envolvimento renal
Introdução
Introdução A púrpura alérgica, também conhecida como veneno capilar hemorrágico, é uma doença hemorrágica alérgica capilar associada a danos autoimunes nos vasos sanguíneos. Clinicamente, o envolvimento renal causado pela púrpura alérgica é chamado de nefrite por púrpura alérgica. Características clínicas Além da púrpura, muitas vezes há erupções cutâneas e angioedema, artrite, dor abdominal e nefrite. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mais comum em crianças e adolescentes, com a maior taxa de incidência de 6 a 13 anos, seguida de 14 a 20 anos, sendo a primeira com mais de 20 anos. Acontece na estação fria.
Patógeno
Causa
A causa exata não é clara e está relacionada a reações alérgicas causadas por:
1. Infecção por bactérias, vírus e infecções por esquistossomose ou outras infecções parasitárias. A maioria tem infecções respiratórias pré-respiratórias e amigdalite.
2, drogas antibióticos (tais como a tetraciclina, Vancomycine, etc), sulfonamida, isoniazida, ácido salicílico, barbital, quinino, iodeto, estreptoquinase, vacinação (vacina contra sarampo, vacina contra a meningite epidérmica cérebro-espinhal, etc.) teste de tuberculina, etc.
3, leite consumo de alimentos, camarão, caranguejo, expectoração e assim por diante.
4, outras picadas de pólen ou inseto, estimulação fria. Há também um pequeno número de pacientes sem incentivos óbvios. Uma grande quantidade de dados indica que a doença é uma doença do complexo imune.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Mapa de fluxo sanguíneo renal de imagem estática renal
A nefrite por púrpura alérgica deve ter as características de púrpura alérgica e nefrite para confirmar o diagnóstico.
Como a doença tem envolvimento especial da pele, articulações, gastrointestinais e renais, o rim tem uma alteração patológica proliferativa mesangial baseada principalmente na deposição de IgA, portanto não é difícil confirmar o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes têm envolvimento renal leve, e testes repetidos de urina são necessários para detectar a principal base do envolvimento renal. Confirmação do diagnóstico por histopatologia renal, se necessário. O exame do soro mostrou que a IgA e a IgM estavam em sua maioria elevadas, a IgG estava normal e, em muitos casos, a quantidade de crioglobulina no sangue aumentava. As alterações patológicas do rim nesta doença são semelhantes às da nefropatia por IgA, mas a necrose glomerular capilar e o grau de deposição de celulose são mais pesados, por isso deve ser distinguido.
Inspeção de laboratório:
1, exame de sangue rotina de plaquetas, tempo de sangramento, tempo de coagulação, tempo de retração do coágulo de sangue e tempo de protrombina é normal. Sangramento grave pode estar associado à anemia.
2. O exame imunológico revelou níveis séricos de IgA elevados, IgG e IgM normais. A IgA começou a subir 2 semanas após o início. A maioria dos C3, C4 e CH50 é normal ou aumentada. A interleucina-6 (IL-6) e o fator de necrose tumoral (TNF-a) estão elevados.
3, função renal nitrogênio ureico, creatinina pode ser aumentada, depuração de creatinina pode ser reduzida.
4, o exame de urina mostrou hematúria, proteinúria e urina tubular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de envolvimento renal:
1, nefrite aguda: a nefrite doença e púrpura é a maioria do soro C3 diminuída, sem rash cutâneo, artrite e desempenho cólica intestinal, biópsia da pele e biópsia renal para ajudar a identificar.
2, nefrite lúpica nefrite lúpica: erupção cutânea característica eritema borboleta ou eritema discóide, eritema principalmente congestiva, lúpus, além de articulações, erupção cutânea, abdômen e rim desempenho, existem muitos danos sistêmicos, incluindo fotoalergias, úlceras orais, Sinovite, manifestações do sistema nervoso, exame anormal do sistema sanguíneo, exame imunológico mostraram C3 sérica diminuída, anticorpo anti-dsDNA positivo, anticorpo anti-Smith positivo, anticorpo antinuclear positivo, biópsia de pele: lupus positiva, biópsia renal: rim lúpico tipo V Alterações patológicas, parede capilar glomerular "Platinum", como alterações, imunofluorescência mostrou "full hall brilhante", IgG, IgM, IgA, C3 co-depositado, principalmente IgG, IgM.
