Anticorpo anti-GBM sérico positivo
Introdução
Introdução A síndrome de Nefrite Hemorrágica Pulmonar, também conhecida como glomerulonefrite anti-base, síndrome de Goodpasture ou doença de Goodpasture, pode ser causada por infecção viral e / ou inalação de certas substâncias químicas. É um dano grave da membrana basal da parede glomerular e alveolar causada pelo anticorpo anti-base da membrana, manifestações clínicas de hemorragia pulmonar, glomerulonefrite rápida e tríade soro-anticorpo anti-glomerular (GBM). A maioria dos pacientes progride rapidamente e o prognóstico é perigoso.
Patógeno
Causa
Causa positiva do anticorpo anti-GBM sérico
A causa exata não é clara e pode ser o resultado de uma combinação de múltiplas causas, geralmente considerada como relacionada aos seguintes fatores:
1. Infecção: As infecções respiratórias, especialmente com a infecção pelo vírus influenza, são a causa mais comum desta doença, e estudos recentes descobriram que pacientes com doença de imunodeficiência adquirida estão infectados com Pneumocystis Carinii Pneumonia, e o corpo está propenso a produzir anticorpos anti-GBM. Calderon e cols. Relataram que 3 de 4 pacientes infectados pelo HIV eram positivos para anticorpo de cadeia α3 do colágeno tipo IV (anticorpo anti-GBM), sugerindo que o dano alveolar pode induzir a síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar na pneumonia por Pneumocystis carinii.
2. Contato com vapor de gasolina, hidroxilato, terebintina e inalação de vários hidrocarbonetos.
3. Inalação de cocaína: Perez et al relataram que um paciente com tabagismo prolongado desenvolveu síndrome pulmonar de nefrite hemorrágica após 3 semanas de uso de cocaína.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame ultra-sonográfico do rim
Teste positivo para anticorpos anti-GBM no soro
A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas a maioria dos homens jovens entre as idades de 20 e 30, o desempenho geral do paciente a menos que haja um resfriado, mais febre, muitas vezes fadiga, fraqueza, perda de peso, etc, suas características clínicas são tríade: pulmão Sangramento, glomerulonefrite rápida e anticorpos séricos anti-GBM positivos.
1. Hemorragia pulmonar: os pacientes típicos não apresentam febre, a menos que estejam infectados, a manifestação mais importante dos pulmões é a hemoptise. Cerca de 49% dos pacientes têm hemoptise como primeiro sintoma, variando de hemoptise a hemoptise maciça, grave (especialmente fumantes) Hemoptise não interrompe ou até sufoca a morte, pacientes com falta de ar, tosse e asma, dificuldade respiratória, sintomas de dor torácica, percussão pulmonar com voz, ausculta com odor húmido, taxa de captação de CO pulmonar (Kco) para função pulmonar precoce e sensível A indicação foi alterada, e esse valor diminuiu nos pacientes com insuficiência renal e edema pulmonar, e esse valor aumentou durante a hemorragia pulmonar.
Os sintomas gerais dos pulmões podem ocorrer vários dias, semanas ou anos antes dos rins.A hemorragia pulmonar pode ser leve ou grave, ou com risco de morte grave.A anemia por deficiência de ferro pode ocorrer em sangramento grande ou persistente. Deve prestar atenção para a exclusão de lúpus eritematoso sistêmico, vasculite ou embolia pulmonar e outras lesões, raio X do pulmão mostra sombra de infiltração pontual difusa, dispersão do hilar para a periferia, a ponta do pulmão é muitas vezes clara, hemoptise e infiltração pulmonar é uma lesão pulmonar Funcionalidades
2. Lesões renais: As manifestações clínicas das lesões renais são diversas, os pacientes com lesão glomerular leve, análise de urina e função renal podem estar normais, sendo as principais manifestações clínicas as hemoptisias repetidas.A biópsia renal ainda pode apresentar deposição linear típica da membrana anti-basal. As características imunológicas, pacientes típicos com disfunção renal desenvolver mais rápido, com oligúria ou sem urina, concentração de creatinina sérica aumentada dia a dia, atingindo o nível de uremia dentro de 3 a 4 dias, sem oligúria, dano renal é muitas vezes rápida Desenvolvimento, concentração de creatinina sérica aumentou semanalmente, a uremia em poucos meses, a maioria dos pacientes caracterizada por insuficiência renal progressiva, segundo as estatísticas, 81% dos pacientes desenvolveram insuficiência renal dentro de 1 ano, pressão arterial normal ou Elevação leve, análise de urina mostrou hematúria e proteinúria, muitas vezes glóbulos vermelhos, um pequeno número de pacientes com um grande número de proteinúria e síndrome nefrótica.
