Screening för glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist

Screening av glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist är ett viktigt test vid screening av nyfödda. Glukos-6-fosfatdehydrogenas är ett viktigt enzym i hexosfosfatomkopplingen för erytrocytsockermetabolismen. Erytrocyt G-6-PD-brist avser en minskning av aktiviteten hos röda blodkroppar G-6-PD och / eller en förändring i enzymegenskaper, vilket resulterar i en sjukdom som kännetecknas av hemolys. Grundläggande information Specialistklassificering: klassificering av tillväxt och utveckling: blodundersökning Tillämpligt kön: om män och kvinnor tillämpar fasta: fasta Tips: Samarbeta aktivt med läkarens arbete. Normalt värde Metemoglobinreduktionsvärdet var mer än 75%, fluorescens observerades inom 10 minuter efter det fluorescerande fläcktestet och nitrotetrazoliumblått pappersmetod var lila-blått. Det normala värdet för glukos-6-fosfatdehydrogenas var 12,1 ± 2,09 IE / g Hb (37 ° C). Klinisk betydelse Onormalt resultat De huvudsakliga kliniska manifestationerna är medfödd icke-sfärisk erytrocyt hemolytisk anemi, neonatal gulsot, fababönsjukdom, läkemedelsinducerad hemolys, infektionsinducerad hemolys. Om bara de röda blodkropparna G-6-PD-aktiviteten reduceras och / eller naturen förändras, och det inte finns någon klinisk manifestation såsom hemolys, kallas den röda blodkroppens G-6-PD-brist eller defekt. I Kina är G-6-PD-brist på röda blodkroppar den vanligaste typen av ärftlig erytrocytenzymbrist. Människor som behöver kontrolleras Föräldrar har sjukdomen och barnet visar också ovanstående symtom. Höga resultat kan vara sjukdomar: hemolytisk anemi hos barn, hemolytisk gulsot, prevalens av bredbönsjukdom Tabu före undersökningen: dålig vila, felaktig kost, överdriven trötthet. Krav för inspektion: Samarbeta aktivt med läkarens arbete. Inspektionsprocess (1) Hemoglobinreduktionstest På grund av bristen på G6PD kan röda blodkroppar inte producera tillräckligt med NADPH, och provröret tillsätts metylenblått (fungerar som vätejontransportör, metemoglobinet kan reduceras till positivt under verkan av reducerat metemoglobinreduktas och NADPH. När hemoglobin reduceras är metemoglobinreduktionen lägre än det normala värdet (mer än 75%) och det allvarliga fallet är mindre än 30%. Denna metod är enkel och lämplig för screeningstest eller grupptal. Nackdelen är att det finns ett falskt positivt. (B) Fluorescerande fläcktest NADPH kan visa fluorescens under långvågs ultraviolett bestrålning. G6PD saknar röda blodkroppar med mindre NADPH, så fluorescens försenas. Fluorescens inträffar inom 10 minuter efter normal G6PD, och ingen fluorescens inträffar efter 30 minuters svår brist. Enligt detta kan G6PD: s aktivitet utgå, testoperationen är bekväm, bloduppsamlingen är liten och specificiteten är också hög. (3) Nitrotetrazolium blue paper-metoden rött filterpapper reduceras till lila blått av G6PD-normala röda blodkroppar, och den allvarliga bristen är fortfarande röd. Inte lämplig för publiken Inga tabuer. Biverkningar och risker Inga komplikationer.