Sem pulsação precordial óbvia na inspeção
Introdução
Introdução Não há pulsação pré-cardíaca evidente na síndrome de Ebstein, que é abaulada e quieta na região anterior, não há pulsação anterior evidente no coração. A síndrome de Ebstein, também conhecida como malformação de Ebstein, refere-se à válvula tricúspide e / ou ao retalho posterior, ocasionalmente com o retalho anterior descendo até a parede ventricular direita apical proximal, representando 0,5% a 1,0% das cardiopatias congênitas. A doença é uma doença rara, relatada pela primeira vez em 1866 por Ebstein. Esta doença também é conhecida como a deformidade valvular tricúspide. Ocasionalmente, a história familiar, a gravidez precoce da mãe em pacientes de lítio cuja progênie é suscetível à doença, no ventrículo direito funcional, a pressão arterial sistólica pode ser normal e a pressão arterial diastólica é freqüentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Ambas as pressões arteriais sistólica e diastólica foram elevadas. Pode haver diferença de pressão sistólica nos dois lados da valva pulmonar, podendo haver diferença da pressão diastólica em ambos os lados da valva tricúspide, podendo ser prolongada devido ao folheto tricuspídeo e bloquear parcialmente a via de saída do ventrículo direito, devido à malformação tricúspide e à valva tricúspide. A boca é estreita.
Patógeno
Causa
Não há razões óbvias para a pulsação da área precordial:
Pode ser visto na síndrome de Ebstein, a causa: a principal anatomia patológica desta malformação é a deformidade valvular tricúspide ventricular direita ventricular e funcional ventricular direita estenose. A posição do anel atrioventricular direito é normal (muitas vezes aumentada) Os lobos anteriores da valva tricúspide são normalmente presos ao ânulo fibroso, enquanto os pontos de fixação dos lobos temporal e posterior são obviamente movidos para baixo e para baixo no endocárdio da parede ventricular direita. A extensão do movimento e o modo de fixação variam de pessoa para pessoa, mesmo que o ponto de fixação da válvula valvular esteja adjacente ao ânulo fibroso, mas porque os folhetos são muito longos, eles podem freqüentemente aderir à parede ventricular direita em diferentes extremidades distais do anel.
Além disso, esses folhetos também podem ser fixados ao septo ventricular pelas cordas deformadas e ápice do ventrículo direito.O retalho mitral da tricúspide posterior é freqüentemente subdesenvolvido ou completamente ausente, conforme descrito acima, pode causar regurgitação tricúspide. Em um pequeno número de pacientes, a valva tricúspide se funde em uma aponeurose no lúmen ventricular, com um orifício na margem média ou lateral, e o fluxo sangüíneo atrial direito deve ser injetado no ventrículo através desse poro, impedindo assim a evacuação dos átrios. À medida que a válvula tricúspide desce, o átrio direito captura parte do ventrículo direito, a parede ventricular dessa área capturada torna-se mais fina e a sala é aumentada, e a cavidade do átrio direito é obviamente aumentada. O ventrículo direito da sala pertence ao átrio direito em função, mas mantém as características do músculo ventricular direito em termos de atividade elétrica. Quanto maior a parte do ventrículo direito da sala, menor a cavidade ventricular direita funcional. O ventrículo direito da sala não pode ser inserido no ventrículo direito, ao contrário, é como um tumor de parede ventricular, quando o ventrículo se contrai, expande-se contraditivamente, perturbando a ejeção do ventrículo direito. A síndrome de Ebstein freqüentemente tem tráfego de câmara cardíaca (como visto em 80% dos casos) .Este tráfego de câmara cardíaca pode ser um defeito orbitário aberto ou um defeito do septo.
Um pequeno número de casos pode estar associado a outras malformações congênitas, como coarctação da aorta, estenose pulmonar ou atresia do defeito septal ventricular, persistência do canal arterial ou translocação corrigida de grandes vasos. Neste último caso, o ventrículo direito anatômico, que é funcionalmente o ventrículo esquerdo da circulação sistêmica, pode clinicamente ter regurgitação mitral e, portanto, é referido como a deformidade de Ebstein esquerda. As alterações fisiopatológicas dessa malformação dependem da presença ou não do volume funcional do ventrículo direito e da extensão da regurgitação tricúspide na estenose pulmonar. Se a cavidade ventricular direita funcional da estenose pulmonar estiver significativamente reduzida e a regurgitação tricúspide for grave, o volume sangüíneo do ventrículo direito será reduzido, sendo clinicamente caracterizado por sintomas de início precoce e mau prognóstico. Pelo contrário, as alterações hemodinâmicas são leves e as manifestações clínicas são sintomas leves e melhor prognóstico. Como mencionado acima, esse tipo de malformação geralmente tem tráfego no centro do coração. Se a valva tricúspide for muito leve e houver comunicação interatrial, pode ocorrer shunt da esquerda para a direita no nível atrial, ou porque a lesão tricúspide é leve e o forame oval está fechado, não haverá shunt. No terceiro caso, a malformação tricúspide é grave e a pressão atrial direita está elevada, resultando em um shunt direita-esquerda no nível atrial.
