mielofibrose
Introdução
Introdução A mielofibrose (MF) é um tipo de doença mieloproliferativa causada por hiperplasia do colágeno no tecido hematopoiético da medula óssea, e seu tecido fibroso afeta seriamente a função hematopoética.A mielina primária também é chamada de medula óssea. "Doença esclerosante", "metaplasia mielóide inexplicada". A doença tem diferentes graus de mielofibrose, bem como hematopoiese extramedular principalmente no baço, seguidos de fígado e linfonodos, sendo a manifestação clínica típica a anemia juvenil-eritrocítica, e há mais hemácias em formato de lágrima. A punção da medula óssea freqüentemente mostra bombeamento a seco, o baço é frequentemente inchado e tem diferentes graus de esclerose óssea.
Patógeno
Causa
[causa]
Não foi esclarecido que alguns estudiosos acreditam que a fibrose da medula óssea é causada pela estimulação anormal das células-tronco hematopoiéticas, levando à hiperplasia do tecido fibroso e até mesmo à formação de novos ossos, e o envolvimento do tecido hematopoético da medula óssea eventualmente leva à insuficiência hematopoiética.
A principal patologia da MF foi alterada para mielofibrose e hematopoiese extramedular nos linfonodos do baço e do fígado. A ocorrência de mielofibrose ocorre do centro para a periferia externa, a partir da epífise proximal da coluna vertebral, costelas, pelve e fêmur e tíbia, e então gradualmente se espalhando para a extremidade distal das extremidades.
1) A proliferação precoce de células sanguíneas completas com células da medula óssea mielofibrose leve mostrou vários graus de proliferação. Linhas celulares vermelhas, granulares e megacariócitos proliferaram, sendo os megacariócitos os mais óbvios. Os vacúolos gordurosos desapareceram e as fibras reticulares aumentaram, mas a estrutura normal da medula óssea não foi afetada. As células hematopoiéticas são responsáveis por mais de 70%, e o estroma da medula óssea é composto principalmente de colágeno solúvel.
2) Metáfase atrofia da medula óssea e fibrose estágio de hiperplasia do tecido fibroso, representando 40% a 60% da medula óssea, as células hematopoiéticas representam 30%, megacariócitos ainda proliferam. O osso trabecular é aumentado e espesso, e uma nova formação óssea é formada adjacente à medula óssea. Cada uma das regiões hematopoiéticas dispersas é separada por um feixe paralelo ou espiral de matéria formado por fibras reticulares, fibras de colágeno, células plasmáticas e células estromais.
3) Estágio final de mielofibrose avançada e osteoesclerose. É composto principalmente por hiperplasia óssea trabecular óssea, responsável por 30% a 40% da medula óssea. Tanto os tecidos fibrosos como os osteoscleróticos proliferaram significativamente, e a cavidade medular foi estreita, exceto para megacariócitos, as células hematopoiéticas de outras linhagens foram significativamente reduzidas. Neste período, o componente da matriz da medula óssea é composto principalmente de proteínas poliméricas, expressando principalmente fibronectina, e a distribuição de proteína exógena e TENASCINA é aumentada.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Soro de eritrócito de lágrima de ligação total de ferro
A epilepsia do lobo frontal é caracterizada por crises parciais simples, crises parciais complexas e convulsões sistêmicas secundárias ou episódios mistos desses episódios, ocorrendo geralmente várias vezes ao dia e, muitas vezes, durante o sono. Episódios parciais do lobo frontal podem às vezes ser confundidos com episódios causados por fatores mentais, que são comorbidades comuns.
1. Poderosa lembrança da epilepsia do lobo frontal
(1) Geralmente o tempo de ataque é curto.
(2) Crises parciais complexas do lobo frontal, geralmente acompanhadas por um pequeno episódio de confusão pós-convulsão ou não ocorrência.
(3) rapidamente causaram convulsões sistêmicas secundárias (a epilepsia do lobo frontal é mais comum que a epilepsia do lobo temporal).
(4) Os sintomas da postura tônica ou esportiva são proeminentes.
(5) Síndromes autonômicas do tipo gestual comumente complicadas no momento do início.
(6) Quando a descarga é bilateral, geralmente cai.
