta normal e, portanto, não chega à menstruação. Doenças que causam fechamento uterino são comuns:
(1) Hipoplasia uterina congênita ou falta de: devido a hipoplasia ou não-desenvolvimento do tubo renal secundário. Expresso como amenorréia primária. Após a puberdade, características sexuais secundárias como mama, genitália externa, yin e crina são normais. Se a temperatura corporal basal pode, por vezes, mostrar a ovulação, também pode mostrar sensibilidade mamária periódica e desconforto abdominal. Cromossomos e gônadas são mulheres normais. Vários hormônios ovarianos e gonadotrofinas hipofisárias FSH, LH, etc. estão no nível normal feminino. O exame pélvico e a ultrassonografia B não confirmaram o útero. Se a amenorreia primária com dor abdominal periódica deve ser considerada útero congênito ou deformidade vaginal, como septo vaginal ou hérmen atresia. Devido ao fraco trato reprodutivo, o sangue menstrual não pode ser descarregado. A ultrassonografia B pode ser encontrada na hemorragia uterina e no sangue vaginal. Abrir o canal por cirurgia irá restaurar a menstruação normal. E hipoplasia uterina congênita ou falta de menstruação nunca irá ocorrer.
(2) dano endometrial ou adesão: geralmente ocorre após aborto artificial, curetagem pós-parto ou aborto, devido a lesão excessiva no endométrio ou infecção pós-operatória causada por aderências intra-uterinas, amenorréia. Quando a cavidade uterina adere parcialmente, o sangue menstrual não pode fluir, o que é caracterizado por amenorréia acompanhada por dor abdominal periódica e sensação de queda. O diagnóstico pode ser confirmado pela comparação dos sintomas com a temperatura corporal basal ou pela detecção do útero ultrassônico B. Algumas infecções, como endometrite tuberculosa, aborto ou endometrite pós-parto grave, podem causar destruição do endométrio, causando amenorreia, geralmente amenorreia secundária. Se uma menina infectada com tuberculose endometrial antes da puberdade, ela apresentava amenorreia primária.
(3) tratamento uterino: amenorréia uterina pode ocorrer após a ressecção do útero ou endométrio ou radioterapia intra-uterina.
(4) Síndrome de insensibilidade a andrógenos: também conhecida como feminização testicular. Esta é uma forma especial de amenorréia uterina. O cariótipo do paciente é 46, XY, e a gônada é o testículo, uma vez que o órgão-alvo carece de receptores ou receptores androgênicos e não pode passar por funções biológicas normais, mas não evolui para um macho normal. A aparência feminina do testículo completo é muito semelhante à de uma mulher com desenvolvimento mamário, mas o útero está ausente, como a extremidade superior da vagina. Os pacientes geralmente apresentam amenorreia primária após a puberdade.
2. Amenorréia ovariana
Refere-se à amenorréia causada por anormalidades ou anormalidades funcionais nos próprios ovários. Pode ser inato ou adquirido. Os dois principais indicadores endócrinos para o diagnóstico de amenorreia ovariana são baixos níveis de estrogênio e níveis elevados de gonadotrofinas.
(1) Hipoplasia do ovário congênita: também conhecida como síndrome de Turner. É o tipo mais comum de meninas adolescentes com amenorréia. Esta é uma doença com cromossomos sexuais anormais.A maioria deles são números anormais de cromossomos X. O cariótipo básico é 45, X, e também pode ser anormal para a estrutura do cromossomo sexual, como o cromossomo X e outros braços, braço longo ou curto ausente Cromossomo, etc. Ainda outros são quimeras de uma variedade de cariótipos. Além da amenorréia primária e características sexuais secundárias, o paciente tem um grupo de manifestações físicas anormais, como baixa estatura, hérnia em forma de pescoço, hérnia multifacetada, tórax em barril, cotovelo em valgo e outras deformidades. Um pequeno número de casos com quimerismo 46, XX pode aparecer como amenorreia secundária ou menstruação normal ocasional.
