protein C

Den antikoaguleringsvägen för protein C, som en bilaga till TFPI (en vävnadsfaktorvägsinhibitor) och antitrombin, är en annan viktig hämmare i koaguleringskaskaden. Baskompositionen inkluderar protein C och dess kofaktorprotein S, som båda är vitamin K-beroende hemostatiska proteiner som samhydrolyserar inaktiverade koagulationsacceleratorer (faktorer Va och VIIIa). Protein C, minskning av protein S eller brist eller inaktivering av accelerationsfunktionsförlust (Factor V Leiden) ökar risken för trombos. Grundläggande information Specialklassificering: klassificering av kardiovaskulär undersökning: blodundersökning Tillämpligt kön: om män och kvinnor tillämpar fasta: inte fasta Tips: Håll ett normalt tankesätt. Normalt värde PC-aktivitet är 70% till 140%. PC-koncentrationen är 70% till 140% (3 till 6 mg / L). Misstänksfaktor V Leiden normal protein C aktiveringshastighet ≤ 0,8. Klinisk betydelse Radering av protein C-vägen ökar venös trombos, även om det finns spekulationer om att det finns en koppling mellan den höga risken för trombos och förvärvad PC-förlust, men det återstår att bekräftas. Den fysiologiska rollen för protein C-vägen är att hämma koagulationssystemet, som har rapporterats ha samband med stimulering av fibrinolys, men behöver ytterligare bekräftelse. Protein S har en effekt av att påskynda aktiveringen av protein C, och när proteinet S är brist försvinner antikoaguleringseffekten. Aktiverat protein C hämmar variationen i faktor V, men har en liten effekt. Därför förorsakar denna mutation protein C-antikoaguleringsvägen hämmas och risken för trombos ökar. Minskningen av protein C och protein S-aktivitet är kliniskt relevant och dess genetiska defekter har två former. Typ I minskar både proteinkoncentrationer och aktiviteter på grund av minskad syntes. Typ II har ett icke-funktionellt protein, dvs koncentrationen är normal och aktiviteten reduceras avsevärt. Det finns andra typer i protein S: En minskning i koncentrationen av fritt protein S av typ III orsakar en ökning i koncentrationen av det C4b-bindande proteinet, det vill säga den totala koncentrationen och aktiviteten av proteinet S är normalt och koncentrationen och aktiviteten för det fria protein S-antigenet minskas. Beträffande variationen i faktor V Leiden, på grund av den autosomala dominerande arvstypen, är den heterozygota bäraren annorlunda från den homozygotyp. Låga resultat kan vara sjukdomar: hemoglobin C-sjukdom, ärftligt protein S-brist, akut hemiplegi hos barn, idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn, spridd intravaskulär koagulering hos barn, trombotisk trombocytopenisk purpura under graviditet, barnblödning Sjukdom, trombotisk trombocytopenisk purpura, graviditet med trombotisk sjukdom, pediatriska antifosfolipidsyndrom överväganden Andra referensvärden har rapporterats i varareagensrutan. Inspektionsprocess Mätning av protein C-koncentration (immunokemi) skiljer sig från metoden för protein C-aktivitetsmätning (fysiologisk hemostatisk aktivitet). Under vissa förhållanden, såsom den akuta reaktionsperioden, är resultaten av de två metoderna inkonsekventa. (1) Enzymimmunanalys: Protein C-antigenkoncentrationen bestämdes. (2) Koagulationsmetod: I koagulationsmetoden är målet antikoagulantaktiviteten för protein C, det vill säga inaktiveringsförmågan hos faktor VIIIa och faktor Va. (3) Aminolysmetod: Denna metod använder ett kromogent substrat för att bestämma protein C-enzymaktivitet. Till skillnad från koagulationsmetoden förändras fosfolipidbindningsstället, såsom oral antikoagulantterapi, inte någon effekt. Inte lämplig för publiken De utan undersökningsindikationer bör inte testas. Biverkningar och risker Inga komplikationer.