Nos dois primeiros casos, muitas vezes não há cianose na clínica, no terceiro caso há alguns pacientes com cianose e, mesmo que não exista desvio direito da esquerda, a diferença de oxigênio arteriovenoso aumenta devido ao baixo débito cardíaco e pode haver cianose leve na clínica. Além disso, no ventrículo direito funcional, a pressão arterial sistólica é normal e a pressão arterial diastólica é frequentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Ambas as pressões arteriais sistólica e diastólica foram elevadas. Pode haver diferença de pressão sistólica nos dois lados da valva pulmonar, podendo haver diferença da pressão diastólica em ambos os lados da valva tricúspide, podendo ser prolongada devido ao folheto tricuspídeo e bloquear parcialmente a via de saída do ventrículo direito, devido à malformação tricúspide e à valva tricúspide. A boca é estreita.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame tomográfico de TC de eletrocardiograma dinâmico (Holter) Doppler ecocardiograma de tórax Ressonância magnética
Não há diagnóstico óbvio de pulsação na região anterior:
Pode ser visto na síndrome de Ebstein, os sintomas podem ser precoces ou tardios, e os sintomas podem ser leves e pesados. Em casos graves, pode haver cianose óbvia e insuficiência cardíaca congestiva após o nascimento, e aqueles com deformidade leve podem não apresentar sintomas evidentes até a idade adulta.Os sintomas mais proeminentes dessa malformação são cianose e insuficiência cardíaca congestiva.
Os principais sinais da síndrome de Ebstein incluem: região pré-cardíaca protuberante e silenciosa (ausência de pulsação pré-cardíaca evidente, palpação sem fechamento da artéria pulmonar), o primeiro som do coração e o segundo som do coração estão claramente divididos, podem ser aumentados No terceiro som do coração, o quarto som do coração também pode aparecer, o segundo componente do primeiro som do coração dividido é muitas vezes na forma de um clique, o chamado "sinal de vela", a região da válvula tricúspide pode exibir sopros sistólicos suaves e Sopro curto a médio prazo diastólico.
Além disso, há uma pulsação sacral positiva sistólica do dedo jugular (dedo do pé). Siber acredita que os sinais mais característicos desta malformação são dois grupos: 1 grampo com uma precordial região quieta, 2 um primeiro som do coração, uma fração de segundo, um terceiro coração, ou um quarto som do coração. Um quarteto composto. Complicações como insuficiência cardíaca, arritmia, embolia cerebral e abscesso cerebral podem ser combinadas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Não há diagnóstico diferencial óbvio de pulsação na região anterior do coração:
1, a crise de feocromocitoma em idosos: células cromafins, distribuídas principalmente na medula supra-renal, gânglio simpático e outros cromóforos, responsáveis pela síntese, armazenamento e liberação de noradrenalina e adrenalina. Tumores derivados de células cromafins maduras são chamados de feocromocitoma, e as manifestações clínicas são caracterizadas por uma série de síndromes causadas por quantidades excessivas de catecolaminas (noradrenalina e adrenalina), sendo a hipertensão o sintoma mais proeminente. Como o tumor libera uma grande quantidade de catecolaminas no sangue, resultando em síndromes clínicas graves, como crise hipertensiva, choque de hipotensão e arritmia grave, é chamada crise de feocromocitoma.
2. Cardiopatia congênita: A doença cardiovascular congênita é o tipo mais comum de malformação congênita. Com o progresso dos métodos de diagnóstico cardíaco e técnicas de tratamento cirúrgico, a maioria das doenças cardiovasculares congênitas pode obter um diagnóstico claro e tratamento de correção cirúrgica, e o prognóstico é significativamente melhorado.
3, a contração prematura da junção atrioventricular: contração prematura da junção atrioventricular é também chamado de batimentos prematuros (JPBs), referido como prematuro ventricular prematura batidas ou batidas prematuras cruzadas. Refere-se a uma excitação que ocorre antecipadamente na área de junção atrioventricular antes que a excitação sinusal ainda não tenha sido emitida.
4. Linfoma cardíaco primário: O linfoma cardíaco primário é um linfoma raro. O World Selected Works relatou apenas 76 casos em 1949-1996 por mais de 40 anos, e alguns dados da autópsia mostraram que a porcentagem de linfoma disseminado envolvendo o coração em material de autópsia era de 20%.
