púrpura trombocitopênica
Introdução
Introdução A púrpura trombocitopênica é caracterizada por manchas espalhadas nos membros ou espalhar-se por todo o corpo.Pacientes com dor nas articulações ou dor abdominal, sangue nas fezes, vômitos no sangue e colapso, etc., podem evoluir para nefrite purpúrica. A púrpura trombocitopênica é dividida em tipos primários e secundários. A púrpura trombocitopênica primária é uma síndrome imune que é uma doença hemorrágica comum. É caracterizada pela presença de anticorpos antiplaquetários na circulação sanguínea, causando destruição excessiva de plaquetas e causando púrpura, enquanto os megacariócitos na medula óssea são normais ou aumentados, e são imaturos. De acordo com a idade de início, manifestações clínicas, contagem de plaquetas, tempo de doença e prognóstico, a doença foi dividida em aguda e crônica, e a patogênese e o desempenho dos dois foram significativamente diferentes.
Patógeno
Causa
A causa da púrpura trombocitopênica
A etiologia e patogênese desta doença ainda não foram totalmente elucidadas. O tipo agudo ocorre principalmente após a infecção respiratória superior aguda do vírus ter cicatrizado, sugerindo que a trombocitopenia está associada a uma resposta imune à infecção primária. Cerca de metade dos pacientes crônicos podem detectar anticorpos anti-plaquetários no soro.
I. Anticorpos relacionados a plaquetas Anticorpos antiplaquetários estão presentes no soro de pacientes com PTI crônica. Se o plasma de um paciente com PTI crônica for administrado a uma pessoa normal, a trombocitopenia da pessoa normal pode ser reduzida. Se uma plaqueta humana normal for administrada a um paciente com PTI, a plaqueta de entrada é destruída em um curto período de tempo. Foi confirmado que o encurtamento da vida plaquetária em pacientes com PTI se devia à presença de anticorpos destruidores de plaquetas no soro, chamados anticorpos associados a plaquetas (PAIC3), dos quais 95% eram do tipo IgG e uma pequena quantidade de IgM e IgM. O complemento associado à plaqueta C3 (PAC3) está presente na circulação sanguínea dos pacientes com PTI e seu aumento é diretamente proporcional ao aumento do PAIg.
Segundo, o mecanismo de destruição das plaquetas A expectativa média de vida das plaquetas é de 7 a 11 dias, enquanto a vida útil das plaquetas nos pacientes com PTI é de apenas 40 a 230 minutos. Como o baço contém um grande número de macrófagos, pode produzir altas concentrações de anticorpos antiplaquetários, e o fluxo sangüíneo lento pode bloquear as plaquetas revestidas de anticorpos, de modo que o baço se torna o principal local de destruição das plaquetas. O fígado e a medula óssea também são lugares onde as plaquetas são destruídas. A destruição crônica das plaquetas do ITP é causada pela fagocitose das células macrofágicas pela ligação de anticorpos antiplaquetários aos seus antígenos associados. A destruição aguda das plaquetas do ITP é causada pela adsorção de antígenos virais na superfície das plaquetas e pela ligação aos anticorpos antivirais correspondentes, resultando na destruição das plaquetas.
Terceiro, distúrbio de maturação de megacariócitos Como as plaquetas e os megacariócitos têm um antígeno comum, os anticorpos antiplaquetários também podem inibir os megacariócitos da medula óssea, causando distúrbios de maturidade, afetando a produção de plaquetas.
Em quarto lugar, outros fatores 1, o papel do estrogênio: tipo crônico é mais comum em mulheres em idade fértil, fácil de recaída durante a gravidez, sugerindo que o estrogênio pode desempenhar um papel na patogênese desta doença, pode ser que o estrogênio possa aumentar a fagocitose macrofágica e destruição de plaquetas Habilidade 2, o anticorpo danifica as células endoteliais capilares, fazendo com que a permeabilidade capilar aumente e agrave o sangramento.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de fragilidade capilar rotina de sangue tempo sangramento
(1) imagem de sangue
1. As plaquetas agudas são significativamente reduzidas, a maioria abaixo de 20 × 109 / L. Quando o sangramento é grave, pode ser acompanhado por anemia, e os glóbulos brancos podem ser aumentados. Ocasionalmente, eosinofilia.
2. As plaquetas crónicas são na maior parte do intervalo de 30 ~ 80 × 109 / L, grandes plaquetas deformadas comuns.
3. O volume médio de plaquetas (MPV) aumenta.
4. Largura de distribuição de plaquetas (PDW) muda significativamente.
5. A morfologia das plaquetas é anormal, apresentando grandes plaquetas, partículas reduzidas e manchas excessivas.
(2) medula óssea
Tipo agudo, o número de megacariócitos é normal ou aumentado, principalmente ingênuo, com bordas de células lisas, sem saliências, pouco citoplasma e partículas grandes. Crônicos, os megacariócitos geralmente aumentam, os megacariócitos granulares aumentam, mas o citoplasma contém menos partículas, basofílicas.
(3) exame imunológico
Testes relacionados à função imunológica.
(4) Outros
O tempo de sangramento foi prolongado, o teste do braço de feixe foi positivo, a contração do coágulo de sangue foi pobre, a adesão plaquetária e a função de agregação foram enfraquecidas e a vida das plaquetas marcadas com 51Cr ou 111In foi encurtada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A diferença entre púrpura trombocitopênica e leucemia
O número de plaquetas normais no sangue é de 300.000 / cm3, que pode ser reduzido para 40.000 a 50.000 quando a doença está doente.Quando o número de plaquetas cai para 20.000, o paciente pode ter hemorragia gastrintestinal, hemorragia intracraniana, hematúria, etc. .
Os sintomas típicos da trombocitopenia são hemorragia. No estágio inicial da doença, a pele terá manchas vermelhas semelhantes a agulhas, que se desenvolverão em púrpura trombocitopênica maciça.O tamanho da púrpura varia de pequena a soja, e grande pode atingir a palma da mão. Tão grande. O local da púrpura trombocitopênica é geralmente nas partes da pele onde a pele é relativamente solta, como o pescoço, ao redor dos olhos, membros inferiores, etc., acompanhada de inchaço e dor, e manchas roxas severas aparecem na mucosa bucal.
Púrpura trombocitopênica é semelhante a alguns dos sintomas da leucemia.Alguns pacientes acreditam que a púrpura trombocitopênica é uma quase leucemia, e o estresse psicológico é muito alto. Especialistas explicaram que atualmente acredita-se que a púrpura é causada por trombocitopenia anormal devido a trombocitopenia simples, e trombocitopenia e coagulação anormalidade são apenas um dos sintomas da leucemia.Leucócitos e glóbulos vermelhos em pacientes com leucemia não são normais.Eles são completamente diferentes.
Critérios diagnósticos
1, vários testes para verificar a redução da contagem de plaquetas.
2. O número de megacariócitos no exame da medula óssea é aumentado ou normal, e há obstáculos maduros.
3. O baço não aumenta ou aumenta apenas ligeiramente.
4, os seguintes cinco pontos devem ter qualquer ponto
(1) O tratamento com prednisona é eficaz.
(2) tratamento efetivo do baço
(3) Aumento no PalgG.
(4) PAC aumentado. A vida das plaquetas é encurtada. Exclua trombocitopenia secundária.
As plaquetas ITP agudas são significativamente reduzidas, geralmente menores que 20 x 10 ^ 9 / L. ITP crônico múltiplos testes para trombocitopenia, principalmente (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
