Familjär benign pemphigus
Introduktion
Introduktion till familjär godartad pemfigus Familial benign pemphigus (familialbenignpemphigus) är också känd som Hailey-Hailey sjukdom, som rapporterades 1939. Det är en dominerande ärftlig hudsjukdom, och det finns fall utan familjehistoria. Sjukdomen är sällsynt och kan utlöses av friktion, exponering för sol, skada och bakteriell infektion. Vissa tror att denna sjukdom har någon koppling till Darrys sjukdom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känslig population: förekommer ofta under puberteten Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Eksem
patogen
Orsaken till familjär godartad pemfigus
(1) Orsaker till sjukdomen
På grund av den dåliga keratiniseringen anses sjukdomen vara en variation av follikulär keratos. Akantolytisk och keratos kan förekomma vid båda sjukdomarna, och båda sjukdomarna kan förekomma hos samma patient.
(två) patogenes
Elektronmikroskopi avslöjade förändringar i spänningsmikrofilamenter och desmosomkomplex eller störningar i interstitiell materialbildning. Denna potentiella genetiska defekt i kombination med yttre stimuli såsom friktion, värme, skada, förkylning och bakterier och svampar, särskilt Candida-infektion, kan induceras. Sjukdomen.
Förebyggande
Familjär godartad pemfigusförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Familjära godartade pemfiguskomplikationer Komplikationer eksem
Eksem, vesiklar distribueras i stor utsträckning, och när de väl har brutits smittas de lätt.
Symptom
Familjiga godartade pemphigus-symtom Vanliga symtom Klåda, skorpor, frossa, uppblåsthet, mjälte och njure yang
Ofta förekommer i tonåren, förekommer i nacken, handleden, ljumsken, vulva, perineum, perianal, medial femoral, axillary och andra lätt gnugga delar, lesioner kan begränsas eller generaliseras, den grundläggande skadan är en grupp av blåsor, blåsvätska är mycket klar tidigt Det är grumligt och grumligt. Efter bristning lämnar det erosion eller tjock sputum. Skadorna kan vara runda, ovala eller flera ringar. Vissa liknar eksem, men det finns ofta lösa blåsor i periferin. Det kan bilda en tydlig gräns i ljumskområdet. Exsudationen, ibland med luktens lukt, är positiv för vesiklarna.
Atypiska lesioner inkluderar makulopapulärt utslag, keratotiska papler, papillärliknande proliferativa lesioner och apikala keratotiska papler i handflatan. Patienten kan ha lokal irritation eller klåda.
Undersöka
Undersökning av familjär godartad pemfigus
Histopatologi: Det finns uppenbart taggig frisättning, sprickor, villi eller bullae på basalskiktet, och den oregelbundna kombinationen av epidermal vävnad på det nagelformande stället bildar ett så kallat kollapsat väggliknande utseende, och taggig frigöring kan också ses mellan basalceller. I det granulära skiktet observerades inte leukocyt-degranuleringsfenomenet, och eosinofiler sågs inte i vesiklarna. Ibland var de patologiska förändringarna extremt svåra att skilja från pemphigus vulgaris, men de senare hade ett litet område av ryggraden och inga keratinocyter hittades. Det är inte svårt att identifiera sig med keratos i hårsäckarna. Det senare har små basalskiktssprickor, ingen blåsbildning, ingen signifikant tornig lys och tydliga keratiniserade celler. Cellutstryk visade ofullständiga akantolytiska celler och dyskeratocyter.
Diagnos
Diagnos och identifiering av familjär godartad pemfigus
Diagnostiska kriterier
1. Enligt klinisk blister erosion, exsudation, ärrskador uppstår i huden rynkor, med en familjehistoria, i kombination med histopatologisk diagnos är lättare att göra.
2. differentiering av TCM-syndrom
(1) Damm värmeavgasningstyp:
Huvudkort: utslag med erytem, blåsor och erosion, ökad på sommaren, utslag under hösten och vintern avsevärt minskat eller avtagit; med törst vill inte dricka, midja och buken full, tungröd, vit eller gul mossa, pulssträng hal.
Syndrom: varm och fuktig rökning, på huden.
(2) typ av mjälte och njur yang:
Huvudkort: långvarig kurs, erytem, blåsor är inte uppenbara, främst med fuktiga proliferativa lesioner, med kalla och kalla ben, bukdistribution och lös avföring, blek tunga, vit päls, långsam puls.
Dialektiskt syndrom: mjälte och njur yangbrist, fukt förändras inte.
Differensdiagnos
Bör identifieras med impetigo, kroppslöss, eksem, utslag och proliferativ pemphigus, kan särskiljas genom histopatologi och immunologisk undersökning, follikulär keratos (Darière sjukdom) histologi Liknar den här sjukdomen, men det kliniskt förutbildningsstället och follikulära keratotiska papler skiljer sig väsentligt från sjukdomen som det primära utslaget.