2. Tipos de convulsões da epilepsia do lobo frontal do tipo convulsão são descritas abaixo, mas áreas de múltiplas quantidades podem ser rapidamente envolvidas, e tipos especiais de convulsões podem não ser identificados.
(1) Episódios de zona de exercício auxiliar: episódios na zona de exercício auxiliar, na forma de tônicos focais posturais acompanhados de vocalizações, pausas de fala e posturas de esgrima. A cabeça e o globo ocular do paciente voltaram-se para o lado oposto da origem da epilepsia, a abdução do membro superior no lado contralateral dos focos epilépticos, a rotação externa do ombro e a flexão do cotovelo, que parecia que o paciente estava olhando para a mão. As extremidades superior e inferior do mesmo lado são abduzidas e a extremidade distal da extremidade superior é mais pronunciada do que a extremidade distal da extremidade inferior. A manifestação clínica desse membro superior ipsilateral que se estende à origem da epilepsia é descrita como uma "postura de esgrima".
(2) convulsões convulsivas: a forma das convulsões é complicada com parte da complexa autópsia por gestos de movimento, sinais nervosos autonômicos comuns, como alterações emocionais e de humor.
(3) Episódios da zona polar da testa: Os episódios da zona polar da testa incluem pensamento compulsivo ou perda do contato inicial e direção da cabeça e dos olhos, possivelmente acompanhada pela evolução, incluindo movimentos reversos e tiques clônicos axiais e quedas. Sinal do nervo autonômico.
(4) Convulsões na região da testa: A forma de convulsões na área frontal é uma parte complexa da convulsão acompanhada de automatismos iniciais de movimento e gestos, alucinações e ilusões olfativas e sinais autonômicos.
(5) convulsões dorsolaterais: a forma das convulsões pode ser tônica ou menos comum, acompanhada de rotação dos olhos e cabeça e parada da fala.
(6) Episódios de cobertura de ilha: As características dos ataques de cobertura de ilha incluem mastigação, salivação, deglutição, sintomas da garganta, cessação da fala, abdómen do abdómen superior, medo e sinais nervosos autónomos. Crises parciais simples, especialmente ataques parciais de músculos clônicos faciais, são comuns e podem ser unilaterais. Se ocorrer uma alteração sensorial secundária, a dormência pode ser um sintoma, especialmente na mão. A ilusão do gosto é especialmente comum nesta área.
(7) Episódios do córtex do exercício: A principal característica da epilepsia do córtex motor é uma convulsão parcial simples, baseada na anatomia local do lado afetado e da área afetada.Na área pré-Rolando inferior, pode haver parada da fala, vocalização ou Distúrbio de fala, muitas vezes ocorre no movimento tônico-clônico lateral ou movimento de deglutição, convulsões sistêmicas. Na fissura lateral, os episódios de movimento parcial não são acompanhados por episódios progressivos ou jacksonianos, especialmente nos membros superiores contralaterais. Quando o lóbulo central está envolvido, há um movimento tônico no pé ipsilateral, e às vezes ocorre um movimento tônico na perna contralateral, que é comum após o ataque. As convulsões originam-se precisamente do córtex motor, onde o limiar para convulsões epilépticas é baixo e se espalha para uma área mais ampla de epileptogenicidade.
(8) Síndrome de Kojewnikow: Atualmente, existem dois tipos de síndrome de Kojewnikow, um dos quais é conhecido como síndrome de Rasmussen, que é uma síndrome de epilepsia incluída na epilepsia sintomática da infância. O outro tipo é um tipo especial que representa uma apreensão parcial das fissuras laterais de adultos e crianças e está associado a diferentes lesões na área motora. Suas principais características são: 1 convulsão parcial motilidade, posicionamento claro; 2 tarde, geralmente no local de crises somáticas ocorrem mioclonia; 3 EEG apresenta atividade de fundo normal, há uma explosão focal Anormalidades (espinha e ondas lentas); 4 síndromes podem ocorrer em qualquer idade na infância e na idade adulta; 5 freqüentemente encontram a causa (tumor, doença vascular); 6 a síndrome não se mostra progressiva , EEG ou psicológico, exceto aqueles relacionados à evolução do dano patogênico). Esta síndrome pode ser causada por encefalopatia mitocondrial (MELAS).
