síndrome do pôr do sol
Introdução
Introdução A síndrome do por do sol é uma manifestação clínica da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.No curso tardio da doença, as células do pigmento coróide e células epiteliais pigmentares da retina são gravemente danificadas e perdidas.O fundo é vermelho quando o sol se põe, chamado brilho do sol ou noite. Ainda gosto do fundo. Todo esforço para evitar provocar a resposta imune do corpo é a chave para prevenir doenças auto-imunes. Para manter a forma física, aumente a capacidade do corpo de resistir a doenças, não fatigue, consumo excessivo, pare de fumar e álcool.
Patógeno
Causa
Causa:
(1) Causas da doença
A etiologia da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada não é totalmente compreendida, principalmente relacionada à resposta autoimune e fatores de infecção.
(dois) patogênese
A patogênese desta doença ainda não é muito clara. Pode ser que a imunidade celular e a imunidade humoral trabalhem juntas para causar doenças.
1. A imunidade celular causa dano tecidual: esse dano é mediado por linfócitos. O experimento confirmou que os linfócitos de pacientes com esta doença foram sensibilizados pelo antígeno de superfície dos melanócitos, e os linfócitos sensibilizados atacaram a melanina como uma célula-alvo. Ou seja, os melanócitos são ambos antígenos da resposta imune e células-alvo que são danificadas pelo ataque de linfócitos sensibilizados. Anticorpos contra vários componentes da membrana pigmentada foram detectados em pacientes, os mais importantes dos quais são anticorpos contra antígenos de superfície dos melanócitos. O anticorpo destrói os melanócitos por um mecanismo citotóxico anti- dependente mediado por células, indicando que é autoimune causado pela imunidade humoral.
Segundo Sugiura, a doença é uma doença autoimune específica dos melanócitos. O antígeno que induz essa autoimunidade está localizado na superfície dos melanócitos. Em pessoas normais, uma vez que o sistema de imunossupressão do anticorpo funciona, as células imuno-ativas não sofrem um ataque imunológico em seus próprios melanócitos, e esse estado é chamado de tolerância imunológica. No caso desta doença, a tolerância imunitária aos melanócitos autólogos pode ser terminada pelos dois factores seguintes: 1 vigilância primária da função imunitária; 2 alterações nos melanócitos, antigénios na superfície celular; Sexo é modificado.
2. O papel da imunogenética na patogênese: Sabe-se que muitas doenças auto-imunes estão intimamente relacionadas ao antígeno leucocitário humano (HLA). Sugiura Qingzhi detectou antígenos locus HLA-A, B e D em um grupo de pacientes, com freqüência de antígeno HLA-BW54 de 45,2%, 13,2%, antígeno LD-Wa 66,7% e controle 16%. O risco relativo de HLA-BW54 foi de 4,9 e o de LD-Wa de 10,5, ou seja, a incidência de transporte desses dois antígenos foi de 4,9 vezes e 10,5 vezes a de não-portadores, respectivamente. HLA-BW54 e LD-Wa são antígenos HLA-B e D-site, respectivamente.Estes dois antígenos não são encontrados em brancos e, portanto, são considerados antígenos exclusivos no Extremo Oriente. A doença é mais comum no Japão e no Oriente, mas é menos comum em brancos europeus e americanos, o que também mostra que a doença está intimamente relacionada à genética imunológica. Ohno também confirmou que o risco relativo de DR4 e MT3 em pacientes com esta doença aumentou 15,2 e 74,5 vezes, respectivamente, em comparação com o controle. Esta doença, como outras doenças auto-imunes, também está intimamente relacionada ao antígeno do sítio HLA-D (DR) (MT3). Todos os casos com antígeno do sítio D (DR) foram positivos para MT3, indicando que a doença está altamente correlacionada com fatores imunogenéticos. O DR4 e o MT3 também são antígenos exclusivos das pessoas do Japão e do Extremo Oriente. Veja os efeitos relacionados da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada e do HLA.
3. Patologia: A alteração patológica típica desta doença é a histologia da coróide: a lesão é uma lesão granulomatosa nodular formada por linfócitos, plasmócitos circundados por células epitelióides e células gigantes multinucleadas, não havendo lesão necrótica no centro. As células epitelióides são células grandes com citoplasma claro e contêm muitas organelas, lisossomos e fagossomos. As partículas de melanina são visíveis no fagossoma. Há um nódulo de Delen-Fuchs que se projeta para dentro da coróide, que é composto de células epiteliais pigmentares da retina degeneradas e células epitelióides. As alterações patológicas do corpo ciliar da íris são essencialmente as mesmas que as alterações da coróide, são lesões compostas por células epitelioides, linfócitos e plasmócitos, e às vezes há sinais de mitose de linfócitos, mas na íris as células epitelioides são inferiores à coróide. Visível por dentro. Os melanócitos epiteliais da córnea e as partículas de melanina são reduzidos, enquanto as células de Langhan são aumentadas. As células normais de Langhan são encontradas apenas na camada superficial, e a doença também pode ser vista na camada basal.