(2) displasia gonadal simples: incluindo 46, displasia gonadal simples XX e displasia gonadal simples 46, XY. As manifestações clínicas foram semelhantes, exceto para o cariótipo. Ambas as manifestações de amenorréia primária, características sexuais secundárias não se desenvolvem. É alto, longo nos membros e tem uma forma de elenco. As gônadas são principalmente semelhantes a cordões. As gônadas com cariótipo XY são propensas a tumores. O Hospital da Faculdade de Medicina da União de Pequim relatou 5 casos de displasia gonadal XY simples, ressecção das gônadas, confirmou patologicamente 4 casos de tumores, incluindo 2 casos de tumor de células gonadais, 1 caso de sexomioma e tumor de células de suporte. Portanto, a displasia gonadal simples XY deve ser removida cirurgicamente assim que possível.
(3) insuficiência ovariana prematura: também conhecida como menopausa precoce, isto é, a menopausa ocorre antes dos 40 anos de idade. Ocasionalmente visto em mulheres jovens com menos de 20 anos. A maioria é amenorréia secundária, raramente amenorréia primária. Atrofia do ovário, os níveis de estrogênio são baixos, e FSH sobe para o nível da menopausa. O verdadeiro mecanismo da insuficiência ovariana prematura não é bem compreendido. Observou-se que a falência ovariana prematura está relacionada ao sistema auto-imune e é freqüentemente constatado que a falência ovariana prematura está associada a uma variedade de doenças autoimunes, como a doença de Addison, tireoidite, hipoparatireoidismo, miastenia gravis, diabetes, etc. Os anticorpos de tecido, que se observou terem anticorpos anti-receptor de gonadotrofina no ovário, impedem que o FSH se ligue a receptores na membrana celular. Também foi relatado que existem fatores familiares na insuficiência ovariana prematura e menopausa precoce na mãe ou na irmã do paciente.
(4) síndrome de insensibilidade ovariana: manifestações clínicas com insuficiência ovariana prematura, pode ser amenorréia primária ou menopausa precoce. Ao contrário da insuficiência ovariana prematura, há muitos folículos normais no ovário desses pacientes, mas eles estão em um estado de repouso e não conseguem amadurecer e ovular. A patogênese da síndrome de insensibilidade ovariana também não é bem compreendida. Mais explicação é a presença de anticorpos ou receptores do receptor anti-gonadotrofina nos ovários. As alterações hormonais reprodutivas da doença são as mesmas que a falência ovariana prematura.Se a ultrassonografia B ou atrofia ovariana laparoscópica e pequenos folículos estiverem presentes, ela pode ser diferenciada da falência ovariana prematura.
(5) Síndrome da ovariectomia: ooforectomia ou destruição tecidual. Principalmente devido à remoção cirúrgica de ovários bilaterais ou ovários bilaterais após a radioterapia, o tecido ovariano é destruído e a perda da função manifesta-se como amenorreia primária ou secundária. A inflamação ovariana grave também pode destruir o tecido ovariano e causar amenorréia.
3. amenorréia hipofisária
As lesões hipofisárias causam distúrbios de síntese e secreção de gonadotrofinas, que afetam a função ovariana, levando à amenorréia.
(1) gonadotrofina hipofisária primária: é uma doença genética rara, caracterizada por deficiência isolada de gonadotrofina, pacientes com amenorréia primária, sinais sexuais não desenvolvidos e alguns acompanhados por distúrbios olfatórios. A gonadotropina hipofisária FSH e LH e os hormônios sexuais ovarianos são baixos.
(2) disfunção hipofisária anterior secundária: devido a danos na hipófise, hemorragia, inflamação, radiação e cirurgia, etc., interrompendo a função da pituitária anterior, causando gonadotrofinas e outros hormônios na hipófise anterior, como o hormônio estimulante da tireóide e o córtex adrenal Falta de hormônios, etc. Portanto, além do hipogonadismo, há algumas vezes hipotireoidismo e insuficiência adrenal, apresentando amenorréia, perda de peso, fadiga, frio, hipoglicemia, hipotensão, baixo metabolismo basal e perda da libido. A síndrome de Sheehan, que ocorre devido a hemorragia pós-parto e necrose isquêmica induzida por choque do tecido hipofisário anterior, é uma condição típica de hipopituitarismo secundário.
(3) tumores hipofisários: também uma causa comum de amenorréia hipofisária, pode afetar diretamente a função da hipófise anterior ou destruir o canal de regulação entre o hipotálamo ea hipófise, interferir com a secreção e regulação dos hormônios reprodutivos, levando a amenorréia. Existem muitos tipos de tumores hipofisários, tais como tumores de hormônio do crescimento, prolactinomas, adenomas do hormônio estimulante da tireoide, adenomas adrenocorticais, tumores mistos de adenomas de gonadotrofinas e adenomas hipofisários não funcionais. O tumor hipofisário mais comum associado à amenorréia é o prolactinoma.
