Familjär progressiv pigmentering
Introduktion
Introduktion till familjens progressiv pigmentering Familjens progressiva hyperpigmentering är en autosomal dominerande genetisk sjukdom. Pigmenteringsfläckar förekommer efter födseln. När åldern ökar, fördjupas pigmentet gradvis, antalet ökar och området expanderar. Det är en brun eller mörkbrun pigmentering med en öelliknande normal hud. Invasion av hela kroppshuden inklusive palmar, slemhinnan i munnen och vulvar och konjunktiva kan involveras. I allmänhet, efter puberteten, utvecklas sjukdomen långsamt och gradvis, men det finns ingen självhelande tendens. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: depression
patogen
Familjens progressiva pigmentering
Orsak till sjukdomen:
Institutionen för autosomal dominerande genetisk sjukdom.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande inte klar.
Möjliga faktorer:
Genetiska faktorer: Representativa sjukdomar inkluderar fräknar, seborrheisk keratos, neurokutan melanos, pigmenterad tarmpolypos och pigmentering i denna grupp av sjukdomar är lokaliserade.
Metaboliska faktorer: hepatolentikulär degeneration, hemokromatos, etc., pigmentering är mestadels systemisk diffus, inga uppenbara gränser.
Endokrina faktorer: Addisons sjukdom, vissa hypofystumörer, östrogenterapi på längre sikt, graviditet och chloasma.
Undernäring: malign undernäring, pellagra, vitamin B12-brist.
Kemiska och farmaceutiska faktorer: vissa antitumör- och anti-immunläkemedel, anti-malariamedel, tjära, bitumen, eukalyptusolja och andra kolväten.
Fysiska faktorer: mekaniskt trauma, ultraviolett ljus, viss strålning, kronisk klåda, repor och friktion.
Inflammation och infektionssjukdomar: kronisk hudinflammation.
Vissa tumörer.
Andra faktorer.
Förebyggande
Familjens progressiva pigmenteringsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. Orsaken till denna sjukdom är inte alltför klar. Man tror för närvarande att denna sjukdom är relaterad till autosomalt dominerande arv. Vissa forskare tror att det är relaterat till användningen av vissa läkemedel och mat under graviditeten, så det är tillfälligt omöjligt att förhindra det. Gravida kvinnor bör uppmärksamma temperament, upprätthålla ett gott humör, sinnesfrid, undvika kyla och värme, förebygga sjukdomar, använda droger med försiktighet, förbjuda tobak och alkohol och undvika effekterna av förgiftning, trauma och fysiska faktorer.
Komplikation
Familjens progressiva pigmentkomplikationer Komplikationer depression
Sjukdomen är en godartad lesion och orsakar i allmänhet inte skada på annan hud eller inre organ. Eftersom pigmenteringen av huden kvarstår kan hudens utseende förstöras, varför vissa personer med psykologisk depression tenderar att orsaka psykologiska skador och allvarliga fall kan orsaka depression. Därför bör det orsaka klinisk uppmärksamhet. För närvarande kan laserbehandling användas för att ta bort pigmenteringen av huden, men det finns en möjlighet att återkomma.
Symptom
Familjens progressiva pigmenteringssymtom Vanliga symtom Pigmentpigmentationsavvikelser Hudpigmenteringen fördjupas
Pigmenteringsfläckar förekommer efter födseln. När åldern ökar, fördjupas pigmentet gradvis, antalet ökar och området expanderar. Det är en brun eller mörkbrun pigmenterad fläck med normal ö på ön, som invaderar hela kroppens hud inklusive palmarpartiet, munnen och vulva. Slemhinnor och konjunktiva kan involveras, vanligtvis efter puberteten utvecklas sjukdomen långsamt och gradvis, men det finns ingen självhelande tendens.
Undersöka
Familjens progressiva pigmenteringsundersökning
Klinisk hudundersökning: Sjukdomens hud är pigmenterad efter födseln och växer gradvis med åldern.Det är ofta bruna eller mörkbruna pigmenterade fläckar med normal ö på ön. Invasion av hela kroppshuden inklusive palmar, slemhinnan i munnen och vulvar och konjunktiva kan involveras.
Histopatologi: Det övre dermala skiktet av dermis och de subdermala papillära melanocyterna ökade. Cellinfiltrering är ofta obetydlig, med en liten mängd lymfocyter och plasmaceller som ibland omger blodkärlen. Melaninet i nedre skiktet av överhuden ökade ibland något.
Diagnos
Diagnos av familjens progressiv pigmentering
diagnos
Diagnos kan utföras baserat på klinisk prestanda och laboratorietester.
Differensdiagnos
En uteslutande diagnos krävs för att först identifiera de två sjukdomarna:
1. Efter att ha skrapat eller gnuglat hudskadorna på pigmenterad urtikaria, spolas pigmentfläckarna och bildar en wheal, det vill säga Darier-tecknet är positivt. I allmänhet är förekomsten av barndom mestadels, platsen är liten och det kan förekomma andra skador såsom makulopapulärt utslag, papler eller knölar. Gränsen är tydligare.
2. Neurofibromatosis kaffemjölk prickad torso pigmentering fläckar varierar i storlek, form är annorlunda, riket är ofta tydliga, synliga mjuka tumörer av mest framstående utskjutande yta.
Efter att ha uteslutit ovanstående två sjukdomar, ytterligare detaljerad medicinsk historia: om det finns någon historia av exponering för kemiska ämnen eller fysisk stimulering, långvarig applicering av vissa läkemedel som arsenik, silver, klorpromazin, etc., om det finns endokrina störningar och andra medicinska tillstånd, till exempel Addison-sjukdomen Vänta och utför lämpliga laboratorietester. Det är ofta nödvändigt att skilja från läkemedelsinducerade pigmenteringsfläckar, som har en lång historia av användning av vissa läkemedel. Såsom silverstagnation, ofta åtföljd av slemhinnepigmentering, är arsenik ofta systemisk, särskilt i armhålor och perineum, ofta med palmar keratos.
