tendência de sangramento
Introdução
Introdução A tendência ao sangramento refere-se a uma manifestação clínica de sangramento na pele ou quando pequenos vasos sangüíneos estão levemente traumatizados e é causada por hemostasia e coagulopatia.
Patógeno
Causa
Em primeiro lugar, doença anormal da parede do vaso sanguíneo
Hereditário
Telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT), síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Adquirido
Reação alérgica: púrpura alérgica, púrpura autóloga sensibilizadora de eritrócitos, púrpura alérgica ao ácido auto-desoxirribonucléico (DNA), púrpura vascular induzida por drogas.
Não alérgica: Púrpura infecciosa (como sepse, endocardite infecciosa subaguda, bacteremia meningocócica, escarlatina, febre hemorrágica epidêmica, leptospirose, febre tifóide, etc.), púrpura tóxica (química) Envenenamento por drogas ou drogas, picada de cobra, envenenamento por veneno de abelha, uremia), púrpura mecânica (compressão mecânica local, longa posição estérica), globulinemia anormal (macroglobulinemia, crioglobulinemia) , mieloma múltiplo, deficiência de vitamina C, púrpura senil. A causa é desconhecida: púrpura simples.
Em segundo lugar, doenças plaquetárias anormais
Trombocitopenia
Congênita: síndrome de Fanconi, trombocitopenia congênita livre de megacariócitos, trombocitopenia hereditária.
Imunidade: púrpura trombocitopênica idiopática (aguda e crônica), púrpura imune induzida por drogas, púrpura pós-transfusional, doenças autoimunes (LES, hipertireoidismo, anemia hemolítica autoimune, etc.), recém-nascidos Púrpura trombocitopênica imunológica, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), terapia anti-globulina linfocitária humana.
Não imune: infecção (vírus, bactérias), anemia aplástica, infiltração da medula óssea (leucemia, metástase da medula óssea, mielofibrose, tuberculose, etc.), anemia aplástica de megacariócitos, radiação ionizante, drogas (drogas citotóxicas, estrogênio, tiazida Medicamentos, interferon, etc., desnutrição, hemoglobinúria paroxística noturna, trombocitopenia periódica, insuficiência renal, CIVD, perda de sangue, hemodiálise, púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome urêmica hemolítica, hipotermia Espere.
2. Trombose
Trombocitose hemorrágica primária, outras doenças mieloproliferativas (leucemia mielóide crônica, policitemia primária).
3. Defeitos da função plaquetária
Congênita: síndrome plaquetária gigante (síndrome de Bernard-Soulier), fraqueza plaquetária (doença de Glanzmann), doença de depósito de plaquetas (deficiência de partículas alfa e densa deficiência de partículas), defeito primário de resposta à liberação de plaquetas, fator terceiro plaquetário PF3) defeitos, outras anormalidades congênitas com trombocitopenia (síndrome de Wiscott-Aldrich, anormalidades de May-Hegglin, síndrome de Chediak-Higashi), ciclooxigenase e deficiência de sintetase de TXA2.
Adquirida: uremia, doenças mieloproliferativas, proteinemia anormal, doença hepática, DIC, drogas [aspirina, dipiridamol (dipiridamol), indometacina (indometacina), dextrana, cafeína, aminofilina, etc. .
Em terceiro lugar, coagulação, doença anticoagulante anormal
1. Deficiência de fator de coagulação
Congênita: hemofilia A comum (deficiência do fator VIII), hemofilia B (deficiência do fator IX), deficiência do fator XI, pseudohemofilia vascular (doença de Von Willebrand), fatores raros I, II , Deficiência de V, VII, XIII, calicreína e deficiência de bradicinina de alto peso molecular, deficiência multifatorial congênita.
Adquirida: deficiência de vitamina K, doença hepática, amiloidose, síndrome nefrótica, doença de Gaucher, DIC, fibrinólise.
2. Substâncias anticoagulantes aumentadas
Principalmente encontrado em doenças adquiridas, como doença hepática, uremia, reumatismo, tumores, leucemia aguda, linfoma, doença da radiação, circulação extracorpórea e hemofilia A pacientes com transfusões repetidas de sangue.
