ACTH heterólogo
Introdução
Introdução O ACTH heterólogo é causado pela síntese e secreção inapropriadas de hormônios bioativos por tumores e causa sintomas e sinais clínicos correspondentes. Originalmente chamado de síndrome endócrina "ectópica". Quase todos os tecidos não endócrinos produzem pequenas quantidades de diferentes hormônios peptídicos e precursores hormonais Tumores não endócrinos - síndromes endócrinas hormonais não são a produção de hormônios "ectópicos", que é uma característica celular induzida por câncer normalmente presente em tecidos derivados de câncer. Ampliada, renomeada como síndrome endócrina "heteróloga".
Patógeno
Causa
A causa do ACTH heterólogo:
Os sintomas e sinais clínicos são causados pela síntese e secreção inapropriadas de hormônios bioativos pelo tumor. Os machos são mais comuns (sexo masculino: feminino = 3: 1) e ocorrem entre 40 e 60 anos, sendo que cerca de metade deles podem não ter sinal de Cushing, mas o cortisol pode estar aumentado e 8 mg de dexametasona por dia não podem ser inibidos.
Metade da doença é causada por câncer de pulmão, principalmente o tipo de aveia, e apenas 3% do câncer de pulmão tem o sinal de Cushing.As células do câncer de pulmão desse grupo são células APUD, que produzem enzimas correspondentes e convertem o POMC (macromolécula ACTH) em ACTH ativo. A maioria dos cânceres de pulmão que produzem ACTH tem um alto grau de malignidade e um curto período de doença. Geralmente, o sinal típico de Cushing leva vários meses ou mesmo anos, de modo que tumores de crescimento lento, como timoma, carcinoide brônquico, feocromocitoma ou carcinoma medular da tireóide, podem aparecer nos meses anteriores ao diagnóstico do tumor. Sinal. Carcinóide brônquico é uma doença oculta comum, especialmente atenção. A pigmentação do paciente é causada pela clivagem de β-MSH por β-LPH, ACTH e outros fragmentos peptídicos contendo moléculas de MSH. De fato, qualquer tecido canceroso contém POMC, e a maioria dos pacientes com câncer tem POMC elevada no sangue, mas não apresenta sintomas clínicos.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Imagem estática da tireóide potássica sérica
Exame e diagnóstico de ACTH heterogêneo:
Pacientes com câncer (especialmente com câncer de pulmão), além dos sintomas de câncer (como perda de peso, fadiga, anemia), como hipocalemia com alcalose (potássio não é fácil de corrigir), fraqueza muscular, edema, sintomas mentais, pigmentação, Hipertensão ou tolerância à glicose diminuída devem ser suspeitos de síndrome do ACTH heterólogo. A elevação do ACTH também pode ser observada em 20% a 31% dos pacientes com enfisema obstrutivo crônico e, ocasionalmente, em outras doenças pulmonares graves não malignas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de sintomas confusos do ACTH heterossexual:
(1) Adenoma de células hormonais adrenais: manifestações clínicas da obesidade centrípeta do corpo, rosto de lua cheia, costas de búfalo, multi-sangue, pele da coxa abdômen com linhas roxas, aumento da crina e assim por diante. Amenorréia mais pesada, perda de libido, fraqueza geral e até mesmo acamados. Alguns pacientes têm pressão alta, diabetes e assim por diante.
(2) Adenoma de células estimuladoras de melanina: muito raro, apenas alguns relataram que a pele do paciente é negra e não acompanhada de aumento de cortisol.
(3) tumor hipofisário maligno: história curta, progressão rápida da doença, não só o tumor cresce para comprimir o tecido hipofisário, e invadir ao redor, causando destruição óssea do assoalho da sela ou imersão no seio cavernoso, causando paralisia do nervo oculomotor ou paralisia do nervo abdutor. Às vezes, o tumor penetra a sela até o seio esfenoidal, e os sintomas neurológicos não são óbvios por um curto período de tempo.
Pacientes com câncer (especialmente com câncer de pulmão), além dos sintomas de câncer (como perda de peso, fadiga, anemia), como hipocalemia com alcalose (potássio não é fácil de corrigir), fraqueza muscular, edema, sintomas mentais, pigmentação, Hipertensão ou tolerância à glicose diminuída devem ser suspeitos de síndrome do ACTH heterólogo. A elevação do ACTH também pode ser observada em 20% a 31% dos pacientes com enfisema obstrutivo crônico e, ocasionalmente, em outras doenças pulmonares graves não malignas.
