benign huvudhistiocytos
Introduktion
Introduktion till godartad huvudhistiocytos Benigncephalichistiocytosis (BCH) är en självhelande icke-Langerhans cellhistiocytos som kännetecknas av hyperplasi av histiocyter utan Birbeck-partiklarna i cytoplasma. Granule LG), immunohistokemisk färgning för S-100-protein och CDIa (OKT6) negativ. Sjukdomen inkluderar en serie självhelande sjukdomar som förekommer hos barn och vuxna och kan vara relaterade till miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är 0,02% - 0,05% Känsliga personer: bra för spädbarn före 3 års ålder Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: papular angiogenes
patogen
Orsaker till godartad huvudhistiocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är inte klar och kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Eftersom kliniska och histopatologiska fynd överlappar antyder det godartad huvudhistiocytos, som är nära besläktad med systemisk utslagshistiocytos, spridd xanthoma och gult granulom.
Förebyggande
Godartad förebyggande av histiocytoshuvud
Etiologin för denna sjukdom är inte klar och kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Därför är det omöjligt att direkt förhindra sjukdomen mot orsaken. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för indirekt förebyggande av denna sjukdom och kan också minska förekomsten av infektionskomplikationer. För patienter med befintliga infektioner bör antibiotika användas så snart som möjligt.
Komplikation
Godartade huvudhistiocytoskomplikationer Komplikationer, papular angiogenes
Sjukdomen tillhör en autoimmun sjukdom och dess prognos är bra. De flesta patienter kan vanligtvis läka sig själva, så sjukdomen är mycket mild och har i allmänhet inga komplikationer. Om patienten har klåda och repor i huden kan bakterieinfektionen orsakas av hudbrott.I svåra fall kan till och med sepsis uppstå och symtom på systemisk förgiftning som feber, huvudvärk, ökad rytm och snabb andning kan uppstå.
Symptom
Godartade huvudhistiocytos symtom vanliga symtom papulär vävnadscelleproliferation hårbottennekros
Denna sjukdom är sällsynt: Endast 30 fall rapporterades före 1971. Den förekommer hos spädbarn och små barn före 3 års ålder, och förekomsten av män och kvinnor är ungefär lika. Utslaget är asymptomatiskt, svagt rundat eller ovalt, ljusrött och brunt. Gula finnar, 2 till 8 mm i diameter, hudlesionerna förekommer först på den övre delen av ansiktet, främst i ögonlocken, pannan och kinderna, och senare i hela huvudet, bakom öronen, ockiporna och nacken, kan också uppstå i axlarna och armarna Antalet hudskador varierar från en till mer än 100 och det fortsätter att förekomma. Slemhinnorna och de inre organen kränks inte. Efter 8 månader till 4 års skada kan huden spridas utan att lämna ärr.
Undersöka
Undersökning av godartad huvudhistiocytos
Histopatologi: Tidig skada är tydligt infiltrerad, tätt fäst vid den tunna och platta överhuden. De flesta cellerna i infiltratet är vävnadsceller, med pleomorfa kärnor, kromat sparsamt, ibland cytoplasmiskt glas, inaktuellt Sexuell skada, det finns några kärnkärnor som finns i periferin av multinucleated jätteceller, förutom spridda eller klusterade lymfocyter och ett litet antal eosinofiler blandad, immunohistokemisk undersökning av vävnadsceller S-100 protein och CDIa (OKT6) negativ, CD11b Och CD4-positiv, ultramikroskopisk undersökning visade att det finns många membran med diametrar 500-1500 mm i alla vävnadsceller, och nästan en fjärdedel av vävnadscellerna ses av två lager av cirka 6 mm elektroniskt mikrotätt membran och cirka 8 mm transparent gap i mitten. Den komliknande kroppen som bildas, denna kommaliknande kropp, har inget diagnostiskt värde, eftersom denna liknande kropp också ses i gult granulom, systemisk utslagshistiocytos, Langerhans cellvävnadsceller Hyperplasi och medfødt självläkning Langerhans cellhistiocytos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av godartad huvudhistiocytos
1. Juvenilgult granulom: speciellt med litet nodulärt juvenilt gult granulom, juvenila gula granulomatösa knölar är pleomorf, platsen är inte begränsad till huvud och hals, histopatologisk undersökning, av ett stort antal multinucleated jätteceller Den består av skumceller, och elektronmikroskopisk undersökning avslöjar lipiddroppar i cytoplasma.
2. Pigmenterad urtikaria: bör skilja sig från nodulär pigmenterad urtikaria, den senare efter friktionsgruppen kan ett stort antal mastceller ses genom histopatologisk undersökning.
3. Sarkoidos: ska identifieras med mossigt mesoteliom, den senare histopatologiska undersökningen visar epitelioidcellöar, retikulära fibrer som sträcker sig in i och runt epitelioida cellöar.
4. Systemisk utslagshistiocytos: främst sett hos vuxna, hudskador är utbredda, och elektronmikroskopi visar att det finns många täta och regelbundna lamellära kroppar i makrofager, klusterade och aggregerade.
5. Papulärt xantom: omfattande hudskador, även vid tidig skada, histopatologisk undersökning kan också se skumceller och Touton-jätteceller.
6. Langerhans cellhistiocytos: särskilt Hand-Schüller-Christian-sjukdomen, den senare immunhistokemiska undersökningen av S-100-proteinpositiv, ultramikroskopisk undersökning av Birbeck-partiklar, kan identifieras.
