Aparência de casca de laranja na flexão das extremidades
Introdução
Introdução A aparência alaranjada aparece no lado flexor dos membros: muitas pequenas depressões pontuais aparecem na pele flexora dos membros, assim como a casca de laranja. A doença é causada pelo pseudo-oxantoma elástico (PXE). A pseudo-xantomatose elástica é caracterizada por lesões de pele, hemorragia visceral, calcificação prematura, doença vascular oclusiva e complicações como angina pectoris, claudicação, hipertensão e alterações nas estrias vasculares do fundo, que são comuns em mulheres jovens. Terapia de efeitos especiais, tratamento mais sintomático. A causa da doença ainda não está clara.
Patógeno
Causa
A causa da doença é desconhecida.
Patogênese
A patogênese ainda é incerta. A maioria das pessoas acha que isso está relacionado a fatores congênitos. Os seguintes aspectos são considerados:
Genética da Família: Touroine coletou 238 casos relatados na literatura, dos quais 114 tinham uma história familiar. Stemmerman mencionou no relatório que 5 das 9 irmãs das famílias Streiff e Portman desenvolveram a doença, que é herdada por herança autossômica recessiva. Pope propôs dois tipos de métodos hereditários: dominante e recessivo. Viljoen et al., Disseram que 64 casos de EEPP foram consistentes com herança autossômica recessiva, e sua severa deficiência visual não foi proporcional ao grau de envolvimento da pele.
Transtorno Endócrino: Devido às manifestações clínicas da doença, há hipertrofia da tireoide ou timo, disfunção ovariana, infere-se que a doença pode estar relacionada a distúrbios endócrinos.
Transtorno Metabólico: A doença pode ser causada pela formação de fibras elásticas e anormalidades metabólicas e diminuição do conteúdo de colágeno na pele e da atividade da hidroxilase da prolina pró-colágeno devido a distúrbios da síntese de elastina.
Patologia: O exame histológico da pele mostrou que havia lesões elásticas, ruptura e inchaço do material semelhante à fibra elástica nas camadas inferior e média da derme. Além disso, coloração de cálcio que foi corada com Kossa e marrom escuro foi observada no mesmo local. A mesma fibrose também é observada na parede do vaso, na camada basal coróide, no endocárdio e no epicárdio. A angioplastia é causada pela degeneração da camada basal da coroideia de material semelhante a fibras elásticas.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Rotina de sangue rotineira de urina
Rotina de sangue: A hemorragia gastrointestinal repetida pode ter vários graus de anemia.
Rotina de urina: ocasionalmente hematúria macroscópica, alguns pacientes podem ter hematúria microscópica.
Exame bioquímico: combinado com hipertireoidismo, hormônio tireoidiano elevado. Aqueles com diabetes, açúcar elevado no sangue, etc.
Exame radiográfico: radiografia de tórax mostra hipertrofia ventricular esquerda, que pode estar associada à calcificação aórtica. Quando há insuficiência cardíaca, pode ser mostrado como sinais de raio-X de insuficiência cardíaca. A angiografia pode mostrar estenose ou oclusão das artérias do membro, e estenose da artéria renal pode ser encontrada em pacientes hipertensos. A angiografia coronária mostrou estenose luminal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
De acordo com a pele com mais atrito, erupção amarelada a alaranjada e espessamento da pele, a baixa elasticidade, relaxamento e linhagem fundosa característica e sintomas e sinais de embolia visceral no fundo podem diagnosticar a doença.
No diagnóstico diferencial, atenção deve ser dada à identificação de musgo atrófico esclerótico, esclerodermia e distúrbio flácido. Nenhuma das doenças acima se manifestou na pele, fundo e vasos sanguíneos ao mesmo tempo que a doença.
