Urin svart aciduri och brungul sjukdom
Introduktion
Introduktion till urinsururia och brungul sjukdom Urinsururia och brun vensjukdom (alkaptonuriaetokronos) är autosomala recessiva sjukdomar, och urinsyra ackumuleras i olika organ i kroppen under lång tid, vilket kan orsaka brunsjukdom. Svart urin, hudbruntpigmentering och artrit är unika triader av denna sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,009% Känsliga personer: förekommer vanligtvis efter 30 till 40 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Artros Vasculitis
patogen
Urinsururia och orsaken till brungul sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Urinsururia och brun vensjukdom (alkaptonuria et ochronronosis) är autosomala recessiva sjukdomar.
(två) patogenes
Urinsyra samlas i olika organ i kroppen under lång tid, vilket kan orsaka brunbrändsjukdom, svart urin, hudbruntpigmentering och artrit.Det är en unik triad av denna sjukdom. Under normala omständigheter omvandlas tyrosin till hydroxifenylpyruvat. Och omvandlas sedan till urinsyra med hydroxifenylpyruvatoxidas. När ärftlig brist på urinsyraoxidas slutar tyrosinmetabolismen vid nivån av urinsyra, ingen ytterligare omvandling till acetoacetat, därigenom överskott av urin Svart syra utsöndras i urinen och oxideras till melanin i luften, vilket gör urinen mörk.
Förebyggande
Urinsyra med urin och förebyggande av brunsjukdomar
Uroinsururia och brungul sjukdom är autosomala recessiva genetiska sjukdomar och bör startas från genetiska sjukdomar. Föroreningarna påverkas av miljöföroreningar är allvarliga och långtgående. Därför gör du ett bra jobb med "tre avfall", undvika överdos exponering för joniserande strålning, mutagener och teratogener och främja rökavvänjning (redan att alkohol och nikotin har skada på bakterieceller), för en mängd nya kemiska produkter Strikt mutagenicitetsundersökning utförs innan man lämnar fabriken och de nödvändiga begränsningarna införs för dess användning.
Komplikation
Urinururia och komplikationer av brungul sjukdom Komplikationer Osteoarthritis vasculitis
Urinsururia och brungul sjukdom: kronisk multipel osteoartros, ledutströmningsvätska, reumatoid faktor positiv.
Reumatoid faktor (RF) kan delas in i IgM, IgA, IgG, IgD, IgE typ 5 (Obs: beskrivs i klinisk intern medicin som typ IV, ingen IgD-typ, men beskrivs i laboratoriediagnostik som 5 Typ) är en typ av autoantikroppar mot epitoperna på IgG FC-fragment i reumatoid artrit serum. Reumatoidfaktorpositiva patienter är oftare förknippade med extra-artikulära manifestationer, såsom subkutana knölar och vaskulit. IgM-typen av RF-positiv var 60-78%.
Efter synovialskada i knäleden visade synovialmembranet hyperemia, ödem och neutrofil infiltration. Synovial vasodilatation, plasma och extracellulär osmos producerar en stor mängd exsudat, medan synovialceller är aktiva och producerar en stor mängd mucin. Exsudatet innehåller röda blodkroppar, vita blodkroppar, bilirubin, fett, mucin och cellulosa. I svåra fall är ledutloppet blodig. Ledsvullnad och begränsad rörlighet.
Osteoartros, även känd som artros, proliferativ artrit, senil artrit, degenerativ artrit, hypertrofisk artrit, etc., är en kronisk ledsjukdom, den viktigaste förändringen är ledartad brusk degenerativ sjukdom och sekundär ben stromal hyperplasi.
Symptom
Urinsyra med urin och brunt gula symtom Vanliga symptom Förkalkad urinsyra stelhet i nedre rygg och smärta öron, näsa, brosk blir blå
I svart är bara svart urin och blöjor svartfärgade. I allmänhet uppstår hudmörker efter 30 till 40 år, speciellt på kinderna, pannan, sputum och yttre könsorganen. Slemhinnor, hårdel, spik, karies och brosk har olika grader av förändring. Svart, öronbrosk förtjockas till blå-svart eller gråblå, kronisk multipel ben- och ledsjukdom mer än 30 till 40 år gammal, förutom broskpigmentering, men också med progressiva förändringar, smärta i ryggen, styvhet, begränsad rörlighet Och den fysiologiska krökningen i ryggradens ryggrad försvann, efter några år invaderades cervikala ryggkotor och hela ryggraden, så att ryggraden var styv, röntgen visade intervertebral skivförkalkning, smalt intervertebralt utrymme och osteofytbildning, och sjukdomen fortsatte att utvecklas, involverande lederna i extremiteterna såsom höft. Knä- och axelleder, ledutstrålning inträffade i vissa fall, urinsyra dök upp i exsudatet, minimal involvering av små leder i händer och fötter, inga systemiska symtom, positivt reumatoidfaktortest, urin och svett hos patienter var bruna, lätt att förorena underkläder Byxor, öronvax är brunsvart.
Undersöka
Undersökning av urinsururia och brungul sjukdom
Tillståndet fortsätter att utvecklas, vilket kan involvera stora leder som höfterna, knänna och axellederna. I vissa fall inträffar ledutströmning och reumatoidfaktortestet är positivt.
Röntgen visade förkalkning mellan ryggskivor, förträngning av intervertebralt utrymme och osteofytbildning vid kanten av ryggraden. Histopatologi: det fanns ljusbrunt pigment i dermis, silverfärgning färgades inte, färgades med cresylviolett och metylenblått, svart färg, vaskulära endotelceller, Det finns fina bruna partiklar i källarmembranet av svettkörtlar, makrofager etc., och bruna pigment ses också i kollagenfiberpaket och elastiska fibrer.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av urinsururia och brungul sjukdom
Enligt försvagning av urin, hud, slemhinnor, senor och annan omfattande svärtning och artros bör risken för denna sjukdom övervägas. Urinkromatografi kan användas för att kontrollera diagnosen urinsyra. Förvärvad brungul sjukdom orsakad av sulfhydrylgruppen i urinen, ingen urinsyra i urinen och ingen ledsjukdom.