4. Amenorreia hipotalâmica
Refere-se ao distúrbio acima do hipotálamo ou hipotálamo. A amenorreia é causada por uma deficiência ou uma forma desordenada do hormônio liberador de gonadotropina hipotalâmico (GnRH). Incluindo disfunção hipotálamo-hipófise, disfunção do sistema nervoso central-hipotalâmico e outras anormalidades endócrinas causadas pela regulação inadequada do feedback da amenorréia inadequada do hipotálamo.
(1) disfunção unidade hipotalâmico-hipofisária: pode ser disfunção hipotalâmico-hipofisária congênita, também pode ser secundária a lesão, tumor, inflamação e radiação causada pela síntese do hormônio hipotalâmico GnRH e distúrbios de secreção. A disfunção da unidade hipotalâmico-hipofisária clinicamente comum mais comum é a amenorréia. Isso se deve à falta de fator inibitório da prolactina (principalmente dopamina) no hipotálamo, que causa secreção excessiva de prolactina pela glândula pituitária.
Além disso, qualquer outra causa da inibição da secreção de prolactina pela dopamina pode causar hiperprolactinemia. Por exemplo, a compressão tumoral da haste pituitária bloqueará a inibição da secreção de prolactina pela dopamina, algumas drogas podem aumentar a secreção de prolactina devido ao consumo de dopamina ou bloqueando os receptores de dopamina, como a metoclopramida (metaclopramida). , clorpromazina (hibernação) e outras drogas. Outros adenomas hipofisários, hipotireoidismo, mamilos sugadores e irritação torácica também podem causar um aumento na secreção de prolactina. Níveis elevados de prolactina também podem atuar sobre o hipotálamo, inibir a síntese e liberação de GnRH, atuar sobre a hipófise, reduzir a sensibilidade da hipófise ao GnRH, atuar no ovário e interferir na síntese de hormônios esteróides ovarianos. Além da amenorréia, a lactação é frequentemente uma das manifestações importantes da hiperprolactinemia. No entanto, muitos pacientes não conseguem encontrar a lactação sozinhos, e cerca de metade deles são encontrados pelo exame físico no momento da amenorréia ou menstruação irregular. Testes laboratoriais encontrarão níveis elevados de prolactina no sangue,> 30 ng / ml, hormônio folículo estimulante (FSH), hormônio luteinizante (LH) é comparável ou menor que a fase folicular inicial normal, e os níveis de estrogênio são baixos. Para excluir tumores hipofisários, estudos de imagem na área do selim devem ser realizados. Se necessário, o campo visual também deve ser verificado para alertar o tumor para o defeito do campo visual causado pela opressão do nervo óptico.
(2) Disfunção hipotalâmica central: fatores mentais, alterações no ambiente externo ou interno podem causar amenorreia através do sistema nervoso central através das vias neuroendócrinas do córtex cerebral, tálamo e hipotálamo, ou através do sistema límbico para influenciar a função hipotalâmica. Entre as mulheres jovens, as condições típicas mais comuns são estimulação mental, estresse emocional ou amenorréia súbita após a mudança do ambiente. Os níveis de FSH, LH e estradiol (E2) podem estar na faixa normal, e amenorréia ocorre devido à interferência no ritmo da secreção de pulso de GnRH levando à anovulação. Por causa da perda de peso deliberada, a anorexia causada pela busca do corpo magro não é incomum entre as meninas. Eles variam de dieta a anorexia ou hábitos alimentares peculiares, perda de peso severa, amenorréia, resultando em hipofunção de múltiplos órgãos, como glândula tireóide, adrenal, gônadas e pâncreas, e até mesmo desequilíbrios hidroeletrolíticos e desnutrição extrema que põem em risco a vida. Uma história médica relacionada a fatores mentais e psicológicos pode ser buscada. Geralmente, os níveis de FSH, LH e E2 são baixos. Além disso, a pseudogestação também é uma disfunção hipotalâmica central causada por fatores mentais e psicológicos. Muitas vezes ocorre em mulheres inférteis que estão ansiosas para ver.
