Malformações vasculares
Introdução
Introdução Os tumores vasculares são também chamados de tumores tubulares, ou hemangiomas e linfangiomas, respectivamente, no entanto, algumas doenças vasculares não são verdadeiros tumores, pelo que só podem ser denominadas malformações vasculares. É um tumor ou deformidade derivado de vasos sanguíneos ou vasos linfáticos. De um modo geral, a malformação vascular é um grupo de vasos sanguíneos maduros anormais com certas propriedades de ocupação, e o dano é principalmente devido a ruptura e sangramento, ou embolia vascular. Os hemangiomas são mais comuns em bebês nascidos (cerca de 1/3) ou logo após o nascimento (dentro de 1 mês). Origina-se de hemangioblastos embrionários residuais. A medicina tradicional chinesa acredita que está relacionada ao calor fetal e ao calor do sangue, que é causado pela disfunção do coração e do fígado. As características histopatológicas dos hemangiomas são ricas em células endoteliais vasculares proliferativas e ativas, com angiopoiese e agregação de mastócitos.
Patógeno
Causa
Causas de malformações vasculares
Expansão anormal e comunicação de capilares, veias e artérias ou vasos linfáticos com tecido endotelial celular normal e propriedades biológicas. As células endoteliais vasculares não proliferaram anormalmente, rodeadas por tecido conjuntivo reticular normal, e tecido muscular liso foi visto no interior. A grande maioria (89,3%) foi encontrada após o nascimento, e depois cresceu lentamente com a idade, nunca diminuindo.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Angiografia, radiografia geral, angiografia
Exame de malformações vasculares
1. Entre as lesões tumorais, apenas o hemangioma é um tumor verdadeiro, e os outros são malformações vasculares. A maior parte do hemangioma semelhante a morango na antiga classificação pertence a essa categoria.
2. Aumento da malformação venular na perspectiva da histopatologia, o diâmetro da vênula deve ser mais fino que a veia capilar (50 a 200um). A mancha clínica vinho do porto (PWS) deve ser uma malformação venosa, em vez de um tipo capilar. A malformação venosa deve ser um hemangioma cavernoso na classificação antiga.
3. O tipo de malformação linfática da microcápsula parece incluir o tipo capilar e o linfoma esponjoso na classificação antiga, enquanto o tipo de grande cisto é equivalente ao tipo de cisto ou tumor de água cística na classificação antiga.
4. A malformação linfático-venosa do tipo misto deve referir-se ao chamado linfangioma esponjoso na antiga classificação e clinicamente. A malformação linfático-venosa refere-se a um linfangioma capilar ou um linfangioma vascular na classificação antiga.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Malformação vascular sintomas confusos
O hemangioma e a malformação vascular são duas doenças vasculares diferentes, e seus métodos de tratamento e prognóstico são diferentes, portanto, deve ser distinguido da malformação vascular ao diagnosticar o hemangioma.
Em geral, os hemangiomas e malformações vasculares podem ser identificados pelos seguintes aspectos:
1 tempo de início: o hemangioma ocorre principalmente de 1 semana a 1 mês após o nascimento, e malformações vasculares apareceram no nascimento;
2 taxa de crescimento: hemangioma tem um crescimento rápido (período de crescimento) e um processo de regressão lenta (período de regressão). Malformações vasculares podem se desenvolver, mas a taxa de desenvolvimento é lenta;
3 cores: o hemangioma superficial é vermelho vivo, a cor da fase proliferativa gradualmente se aprofunda e a cor muda de vermelho vivo para roxo escuro no início do retiro e finalmente se torna variegada.Após a retração estar completa, algumas crianças apresentam degeneração residual da pele e do tecido subcutâneo: cicatriz , atrofia, despigmentação, telangiectasia e pele frouxa. A pele na superfície do hemangioma profundo é levantada, cor normal ou azul. As malformações vasculares têm cores diferentes, dependendo das diferenças nos vasos linfáticos capilares, veias ou artérias nelas contidas;
4 temperatura da lesão: hemangioma é normal ou ligeiramente superior, malformação vascular é significativamente aumentada ou normal;
5 textura: hemangioma, como borracha, não pode esvaziar o sangue por pressão, o teste de posição é negativo, o hemangioma resolvido é tecido adiposo fibroso residual, a textura torna-se macia, e a malformação vascular é macia, fácil de comprimir, pressão do dedo pode Esvazie rapidamente o sangue e o teste de posição é positivo;
6 exame de imagem: principalmente ultrassonografia de cor B e ressonância magnética. Doppler colorido: pode distinguir entre hemangioma e malformação vascular, além de distinguir entre vários tipos de malformações vasculares. A cor B super pode mostrar o nível, tamanho, suprimento sanguíneo, etc. da lesão, que é muito útil para o tratamento, ressonância magnética: pode mostrar a extensão da lesão, mas também as características da hemorreologia, distinguindo hemangioma e malformação vascular Padrão-ouro: TC tridimensional: porque pode mostrar claramente a condição dos vasos sanguíneos na lesão e sua relação anatômica com o tecido circundante, é útil para o diagnóstico diferencial;
7 Determinação do estrogênio: O nível de estradiol sérico em pacientes com hemangioma é significativamente maior do que o de malformação vascular e crianças saudáveis da mesma idade;
8 Exame imuno-histoquímico: fator básico de crescimento de fibroblastos (bFGF): a concentração de bFGF urinário em crianças com hemangioma proliferativo foi significativamente maior do que em crianças com hemangioma regressivo, malformação vascular e controle. Fator de crescimento de células endoteliais vasculares (VEGF): A concentração de VEGF na fase proliferativa do hemangioma foi significativamente maior do que no hemangioma regressivo, malformação vascular e controle negativo. Antígeno nuclear de proliferação de células (PCNA): A taxa positiva de expressão de PCNA e a contagem de mastócitos no hemangioma proliferativo foram significativamente maiores do que aqueles no hemangioma infantil e várias malformações vasculares. Transportador de glicose-1 (Glut1): Na hiperplasia precoce, mais células endoteliais de hemangioma expressam Glut1 e a fase de proliferação média, a maioria das células endoteliais microvasculares e células endoteliais dispersas expressam Glut1 e a fase proliferativa, expressão de Glut1 é rapidamente enfraquecida; As células endoteliais microvasculares tumorais não expressam Glut1. Todas as malformações venosas esponjosas, malformações arteriovenosas, malformações capilares, pequenas artérias e veias e microvasos em tecidos moles normais não expressam Glut1;
9 chips genéticos também podem ser usados como novas ferramentas no futuro. Tem sido relatado que os hemangiomas infantis estão associados ao cromossomo 5q31-33.