3. desempenho especial
(1) A síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar é transformada em doenças glomerulares de outros tipos patológicos: Elder et al relataram que um paciente apresentava manifestações patológicas e manifestações clínicas típicas do rim do pulmão, a função renal permanecia boa e anticorpos séricos e teciduais anti-GBM estavam presentes. Anemia por deficiência de ferro positiva e significativa, anemia melhorada após terapia imunossupressora, anticorpo anti-GBM sérico desaparecido, síndrome nefrótica ocorrida 9 meses depois, biópsia renal mostrou nefropatia membranosa sem depósito intrarrenal de anticorpo anti-GBM.
(2) Outros tipos patológicos de doença glomerular para síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar: Thitiarchakul relatou um caso de nefropatia membranosa idiopática, deterioração aguda da função renal durante o curso da doença, acompanhada por hemoptise, hipertensão grave e anti-GBM sérico O anticorpo foi positivo, e o exame do tecido renal mostrou manifestações imunopatológicas típicas de anti-GBM, e o uso de grandes doses de hormônios, CTX e troca de plasma foi ineficaz.
(3) A síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar é limitada a um pulmão ou rim: Patron e cols relataram um caso de síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar simples, Perez e cols relataram um caso de síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar induzida por cocaína, apenas rim típico Mudança, membrana basal alveolar sem IgG e C3 line-like deposição, outro anticorpo anti-membrana basal de ligação à coróide, olhos, ouvidos, mesmo pode causar desempenho correspondente, tais como hemorragia de fundo e exsudação, a incidência pode ser tão alta quanto 11%, Pode ser devido ao rápido desenvolvimento da pressão arterial elevada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico
1. A chave para o diagnóstico da síndrome da nefrologia hemorrágica pulmonar é determinar se o corpo tem processo de imunidade autóloga anti-membrana basal GBM-alveolar, e o desempenho característico deste processo:
(1) O anticorpo anti-GBM sérico é positivo.
(2) IgG foi depositado nas membranas basais alveolares e renais.
2. O diagnóstico de um paciente típico está em total conformidade com as seguintes tríades
(1) Hemorragia pulmonar, IgG da membrana basal alveolar é depositada linearmente.
(2) A síndrome nefrítica progressiva rápida, um grande número de formação crescente do rim (nefrite proliferativa extravascular), pode estar associada à necrose capilar e a GBM tem deposição de IgG.
(3) O anticorpo anti-GBM sérico é positivo.
3. Hemorragia pulmonar - o diagnóstico da síndrome da nefrite
(1) Alguns pacientes apresentam manifestações leves de pulmão e / ou rins, ou dois órgãos não estão sincronizados, e às vezes o processo auto-imune anti-embasamento ocorre apenas em qualquer órgão nos pulmões ou rins.
(2) A nefrite anti-GBM às vezes muda com outros tipos de doenças glomerulares (principalmente nefropatia membranosa) (veja manifestações clínicas).
(3) Ocasionalmente, a disfunção autoimune produz anticorpos inespecíficos da membrana basal e pode causar danos a outros órgãos além do pulmão e do rim.
(4) Em alguns casos, se o auto-imune é altamente ativo, uma grande quantidade de anticorpos anti-GBM pode ocorrer, e um anticorpo anti-GBM sérico transitório pode ser negativo.Um paciente com achados clínicos e patológicos típicos de síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar foi relatado. Ao mesmo tempo, com danos nos pulmões, o anticorpo sérico anti-GBM é negativo, ele acredita que isso pode ser devido a uma grande quantidade de deposição de anticorpos nos órgãos-alvo durante a alta atividade.
(5) coexistem síndrome de hemorragia pulmonar-nefrite e vasculite, Rydel et al relataram um caso de síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar masculina de 18 anos de idade, epilepsia refratária ocorrida durante a troca de plasma e drogas citotóxicas, ressonância magnética mostrou Infartos Lacunares Múltiplos, biópsia cérebro-espinhal, mostraram vasculite, mas o ANCA sérico continuou negativo, após administração de altas doses de corticosteróides e drogas citotóxicas, drogas antiepilépticas podem ser usadas para controle sintomático, Kalluri et al. 1 paciente com infiltração pulmonar nodular e insuficiência renal aguda, c-ANCA positiva, exame de tecido renal mostrou nefrite crescêntica e necrosante, IgG e C3 na deposição da mesma linha glomerular, soro com alto título anti-GBM - IgG.