Deve-se notar que a origem anatômica de alguns pacientes com epilepsia é difícil de determinar em um lobo cerebral particular, que inclui sintomas associados às regiões centrais central e posterior anterior (excitação da zona periférica da fissura lateral). Esta sobreposição à anatomia adjacente também é vista na epilepsia da cobertura da ilha.
O traço interito do EEG do couro cabeludo da epilepsia do lobo frontal pode ser: 1 sem anormalidades, 2 às vezes assimetria de fundo, pontas ou pontas na área da testa, 3 pontas ou ondas lentas (unilaterais ou mais comuns) Bilateral ou visto na maioria unilateral do cérebro). O traçado intracraniano pode, às vezes, distinguir entre lesões unilaterais e bilaterais.
Manifestações diferentes de EEG nos episódios de lobo frontal podem estar associadas a sintomas clínicos iniciais. Em alguns casos, as anormalidades no EEG ocorrem antes do início dos ataques clínicos, que podem fornecer informações importantes de localização, tais como: 1 frontal ou multi-foliar, geralmente bilateral, baixa amplitude, atividade rápida, picos mistos , pico rítmico, onda lenta rítmica ou onda lenta rítmica; 2 onda aguda única de alta amplitude bilateral, seguida de onda difusa de baixo nível.
De acordo com a sintomatologia, o traçado do eletrodo intracraniano pode fornecer informações sobre a evolução temporal e espacial da liberação, o posicionamento é por vezes difícil.
A presença de uma das seguintes seis características pode ser diagnosticada como epilepsia do lobo frontal:
1. Tônico sistêmico - perda imediata de consciência após o início das convulsões clônicas.
2. No início das convulsões, a cabeça e os olhos viram para o lado oposto, seguidos por convulsões sistêmicas, perda de consciência após o início, frequentemente sugerindo que o foco epileptogênico está localizado no primeiro 1/3 do lobo frontal.
3. A cabeça e o olho iniciais voltam-se para o lado contralateral da lesão, a consciência é clara e gradualmente inconsciente, e então a perda total da consciência e as convulsões sistêmicas sugerem que o foco epileptogênico se origina da parte média do lobo frontal.
4. A postura é um movimento postural de uma determinada parte do corpo, como o braço contralateral é levantado e levantado, o braço ipsilateral é estendido para baixo e a cabeça voltada para o lado oposto da lesão, sugerindo que o foco epileptogênico está localizado no lado interno da parte média do lobo frontal.
5. Muitas vezes não mostrando emoções, ou pausas de curto prazo, confusão e olhar. Em seguida, ocorreu uma crise generalizada.
6. Convulsões podem ter um episódio ou uma autópsia após o início, semelhante à epilepsia do lobo temporal. O SPECT interictal e o PET podem confirmar a hipoperfusão local ou o baixo metabolismo no cérebro, enquanto o SPECT no episódio frequentemente mostra uma alta perfusão do córtex frontal, o que contribui para a localização dos focos epilépticos.
Atualmente, chegou-se a um consenso de que 80% a 90% dos pacientes com epilepsia diagnosticada com RM têm um bom efeito após a cirurgia epiléptica. Para a epilepsia não focal sem achados positivos na RM, os resultados pós-operatórios não são ideais.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A mielina deve ser diferenciada das seguintes doenças: 1 Leucemia mielóide crônica: ambas podem ter baço gigante, o número de glóbulos brancos aumenta, e o sangue periférico aparece proliferação de granulócitos como neutrófilos e mielócitos tardios, mas a idade dos grânulos crônicos é mais clara. A contagem de glóbulos brancos é frequentemente superior a 100.000 / mm3 e há menos mielócitos no sangue.A deformidade dos glóbulos vermelhos não é semelhante à da mielina. A atividade da fosfatase alcalina de leucócitos é reduzida ou eliminada e o cromossomo ph 'é distinguível da mielina. 2 A doença deve ser diferenciada da leucemia aguda de baixa proliferação e de outras doenças que causam anemia juvenil-eritrocítica. A mielina secundária pode ser diagnosticada a partir de manifestações clínicas ou exames especiais. Às vezes, vários locais, múltiplos esfregaços de medula óssea e biópsia são necessários para excluir a mielina secundária.
