kryoglobulinemi
Introduktion
Introduktion till kryoglobulinemi Kryoglobulinemi är en serie hud- och systemiska symtom som orsakas av kryoglobulinavlagring vid låga temperaturer, vilket orsakar blodcirkulationsstörningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till kryoglobulinemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Cryoglobulin är ett protein som är lösligt i kall nederbörd och lösligt när temperaturen stiger.Det kan klassificeras i tre typer.
Typ I: är en typ av cellinjer, det vill säga ett monoklonalt härledt immunglobulin och har fyra typer av IgG, IgM, IgA och kondenserat solubiliserat protein.
Typ II: är en blandad typ som består av två eller flera immunoglobuliner, varav en är en monoklonal källa.
Typ III: en polyklonal prototyp.
Typ I är inte resistent mot komplement, vilket vanligtvis orsakar makrovaskulär skada. Mekanismen är okänd. Typ II och III är blandade.
(två) patogenes
Anti-komplement, genom aktivering av komplementsystemet för immunsvar och vävnadsskada, främst leder till små blodkärlsskador, kan onormalt ökad kryoglobulin delas in i primär och idiopatisk beroende på dess källa, den förstnämnda är asymptomatisk, finns endast i rutinundersökningar Det senare är ofta associerat med immunoproliferativa störningar, infektionssjukdomar och liknande.
Förebyggande
Cryoglobulinemia förebyggande
Patogenesen av denna sjukdom och anti-komplementaktivering orsakad av verkan av immunkomplex genom aktivering av komplementsystemet för immunsvar och vävnadsskada, vilket huvudsakligen leder till små blodkärlsskador. Därför är det omöjligt att förhindra orsaken till sjukdomen i kliniken. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling har en positiv effekt på sjukdomens prognos. Samtidigt kräver sjukdomen ofta långvarig användning av hormonbehandling. Det bör uppmärksamma kalciumtillskott för att undvika aseptisk lednekros. .
Komplikation
Komplikationer med kall globulinemi komplikation
Ofta associerad med immunsproliferativa störningar, infektionssjukdomar och så vidare.
Symptom
Symtom på kryoglobulinemi Vanliga symtom Hudfläckar, ekkymos, svullna papler, blåsor eller bullae, skador, knölar, reflexer, försvinnande, klåda, buksmärta
De vanligaste hudskadorna är hemorragisk purpura, som börjar från de nedre extremiteterna och gradvis sprider sig till lårbenet, perineum, skinkor, och några sträcker sig till övre extremiteter och munslemhinna. Generellt sett påverkar det inte ansiktet och stammen. , små knölar, allvarliga fall kan förekomma blåsor, bullae, magsår, koldbrist, medveten klåda eller sveda, svår smärta, följt av kall urticaria, Raynauds fenomen, retikulär blåaktig, vasospasm, cyanos Etc. Kronisk pigmentering, ledvärk är ett framträdande symptom hos patienter med blandad kryoglobulinemi, vanligt i knäleden, njurskador kan vara akuta, kronisk nefrit, och till och med leda till nedsatt njurfunktion eller njursvikt Död, nervsystemet kännetecknas huvudsakligen av perifert neuropati som parestesi, domningar, dyskinesi, sputumreflexförsvinnande etc., centrala nervsystemet är sällsynt, annan synlig hepatosplenomegali, buksmärta, perikardit och generaliserad lymfadenopati, etc. .
Undersöka
Undersökning av kryoglobulinemi
1. Bestämning av kryoglobulin: Patientens serum placeras vid 4 ° C i minst 12 timmar, och i vissa fall kan det ta upp till en vecka att utfälla kryoglobulinet för upptäckt. Normala personer <10 mg / L, och patienter med denna sjukdom är ofta på 250 mg / L eller mer.
2. Immunoglobulinanalys: IgM ökas ofta och vissa IgG och IgA ökas.
3. Komplementstest: Typ I är normal, och blandad typ minskar ofta i komplement.
4. Hematologisk undersökning: ESR är ofta påskyndat, onormala blodproppar och trombocytopeni.
Histopatologi: Det fanns ingen uppenbar förändring av överhuden. Det fanns eosinofila amorfa och enhetliga proteinhaltiga substanser i de små kärlen i dermis och subkutana vävnader, kännetecknade av fibrinliknande nekros och perivaskulär pyknos av neutrala polymorfonukleära neutrofiler.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kryoglobulinemi
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna och kryoglobulin i serum ökade signifikant kan sjukdomen diagnostiseras. Det bör noteras att efter behandling med kortikosteroider, eller efter att den ursprungliga tillhörande sjukdomen har förbättrats, är det svårt att upptäcka kallt globulin och att den tillfälliga kalla bollen bör uteslutas. Proteinökningsfenomen.
Differensdiagnos
1. Kondenserad agglutinin: Det beror på självaggregeringen i de små blodkärlen efter att det höga lektinet i serumet är kallt, och de framträdande symtomen är extremiteter och näsa, cyanos i örat, åtföljt av domningar och smärta, och Se hemolytisk anemi och paroxysmal hemoglobinuri.
2. Kall fibrinogenemi: ett protein med kondens i plasma, kliniska manifestationer av urtikaria, domningar och blödning i extremiteterna, vilket kan vara primärt eller sekundärt för vissa maligna sjukdomar.
3. Hand- och fotcyanos: Det beror på hudens kramp, sekundär till den sekundära utvidgningen av kapillärer och vener och inga spontana symtom.
