telangiectasia hemorrágica hereditária
Introdução
Introdução A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença hemorrágica causada por uma estrutura anormal da parede vascular autossômica dominante. Caracteriza-se por múltiplos capilares da pele, membranas mucosas e órgãos internos, ou pequenas artérias, vênulas e sangramentos repetidos nas lesões, sendo o fígado freqüentemente afetado. Há uma falta de fibra elástica e apoio muscular liso ao redor, o que causa vasodilatação local, distorção e fragilidade à mudança e está propenso a sangramento. A taxa de incidência relatada no exterior é de 1-2 / 100.000.
Patógeno
Causa
A doença é uma doença hereditária autossômica dominante, que pode ser herdada tanto por homens quanto por mulheres. A lesão está localizada na parede do vaso e é caracterizada por telangiectasias, malformações arteriovenosas e aneurismas. Os vasos sangüíneos são distorcidos ou dilatados, e às vezes apenas as células endoteliais sofrem degeneração, e as células endoteliais são conectadas com defeitos.Os vasos sanguíneos doentes podem ser rompidos e hemorragia devido à leve força externa ou pressão do fluxo sanguíneo intravascular.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Angiografia cardíaca
1. Ultrassom modo-B, muitas vezes mostra vasodilatação intra-hepática, por vezes visível pulsação dos vasos sanguíneos, varredura radioativa radionuclídeo pode ser visto na área de defeito radioativo eficaz do fígado, CT pode ser visto para alterar a distorção e expansão dos vasos sanguíneos.
2. A angiografia é comum à expansão e distorção dos vasos sanguíneos afetados, existindo pequenos agentes de contraste nodular nas veias e preenchimento venoso precoce, sugerindo desvio arteriovenoso.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de telangiectasia hemorrágica hereditária
1. Ácaros da aranha: O angioma da aranha é formado por uma pequena artéria central e muitos pequenos vasos sangüíneos que são espalhados para fora, cuja forma leva o nome de uma aranha.
2, expectoração vermelha: expectoração é uma anomalia de pigmento da pele localizada pode nascer, mas também o dia depois de amanhã. Há libélulas vermelhas e baratas negras para a vida. Libélula vermelha é a essência do sangue humano, então a libélula vermelha é principalmente o Quirguistão.
3, dilatação da vênula: telangiectasia e sangramento repetido no mesmo local, devido à fragilidade da parede do vaso sanguíneo, o teste do braço de feixe clínico é muitas vezes positivo, e o tempo de sangramento é prolongado. A angiografia tem um valor diagnóstico.