As alterações patológicas da pele são as mesmas que as do epitélio da córnea, ou seja, os melanócitos e as partículas de melanina são reduzidos, e as células de Langhans aumentam, sendo essa também encontrada na camada basal. Uma pequena quantidade de linfócitos e leve infiltração de células inflamatórias foram observadas na epiderme. Não há melanócitos na derme, mas os melanócitos derivados da placa da mãe podem ser vistos nos quadris da placa da Mongólia, e há uma fusão de melanócitos com linfócitos, que é completamente visível na membrana pigmentada. O mesmo. A infiltração de células na derme é muito leve, não se formam células epiteliais e, ocasionalmente, a infiltração linfocitária é acompanhada por células epitelióides. Além das células de Langhan, ainda há células idênticas na derme com células da granulosa em forma de bastonete, que têm funções migratórias e fagocíticas ativas.
De acordo com as características observadas dos melanócitos, eles podem ser divididos em tipos superficiais e profundos. Os melanócitos na membrana pigmentada, meninges, ouvido interno e derme pertencem ao tipo profundo, enquanto os melanócitos no epitélio e epiderme da córnea pertencem ao tipo superficial. As características dos dois tipos de melanócitos são significativamente diferentes, ou seja, os melanócitos profundos perdem a função de sintetizar melanina.Em microscópio eletrônico, a parede celular deste tipo de células é fina e a membrana basal é incompleta.Pelo contrário, melanócitos superficiais têm síntese ativa de melanina. A membrana celular não possui características profundas da membrana basal.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Epidemia de meningite cerebrospinal teste imunológico da vesícula biliar ultra-som
Diagnóstico:
A síndrome de VKH começa com um ataque agudo e o curso da doença é repetido. Existem dois tipos clínicos, nomeadamente tipo de salgueiro Vogt-pequeno (tipo VK) com iridociclite exsudativa e tipo de campo primário (tipo H) com coroidite exsudativa. Tanto antes da doença ocular, febre, dor de cabeça, tontura, náusea, vômito, forte, Kernig sinal positivo, pressão do líquido cefalorraquidiano e outros sintomas e sinais, o exame do líquido cefalorraquidiano muitas vezes pode ver aumento do conteúdo de linfócitos e proteínas; Existem também alterações patológicas no exame. Nestes casos, o tipo H é mais comum e severo que o tipo VK.
Tipo 1.VK: No início do início, o paciente apresenta queixas como fotofobia forte, lacrimejamento, dor ocular e declínio acentuado da visão. O exame oftalmológico mostrou congestão ciliar significante, KP denso branco-acinzentado e parecido com carneiro, fenômeno Tydall fortemente positivo, edema de íris, pupilas dilatadas, adesão pós-íris, insensível à atropina e rapidamente coberto por exsudato cinza-branco Uma série de sinais de iridociclite exsudativa aguda. A condição do fundo não é conhecida e, se o paciente se queixar de um flash, isso sugere que a inflamação afeta a coróide. O curso da doença é longo e repetido, e cada vez que se repete, a condição se agrava uma vez, e eventualmente a cegueira ou a atrofia do globo ocular são causadas por glaucoma secundário e catarata complicada.
2. Tipo H: Ambos os olhos têm uma doença ao mesmo tempo ou vários dias separados. Devido à primeira invasão da coroide, os pacientes frequentemente se queixam de declínio acentuado da visão, sensação de flashing e hipermetropia. Embora haja opacidade vítrea, ainda é satisfatório ver o fundo. O disco óptico está congestionado, o estado do olho, o enchimento da veia retiniana e a distorção. A opacidade do edema retiniano limitava-se às rugas radiais ao redor do disco óptico e à mácula no início e, à medida que a inflamação aumentava, a coróide exalava muito, tornando toda a retina cinza pálido e descolamento exsudativo da retina. O descolamento é muitas vezes localizado na parte inferior do fundo e é ondulado ou hemisférico. No final da doença, as células do pigmento coróide e as células epiteliais do pigmento da retina são gravemente danificadas e perdidas.O fundo é vermelho quando o sol se põe, e é chamado de pôr-do-sol ou véspera do olho. Este tom vermelho típico pode ser uniforme, ou pode ser misturado com manchas pigmentadas e cordões ou pontos amarelo-esbranquiçados localizados abaixo dos vasos sanguíneos da retina.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Descolamento da retina: O descolamento da retina é a separação da camada neuroepitelial da retina da camada epitelial do pigmento. Existe um intervalo de potencial entre as duas camadas, e o líquido retido no intervalo após a separação é chamado de fluido sub-retiniano. De acordo com a causa, pode ser dividida em descolamento de retina regmatogênico, tracionado e exsudativo. A parte do descolamento de retina não funciona adequadamente, e o cérebro aceita perda incompleta ou total de imagens do olho.