3, vasculite primária (micro poliarterite, granuloma de Wegener): manifestações clínicas, além de erupção cutânea, danos nos rins, trato respiratório superior, o desempenho pulmonar é mais comum. A biópsia da pele ou do nódulo mostrou inchaço e hiperplasia de células endoteliais na parede vascular, necrose de células mediais com infiltração de células inflamatórias e edema. Às vezes acompanhada por um grande número de linfócitos, monócitos, células gigantes multinucleadas e infiltração de neutrófilos, e até a formação de lesões granulomatosas. Nenhuma deposição de imunoglobulinas, imunofluorescência negativa. Biópsia renal: a necrose segmentar glomerular com infiltração de células inflamatórias periféricas e até a formação de granuloma pode estar associada à imunofluorescência crescente, mais negativa e às vezes à arterite necrosante. Anticorpos antígenos citoplasmáticos antileucócitos (ANCA) podem ser encontrados no sangue, sendo que a poliarterite é principalmente a PANA perinuclear, e o antígeno alvo é a mieloperoxidase (MPO). O granuloma de Wegener é dominado pelo C-ANCA citoplasmático e o antígeno-alvo é a protease 3 (PR3).
4, nefropatia por IgA (IgAN): nefropatia por IgA com hematúria macroscópica repetitiva, raramente erupção cutânea, dor articular e desempenho abdominal, a incidência de gAN é mais comum na vida adulta, exame patológico mais comum deposição de IgA, IgG, IgM, ativação clássica do complemento via C4 A relação de deposição de C1q é significativamente maior. A nefrite por púrpura alérgica é difícil de distinguir da nefropatia por IgA de acordo com alterações na patologia renal e na imunopatologia. A maioria dos autores acredita que os processos clínicos e patológicos do envolvimento renal na nefrite por púrpura alérgica são muito semelhantes à nefropatia por IgA, sendo consideradas duas manifestações distintas da mesma doença, sendo a nefropatia por IgA causada principalmente pelo acometimento renal ea nefrite por púrpura alérgica. Há também danos ao sistema do corpo inteiro. Outros estudos genéticos descobriram que as duas doenças ocorriam na mesma família, e que a frequência do fenótipo genético ineficaz de C4 homozigótica aumentava, ambas apresentando anormalidades imunorreguladoras de IgA, tais como IgA e macromolecular (poli) IgA aumentadas, ambas A proporção de plasmócitos IgA / plasmócitos IgG nos linfócitos das amígdalas dos pacientes aumentou. A nefrite por púrpura alérgica é uma vasculite sistêmica, também uma nefropatia por IgA secundária, que é principalmente patológica e nefropatia por IgA com lesões mesangiais, ambas com formação de crescentes e esclerose glomerular, especialmente IgA Pacientes renais com episódios recorrentes de hematúria, seja em antecedentes clínicos ou genéticos, têm mais semelhanças do que outros tipos clínicos de nefropatia por IgA e nefrite por púrpura alérgica. No entanto, embora haja muitas semelhanças entre nefrite por púrpura alérgica e nefropatia por IgA, ainda existem diferenças significativas entre os dois.
5, doença do sangue causada por púrpura: devido à contagem de plaquetas nefrite púrpura alérgica e sangramento, o tempo de coagulação é normal, pode ser distinguida da doença do sangue causada por púrpura.
6, abdome agudo: devido à púrpura alérgica abdominal propensa a nefrite, especialmente antes do aparecimento de púrpura, deve ser associado com apendicite aguda, enterite hemorrágica, perfuração intestinal, pancreatite aguda ou pedras nos rins, como hemoptise, insuficiência renal Identificação com síndrome de Goodpaschu.