3. Doença fibrinolítica
Fibrinólise primária (trauma grave, queimaduras, embolia do líquido amniótico, ablação placentária precoce, reação transfusional hemolítica, leucemia aguda, metástase de câncer, anestesia hipotérmica, pulmão, útero, pâncreas, etc., estreptoquinase e excesso de uroquinase) . Fibrinólise secundária (DIC, etc.).
Em quarto lugar, os fatores abrangentes
DIC, doença hepática, uremia, reumatismo, leucemia aguda, tumores malignos.
Examinar
Cheque
Primeiro, histórico médico
1. Características do sangramento: Ao compreender a localização do sangramento, características clínicas e métodos de hemostasia, pode ser clinicamente distinguido em duas categorias: hemorragia causada por vasos sanguíneos anormais e plaquetas e sangramento anormal da função de coagulação.
2. Idade e sexo: aqueles que têm uma tendência a hemorragia após o nascimento ou em idade precoce são mais propensos a ter distúrbios hemorrágicos congênitos. Em crianças e adultos jovens, considera-se púrpura trombocitopênica primária, púrpura alérgica ou telangiectasia hemorrágica hereditária. Os adultos devem ser considerados como púrpura hemorrágica adquirida. Os idosos têm cianose e equimoses, a maioria dos quais pertence aos idosos com púrpura, e as mulheres jovens aparecem repetidamente sob a equimose, muitas vezes púrpura simples. Pacientes do sexo masculino com sangramento e deformidade articular são considerados hemofilia A.
3. História familiar: A maioria dos distúrbios hemorrágicos hereditários tem uma história familiar positiva. Por exemplo, a hemofilia A é uma associação hereditária, na qual os membros masculinos da família estão presentes e as mulheres são portadoras. Herança autossômica dominante, tanto em membros masculinos quanto femininos da família, pode ter sangramento, como telangiectasia hemorrágica hereditária, pseudohemofilia vascular.
4. Fatores indutores: Existe uma história de medicação [especialmente aspirina, fenilbutazona, indometacina (indometacina) e outras drogas], histórico de terapia anticoagulante, radiação ou histórico de exposição a produtos químicos deve considerar sangramento relacionado aos fatores acima.
5. Doenças concomitantes: aquelas com doenças associadas são principalmente doenças hemorrágicas adquiridas. Pacientes com anemia severa devem ser considerados como anemia aplástica, leucemia e insuficiência renal, aqueles com icterícia e disfunção hepática são sugestivos de doença hepática, infecção grave, choque, acidente obstétrico, tumor maligno, etc. são acompanhados por sangramento grave e extenso. Prompt coagulação intravascular disseminada.
Em segundo lugar, o exame físico
Primeiro, as características do sangramento devem ser observadas, incluindo a localização, distribuição e morfologia do sangramento, se o grau de anemia é consistente com a quantidade de sangramento. Concentre-se nos gânglios linfáticos, fígado, baço e pele. Inchaço das gengivas, sangramento e sangramento ao redor dos folículos pilosos sugerem falta de vitamina C. Uma telangiectasia pontiaguda ou pontiaguda nos lábios, língua, nariz, face, dedos e dorso da mão é característica da telangiectasia hereditária. Os sintomas dos membros inferiores bilaterais com urticária devem primeiro ser considerados como púrpura alérgica. Se houver anemia grave e o sangramento não for óbvio, deve-se suspeitar de leucemia aguda e anemia aplástica. Hemorragia do tecido profundo, hematoma ou sangramento da cavidade articular sugerem hemofilia. Esplenomegalia com púrpura cutânea, a equimose deve considerar o hiperesplenismo. Linfoma maligno deve ser considerado para linfadenopatia sistêmica com hemorragia. Hemorragia com malformações congênitas sugere doença congênita. Outros, como doença hepática grave, doença renal crônica, LES, etc., podem ter sinais anormais correspondentes encontrados para identificação.
Em terceiro lugar, inspeção laboratorial
1. Exame de rotina de sangue: É útil para o diagnóstico de distúrbios hemorrágicos adquiridos. Tal como a redução completa das células sanguíneas deve considerar anemia aplástica, leucemia, HPN, hiperesplenismo e assim por diante. Os glóbulos vermelhos e plaquetas são simultaneamente reduzidos e as contagens de glóbulos brancos são normais, sugerindo a síndrome de Evans. Eosinofilia sugere púrpura alérgica. Exames de sangue normais podem ser função plaquetária anormal ou doença da parede do vaso sanguíneo anormal.