(3) Outras anormalidades endócrinas causam ajuste inadequado de feedback:
1 excesso de andrógeno: excesso de andrógeno pode vir do ovário e / ou glândula adrenal. O mais comum clinicamente entre as adolescentes é a síndrome dos ovários policísticos. Suas principais características fisiopatológicas são androgênios excessivos e anovulação persistente, caracterizada por amenorréia ou distúrbios menstruais, hirsutismo e obesidade, além de uma série de sintomas e sinais de aumento policístico ovariano. O excesso de andrógeno é principalmente derivado do ovário e em parte da glândula adrenal. O aumento de androgênio é convertido em estrogênio nos tecidos circundantes. Essa conversão prolongada e não periódica de estrogênio aumenta a sensibilidade da hipófise à Gn-RH, resultando em aumento da secreção de LH e perda de periodicidade, enquanto o FSH é relativamente insuficiente. O nível de andrógeno na circulação sanguínea de pacientes com síndrome dos ovários policísticos é cerca de 50% a 100% superior ao das mulheres normais. Se o androgênio estiver anormalmente elevado, deve-se atentar para a identificação de outras condições, como secreção de tumores androgênicos, hiperplasia adrenal congênita e outras displasias sexuais causadas por deficiência enzimática na glândula ovariana ou supra-renal.
A hiperplasia adrenal congênita é outra forma comum de andrógeno em meninas. É porque o córtex adrenal não tem uma enzima no processo de sintetizar hormônios esteróides para produzir excesso de andrógeno, o que causa distúrbios da função do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal e menstruação irregular ou amenorréia. Além disso, os pacientes muitas vezes apresentam graus variados de masculinização e até malformações genitais.
2 anormalidades do hormônio tireoidiano: os hormônios tireoidianos participam do metabolismo de várias substâncias no organismo. Portanto, muito ou pouco hormônio da tireóide pode afetar diretamente o hormônio reprodutivo e função reprodutiva, como alguns pacientes com hipertireoidismo podem mostrar menos menstruação ou amenorréia.
3 tumor do hormônio sexual secretório: mais comum em tumores ovarianos e adrenais. A secreção excessiva de hormônios sexuais pelo tumor pode inibir a função de regulação da secreção do hipotálamo e hipófise através de um mecanismo de feedback, destruindo sua periodicidade, levando a anovulação ou amenorréia. De acordo com o aumento anormal dos níveis de estrogênio ou andrógenos no sangue, a natureza do hormônio secretado pelo tumor pode ser julgada. Exame pélvico cuidadoso, exame de imagem das partes correspondentes, tais como ultrassonografia B pélvica e adrenal, tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc contribuir para o diagnóstico do tumor.
Exercício e amenorréia: atletas, bailarinas, etc., devido ao envolvimento em atividades de grande volume, pouca gordura no corpo, haverá amenorréia durante o exercício. O consumo de energia e o estresse mental durante o treinamento e a competição podem afetar as funções neuroendócrinas e metabólicas, causando a secreção anormal de GnRH no hipotálamo, levando à amenorréia.
5 amenorréia induzida por drogas: algumas drogas podem afetar a função do hipotálamo e causar amenorréia, especialmente sedativos tiazídicos, aplicações de altas doses muitas vezes podem causar amenorreia, a menstruação pode ser restaurada após a interrupção da droga. Um pequeno número de mulheres que injetam injetáveis de ação prolongada ou contraceptivos orais de alta dose a longo prazo causa amenorréia secundária, que é causada pela persistente inibição do eixo hipotalâmico-hipofisário da droga.
6 Obesidade: A obesidade é às vezes acompanhada de outras anormalidades endócrinas. Isso se refere à obesidade simples. O peso corporal está intimamente relacionado ao eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal. O tecido adiposo é o local onde o estrogênio se acumula e é a parte principal da glândula extra-hormonal a ser convertida em estrogênio. O excesso de tecido adiposo leva a um aumento do estrogênio. Este estrogênio não periódico produz uma inibição sustentada do corpo hipotalâmico-hipofisário através de um mecanismo de retroalimentação, resultando em anovulação ou amenorréia.
[Descrição do tipo]
De acordo com a localização da patologia, o patógeno da amenorréia pode ser dividido em quatro áreas:
Zona 1: Trato genital inferior ou lesões uterinas.
