Rosenkranshår
Introduktion
Introduktion till det pärlformade håret Monilethrix är en medfödd undernäring av hår, ofta systemisk, med ojämnt torrt hår, många knölar, pärlor och lätt att bryta mellan nodulerna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: grå starr, epilepsi
patogen
Beaded etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
För autosomalt dominerande arv är denna sjukdom en hårkortikal sjukdom och tros vara relaterad till den typ II-keratingenfamiljen belägen vid kromosom 12q13.
(två) patogenes
En heterogen mutation hittades i hHb6 av keratin av typ II hår och den konserverade glutamatresten av hHb1-genen.
Förebyggande
Förebyggande av radband
1) Det är viktigast att eliminera smittkällan, det vill säga att bota alla patienter med radbandhår och sjuka djur. Det hårstrånade håret invaderar inte bara hårbotten, utan invaderar också hårfollens rot, så det är mer komplicerat att behandla än andra raket.
1 hårborttagningsbehandling Om rosenkranshårområdet är mycket litet kan manuell behandling för hårborttagning användas, det vill säga de plana huvudlössen dras ut i riktning mot hårväxt i skadaområdet. Allt normalt hår inom 3 mm runt lesionen ska tas bort för att förhindra spridningen av lesionen. Därefter rengörs området och beläggs med 2% jod en gång om dagen. Så dra ut en gång i veckan i 3 till 4 gånger och tvätta håret ofta. Applicera 5% svavelsalva en gång i veckan. Om lesionsområdet är stort kan du använda röntgen för att göra håret löst och enkelt att ta bort. Denna metod måste dock ha viss teknisk utrustning och är inte lämplig för alla patienter, och den används sällan för närvarande.
2 griseofulvin omfattande behandling är oral griseofulvin, med topisk 2% jod eller 5% svavelsalva, tvätta håret varje dag, skär en gång varannan vecka. Denna metod är lämplig för alla typer av radband hår, men bör uppmärksamma läkemedelskontraindikationer och biverkningar, var uppmärksam på att granska leverfunktionen under medicinering. Dosen av griseofulvin är 10-20 mg per kilo kroppsvikt per dag, och även i 15 till 20 dagar, beroende på tillstånd, justeras dosen. För gulsot och vit diarré med mindre skada, bör det också kombineras med manuell behandling för hårborttagning, vilket kan minska mängden oral medicinering för att undvika möjliga biverkningar.
2) Klipp av överföringsvägen Om en patient med ett pärlslaget hår hittas bör lämpliga isoleringsåtgärder vidtas. Till exempel bör barn med rosenkranshår inte gå till dagis eller grundskola för tillfället och sedan återuppta sitt kollektiva liv efter att de är helt botade. Undvik överföring till familjemedlemmar eller andra barn hemma. Samtidigt ska hattar, huvuddukar, kuddskydd, kläder etc. som används av patienterna desinficeras med hjälp av exponering för sol, kokt vatten och andra metoder. Förorenade frisörverktyg ska också desinficeras noggrant, kokas eller steriliseras eller placeras i en sluten behållare med formaldehydgas. Det infekterade håret, vågen och mockan bränns genom applicering.
3) Skydda mottagliga människor För pärlhåret är varje barn mottagligt, så det hårstrånade håret sprids ofta i förskolor eller grundskolor. Förebyggande av radband hår är inte baserat på att ta medicin, men för att stärka publicitet och utbildning så att barn kan utveckla goda hygienvanor och ofta kontrollera barnets huvud. Om misstänkta omständigheter hittas, bör de gå till sjukhuset för behandling.
Komplikation
Radbandliknande komplikationer Komplikationer kataraktepilepsi
Vissa är förknippade med vit nagelsjukdom, grå starr och onormala tänder, överdriven hudelasticitet, epilepsi, mental retardering och psykiska störningar.
Symptom
Rosenkranssymtom vanliga symtom psykiska störningar vita naglar knölar onormala tänder
Det finns en familjehistoria, som är autosomalt dominerande. Denna sjukdom börjar hos spädbarn. Vissa patienter ser puberteten, sjukdomen ökar gradvis, symtomen kan gradvis förbättras med åldern och till och med ha självhelande, men också på sommaren och graviditeten. Minskad, hårtorr ojämn tjocklek, prestandan hos de spindelformade svullnadsknullarna, alternerande med den smala atrofin mellan knutarna, som en rad radband, torr och grov, ofta ömtålig 1 till 2 cm från hårbotten Trasiga leder, ibland trasiga på knutarna, torrt hår kan ha längsgående sprickor, förutom hår (allvarligare occipital), ögonbrynen, ögonfransar, könshår, man och även manar kan drabbas, de flesta patienter Tillsammans med extremitetsförlängning, sakral och bakre keratos i håret, vissa med vit nagelsjukdom, grå starr och onormala tänder, överdriven hudelasticitet, epilepsi, psykisk retardering och mentala störningar, mikroskopisk observation av knölar vid normalt hår, knut Stenosen mellan internoderna är onormal, och det finns ofta ingen medulla. Under elektronmikroskopet finns det normala ristade hårstrån i nodulerna, eller den håriga huden försvinner; de små skinnen försvinner mellan knutarna och visar parallella längsgående ås crest dike mellan raderna Det finns hål i några av spåren.
Undersöka
Radband inspektion
Den mikroskopiska observationen av nodulerna vid det vanliga håret, stenosen mellan nodulerna är onormal, ofta utan medulla.
Under elektronmikroskopet fanns det vanliga hårstrån i knutarna, eller den håriga huden försvann; de små skinnen försvann mellan knutarna, och det fanns spår i parallella längsgående rader och hål i några av spåren.
Diagnos
Rosenkransdiagnos
Enligt de kliniska manifestationerna är hårets axeltjocklek ojämn och visar en fusiform nodul, alternerande med den smala atrofin mellan knutarna, som en rad radband, torr och grov, ofta bräcklig 1 till 2 cm från hårbotten Knutarna är trasiga, och ibland kan de brytas på knölarna.