2. Exame de rotina na urina: proteína urinária positiva mais sugestiva de doença renal. A urina lisina positiva deve ser considerada como mieloma múltiplo ou doença da cadeia leve.
3. Exame de coagulação: É uma base importante para diagnosticar a causa do sangramento.Existem muitos itens de inspeção, e os itens relevantes devem ser selecionados de acordo com as características clínicas. Geralmente, as etapas a seguir podem ser executadas.
(1) Teste de triagem simples: verifique o projeto e julgue o resultado.
(2) Teste de classificação: De acordo com o teste de triagem, as possíveis causas da tendência ao sangramento são fornecidas e, em seguida, o teste específico da classificação, como a redução da contagem de plaquetas, deve ser examinado pela medula óssea para observar o número de megacariócitos e a formação de plaquetas. Não há células anormais para ajudar a identificar possíveis causas de trombocitopenia. Testes de função plaquetária devem ser realizados para suspeita de disfunção plaquetária. Pacientes com suspeita de hemofilia podem ser testados para a produção de tromboplastina simples (STGT), teste de tromboplastina de Biggs e teste corretivo para determinar o tipo de hemofilia, e a atividade de coagulação do fator VIII, XI, IX também pode ser realizada. (VIII: C, IX: C, XI: C). No caso de tempo prolongado de protrombina, o teste de correção da protrombina e a atividade de coagulação dos fatores relevantes devem ser determinados para identificar os fatores II, V, VII, X ou substâncias anticoagulantes. Se o teste revelar tempo prolongado de trombina, a determinação do fibrinogênio é realizada para identificar uma diminuição no fibrinogênio ou uma anormalidade qualitativa. Os testes diagnósticos para coagulação intravascular disseminada incluem contagem de plaquetas, tempo de protrombina e determinação de fibrinogênio plasmático, teste de subcoagulação com plasma de protamina (teste 3P), teste de gel de etanol e teste de FDP. Identificação de fibrinólise primária.
Existem muitos testes de laboratório para doenças hemorrágicas, e os métodos de teste são facilmente afetados por fatores como temperatura ambiente, qualidade do reagente e habilidade na operação, o que pode causar erros. Portanto, a análise dos resultados experimentais deve ser julgada corretamente em combinação com manifestações clínicas.
Quarta, outras inspeções
Tais como o exame da medula óssea, testes de função hepática e renal, testes imunológicos, testes genéticos e exames histopatológicos podem ser selecionados de acordo com as necessidades de pacientes específicos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Este tipo de hemorragia é fundamentalmente diferente dos vasos sanguíneos pequenos e médios devido a trauma, cirurgia, úlceras, necrose tumoral e outras lesões e varizes e hemangiomas. A tendência ao sangramento é uma doença auto-imune.Os anticorpos anti-plaquetários estão presentes no sangue em mais de 60% dos pacientes, a maioria IgG, e alguns são C3. A maioria da doença ocorre em crianças e jovens.Existem púrpuras dispersas ou densas, equimoses, sangramento gengival e secreção nasal na pele e membranas mucosas dos membros.Nas mulheres, as anormalidades menstruais aumentam e o baço geralmente não é aumentado. O número de megacariócitos da medula óssea está aumentado ou normal, e a formação da função plaquetária é pobre, e o aumento do anticorpo associado a plaquetas (PAIgG) é a principal base para o diagnóstico desta doença.
A doença precisa ser diferenciada da púrpura trombocitopênica imunológica secundária, que tem uma história de medicação, transfusão de sangue, linfoma maligno e doença do tecido conjuntivo. A PTI é dividida em tipo agudo e tipo crônico, e a identificação das duas é mostrada na Tabela 1. O tipo agudo precisa ser diferenciado da trombocitopenia não imune causada pela infecção viral, esta última na fase aguda da infecção, que se recupera por cerca de 2 semanas, e o núcleo dos megacariócitos da medula óssea apresenta alterações degenerativas, citoplasma vacúolos e megacariócitos. A redução do número pode ser identificada com o ITP. Em um pequeno número de pacientes crônicos, o número de megacariócitos na medula óssea é reduzido ou mesmo ausente, e deve ser dada atenção à identificação da anemia aplástica dos megacariócitos.