Segunda área: lesões ovarianas.
A terceira área: lesões hipofisárias.
Quarta área: neuropatia hipotalâmica e central.
Outros: Lesões supra-renais ou tireoidianas.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame ultra-sonográfico ginecológico de TC cerebral para seis testes de hormônios sexuais
Exame geral: O exame geral da amenorreia é principalmente para realizar um exame abrangente e análise das condições mentais, físicas e de desenvolvimento, como tipo de corpo normal, distância dos dedos, pele, cabelo e desenvolvimento torácico, se há galactorréia, virilha e outras anormalidades Fenômeno e assim por diante.
Inspeção de doenças ginecológicas : O exame das doenças ginecológicas depende principalmente da regularidade dos órgãos reprodutivos dentro e fora e do fenômeno dos tumores.Se for paciente com menopausa primária, é necessário prestar atenção ao exame do trato geniturinário e ao exame do clitóris.
Exame laboratorial: O exame laboratorial é principalmente para verificar os hormônios do hipotálamo, hipófise e do eixo uterino do paciente para ver se há alguma anormalidade.
Inspeção do dispositivo:
1. Exame radiológico do tórax: determina principalmente se há uma lesão da tuberculose no paciente.
2, a medição da temperatura corporal basal: a medição da temperatura corporal basal é principalmente para verificar a ovulação do paciente e a determinação da curva de temperatura corporal basal durante o período fisiológico.Se a temperatura corporal basal do período fisiológico livre de ovulação não está presente, se não houver progesterona, será um único Fase-tipo, portanto, após a detecção da ausência de ovulação, há um caso de desenvolvimento do corpo lúteo.
3, exame de imagem médica: exame de imagem médica é principalmente através de ultra-som modo B, CT, histerossalpingografia e ventrículo, angiografia cerebral após a inflação peritoneal.
4, endoscopia: exame de endoscopia inclui principalmente histeroscopia e laparoscopia, você pode entender a ovulação e secreção hormonal no ovário.
5, cesariana exploração e biópsia gonadal: Esta cesariana e biópsia gonadal é principalmente para o exame da secreção de gônadas em mulheres para julgar.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de amenorreia pré-puberal :
1, amenorréia secundária: o caso da menstruação, mas depois da menopausa é chamado de amenorréia secundária. A amenorreia secundária refere-se àqueles que têm menopausa por mais de 6 meses após as cólicas menstruais, ou aqueles que têm menopausa no afinamento menstrual para atingir 3 intervalos normais.
2, esportes amenorréia: atletas do sexo feminino leves, amenorréia na competição esportiva ou processo de treinamento intenso, chamado "esportes amenorréia". Algumas mulheres jovens também podem ter amenorréia durante suas viagens ou trabalho intenso e estudo.A patogênese é semelhante a esta doença, e também pode ser tratada com referência à amenorréia do exercício. A doença é frequentemente associada a estresse mental excessivo, levando à disfunção endócrina. A medicina chinesa acredita que, devido ao estresse mental excessivo, o movimento dos condicionadores de ar é revertido, e a disfunção da função de pressa é causada pelo mar sangrento.
3, amenorreia pituitária: amenorreia pituitária: o fechamento do tumor hipofisário pode ser acompanhada por dor de cabeça, visão turva, ou lactação, necrose uterina antes da pituitária, ocorre na hemorragia pós-parto, manifestada como perda de libido, atrofia genital, fadiga Medo de frio, perda de cabelo.
4, amenorréia uterina: o endométrio é estimulado pela secreção ovariana de hormônios sexuais e mudanças periódicas, quando o endométrio descascando há cólicas menstruais, portanto, na ausência congênita de útero ou displasia uterina, dano endometrial Ou casos de histerectomia, mesmo se a função ovariana é sólida, a secreção de hormônios sexuais é normal, não há cólicas menstruais, a causa desta amenorréia é no útero, também é chamado de amenorréia uterina.
5, amenorréia ovariana: Se o ovário está ausente ou displásico, dano ovariano ou envelhecimento precoce, de modo que o corpo não produz hormônios sexuais, o endométrio não pode crescer, não pode ocorrer mudanças cíclicas e esfoliação, menstruação não pode vir, amenorréia, Conhecida como amenorréia ovariana.
