plug dente
Introdução
Introdução O dente em forma de pino é um sintoma clínico causado por certas doenças, fazendo com que o dente cresça em forma de plug. O dente tibial é uma das manifestações clínicas do distúrbio de pigmentação pediátrica. A incontinência pigmentar também é conhecida como incontinência de pigmento, síndrome de Bloch-Sulzberger, síndrome de Bloch-Siemens e melanose coria degenerarativa. É uma síndrome genética composta rara, com alterações cutâneas características que podem estar associadas a malformações e anomalias nos olhos, ossos e no sistema nervoso central.
Patógeno
Causa
Os sintomas podem ser diagnosticados de acordo com as lesões clínicas típicas da pele e seu processo de desenvolvimento, combinado com o óbvio aumento de granulócitos no sangue. O diagnóstico adicional pode ser realizado através da biópsia do tecido da pele.
(1) Causas da doença
A condição é herdada por autossômica dominante ou concomitante.
(dois) patogênese
As mulheres têm dois cromossomos X, então a condição não é grave, e o gene anormal masculino está localizado em apenas um cromossomo X, então a condição é grave e freqüentemente morre no período fetal, sendo mais comum em pacientes do sexo feminino. Doméstica Zhang Yuchang et al relataram que havia um menino em um grupo de casos. Carney relatou uma relação de mulheres para homens de 97: 3, com análise cromossômica anormal em 7/18 pacientes. Foi relatado na China que um paciente foi exposto a radiação durante o período embrionário, causando uma mutação genética que ocorreu após 2 semanas de nascimento.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Angiografia com lipiodol por raio-X
Esta doença é uma doença de pigmentação anormal da pele.
Dano da pele
(1) Desempenho de dano da pele: A maioria das lesões da pele desse sintoma está presente no nascimento, e a mais recente ocorre 3 meses após o nascimento. A fase inflamatória pode ocorrer durante o período fetal e não há progressão após o nascimento. Inicialmente eritema, pápulas, seguidas por herpes ou bolhas, desde o feijão mungo até o tamanho do grão largo, conteúdo límpido, tensão da parede da bolha, arranjo denso listrado ou em forma de tira, não distribuído de acordo com as linhas da pele ou segmentos nervosos. Herpes, bolhas, etc. duram vários meses e aparecem repetidamente. Ocorre no lado do tronco, ao redor do seio e dos membros, etc., o herpes geralmente não se rompe ou rompe após alguma secreção, o herpes absorve ou forma uma endurecimento, e então permanece manchas pigmentadas.
Os sintomas podem ocorrer nas costas das mãos e pés, especialmente nos dedos das mãos e pés.
Manchas de pigmentação podem ser as únicas anormalidades, e também podem ser manifestações de lesões primárias ou inflamatórias. As formas de manchas pigmentadas são peculiares e diversas, e muitas vezes são irregularmente salpicadas, redemoinhadas ou semelhantes a mapas. Sua coloração é cinza-azulada, cinza-azulada escura, marrom-amarelada ou marrom-escura.A pigmentação se aprofunda antes dos 2 anos de idade e gradualmente se torna mais rasa com a idade, até desaparecer. As alterações do pigmento podem durar muitos anos e até desaparecer até os 20 a 30 anos de idade.
(2) Estadiamento: o dano clínico deste sintoma pode ser dividido em três etapas, sendo que cerca de um terço dos casos apresenta um processo típico de desenvolvimento, sendo que na maioria das vezes a ordem dos três estágios é irregular, o que tende a se sobrepor. Alterar
Estágio I: eritema, pápulas, formação de bolhas ou herpes de curto prazo, geralmente a partir do nascimento ou até 2 semanas após o nascimento, raramente ocorrendo após um ano de idade.
Fase II: A formação de uma erupção de verrugas ou musgo começa 2 a 6 semanas após o nascimento.
Fase III: Período de pigmentação, a partir da 12ª a 26ª semana.
2. Lesões oculares: Cerca de 1/3 dos casos apresentam anomalias oculares, como catarata congênita, atrofia óptica, discite óptica, hemorragia retiniana, pigmentação, nistagmo, esclerótica azul, estrabismo, etc.
3. Sistema nervoso anormal: Cerca de metade dos casos pode ter diferentes graus de anormalidades neurológicas, incluindo retardo mental, paralisia espástica e epilepsia.
4. Outras manifestações: dentes atrasados, dentes em forma de pino, formação anormal de coroas permanentes e permanentes, cabelos esparsos, queda de cabelo no topo da cabeça, unhas finas com listras verticais e horizontais. Além disso, raras arcos de sorgo, fenda palatina e lábio leporino, espinha bífida, gnome, microcefalia e assim por diante.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
As bolhas de herpes devem ser diferenciadas da epidermólise bolhosa, penfigóide infantil, etc. A fase de pigmentação deve ser diferenciada da síndrome de Franceshetti-Jadassohn, que é a pigmentação reticular, sem alterações inflamatórias e Com queratose excessiva e vasodilatação, a transpiração muda, ambos os sexos podem ocorrer.
Penfigóide Hullous é uma doença bolhosa que é mais comum em idosos. A parede da bolha é espessa e não é fácil de quebrar. A histopatologia é uma bolose subepidérmica. A imunofluorescência mostrou a membrana basal com auto-deposição de imunoglobulinas. O curso da doença é crônico e o prognóstico é bom. De acordo com as características das vesículas, prurido leve a moderado, combinado com achados histopatológicos e imunofluorescência, não é difícil de diagnosticar.
O penfigoide juvenil é uma doença cutânea crônica caracterizada por formação de bolhas subepidérmicas. De acordo com as características das vesículas, prurido leve a moderado, combinado com achados histopatológicos e imunofluorescência, não é difícil de diagnosticar.
Esta doença é uma doença de pigmentação anormal da pele.