Sintomas confusos positivos ao anticorpo soro anti-GBM
As principais manifestações da síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar são a síndrome pulmonar e renal e a nefrite aguda, por isso, esta doença precisa ser diferenciada de várias doenças caracterizadas por essas duas manifestações.
1. Síndroma pulmonar e renal: As doenças que podem causar síndroma pulmonar e renal incluem uma variedade de síndromes de nefrite hemorrágica pulmonar, tais como vasculite sistémica associada a ANCA, LES e nefrite causada por infecção. Além disso, a hemoptise também pode ocorrer em embolia pulmonar causada por trombose da veia renal e insuficiência cardíaca congestiva causada por insuficiência renal terminal. Ent et al relataram que em 2 crianças, a deposição do complexo imune causou hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. Hernandez relatou que um paciente com Bronquiolite Obliterante idiopática apresentava nefrite progressiva, e o exame histológico mostrou extensa deposição de IgA tanto no pulmão quanto no rim.
Na nefrite do complexo imune, os capilares glomerulares possuem depósitos granulares.A microscopia eletrônica mostra substâncias elétron-densas, os anticorpos séricos anti-GBM são negativos e os imunocomplexos circulantes podem ser positivos, o que não é difícil de distinguir da síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar.
2. Nefrite lúpica: Os pacientes com nefrite de início agudo podem apresentar sintomas de insuficiência renal aguda com hemorragia pulmonar, o que é facilmente confundido com a síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar. No entanto, a doença é mais comum em mulheres jovens, geralmente com múltiplos danos sistêmicos, como pele e articulações.O exame imunológico do soro pode ajudar a diagnosticar.
3. Nefrite por vasculite pequena: Este tipo de doença pode ter hemorragia pulmonar e síndrome de nefrite por hemorragia pulmonar aproximada. No entanto, a doença é mais comum em pessoas de meia-idade e idosas com idade entre 50 e 70 anos, apresentando sintomas sistêmicos óbvios, como fadiga, hipotermia e perda de peso.Os antígenos antitoplasmacos antineutrófilos (ANCA) são positivos. Entre eles, a granulomatose de Wegener pode ser uma inflamação intersticial, e ambas podem existir ao mesmo tempo.
Em muitas vasculites, existem dois tipos de vasculite pequena, granulomatose de Wegener e vasculite microscópica.Os antígenos-alvo dessas duas pequenas vasculites são Proteinase 3 e Mieloperoxidase, respectivamente. Anticorpos (c-ANCA e p-ANCA) são os antígenos sen originais que causam pequenos danos aos vasos e têm valor diagnóstico importante para pequenas vasculites.Em granulomatose de Wegener e vasculite microscópica, o trato respiratório superior e inferior e o rim são os mais envolvidos. As alterações morfológicas do edema são diversas, e a ulceração se altera principalmente na orofaringe, seios paranasais, traquéia, etc., sendo as alterações granulomatosas opcionais, portanto, exame histológico, especialmente pequena biópsia A granulomatose de Wegener não pode ser facilmente descartada, a granulomatose de Wegener e a vasculite microscópica podem ser caracterizadas como glomerulonefrite necrótica segmentar e focal no rim, freqüentemente acompanhada de formação de crescentes, dentro do glomérulo. A imunoprecipitação é rara.
4. Nefrite Aguda com Insuficiência Cardíaca Esquerda: Esta doença pode ter estase sanguínea e dispnéia, semelhante à síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar, mas a doença é mais comum em pacientes adolescentes. Existe uma história de infecção por estreptococos, muitas vezes devido a hipertensão grave, retenção de sódio e água, edema, insuficiência cardíaca congestiva. Biópsia renal pode ser identificada.
5. Nefrite progressiva rápida: A patogênese imune da nefrite aguda (nefrite crescente) Além da nefrite anti-GBM, a nefrite do complexo imune e a vasculite imune celular também podem causar nefrite crescêntica típica e insuficiência renal progressiva. .
6. Hemossiderose pulmonar idiopática: A hemoptise, as hemossiderinas e os achados radiológicos pulmonares dessa doença são muito semelhantes à síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar. No entanto, esta doença ocorre principalmente em adolescentes com idade inferior a 16 anos, com progressão lenta e bom prognóstico, e a biópsia pulmonar e renal pode ajudar na identificação.
