vulvar pemphigus
Introduktion
Introduktion till vulva pemphigus Vulvar pemphigus är en kronisk, återfallande, autoimmun bullous hudsjukdom medierad av antikroppar mot epidermal substans, kännetecknad av lösa blåsor på normal hud eller slemhinnor, positivt för Nissl. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: malign tumör
patogen
Orsaker till vulvar pemphigus
(1) Orsaker till sjukdomen
Förekomsten av vulva pemphigus behöver incitament. Vissa läkemedel och livsmedel kan inducera pemphigus. Nya studier tyder på att infektionsfaktorer kan vara en annan orsak till pemphigus. Läkemedel som kan inducera pemphigus inkluderar ofta: tiolliknande läkemedel som blått. Möglig amin, captopril, tazobactam, hjärnföryngring, etc; antibiotika: penicillin, rifampicin, isoniazid, svampar osv.; Pyrazolon: aminopyrin, Baotaisong, etc .; Andra såsom digoxin, IL-2, p-interferon, nifedipin, etc., varav mängden pemfigus orsakad av tiolläkemedel står för cirka 80% av den totala mängden läkemedelspemfigus, läkemedelsinducerad vulgarisdagar Patienter med akne kan upptäcka cirkulerande pemphigus-antikroppar i blodet. Ultraviolett bestrålning kan också förvärra tillståndet. Det har rapporterats att PUVA används för att behandla psoriasisinducerad pemphigus.
Många studier har visat att det kan finnas genetisk mottaglighet för pemphigus vulgaris.Serologiska metoder antyder att nordisk Asknezim judisk pemphigus vulgär känslighet är associerad med HLA-DR4, bland icke-judar, HLA-DR4, DR6, Japan En studie fann att pemfiskänslighet är associerad med HLA-DRBl * 0406, * 0403 och HLA-DRBl * 1403, * 1405, även om nuvarande forskningsdata tyder på att pemphiguskänslighet är associerad med HIA, men inte mottagliga gener Befolkningen är sjuk.
Pemphigus vulgaris anses för närvarande vara en autoimmun sjukdom baserad på:
1. Direkt immunofluorescens bekräftade att IgG-typ pemphigus-antikropp observerades i överhuden, oral mukosalt epitelialt deltagande och interstitiella celler i det opåverkade området. C3-deposition observerades också på det akantolytiska stället.
2. Med hjälp av indirekt immunofluorescens-teknik kan 80% till 90% av patienterna med pemphigus vulgaris upptäcka cirkulerande pemfigusantikropp, och antikroppstitern står i proportion till sjukdomens svårighetsgrad och plasma används för att ersätta dagen i patientens serum. Akne-antikroppen kan lindra tillståndet.
3. Serumet från pemfiguspatienter sattes till normal hudkultur och epitelskiktet frisattes.
Pemphigus-lesioner inträffade inom 18 till 72 timmar efter injektion av human pemphigus-antikropp i neonatala möss. Ytterligare studier visade att den anti-epidermala intercellulära substansantikroppen IgG4-underklassen är en patogen patemisk antikropp.
(två) patogenes
Pemphigus vulgaris antigen är desmoglein 3 (Dsg3), molekylvikt 130 kd, är en cellyteglykoprotein syntetiserad av keratinocyter och intercellulära vidhäftningsmaterial, som tillhör familjen av kalciumberoende vidhäftningsmolekyler (cadherin). Dsg3 binder till 85 kD av desmoplain i desmosome och spelar en viktig roll i vidhäftningen mellan epidermala celler.Därför binder anti-epidermal intercellulär substansantikropp till Dsg3 och hämmar funktionen av desmosom-vidhäftande epitelceller, vilket resulterar i Akantos är en av dess patogenes. Dessutom, efter bindning av pemphigus-antikropp till Dsg3, medierar fosfolipas C och inositol 1,4,5 trifosfat intracellulär signalering, vilket orsakar epitelial syntes och frisättning. En plasminogenaktivator som omvandlar plasminogen till plasmin, vilket resulterar i förlust av vidhäftning av ryggraden och frigöring.
Förebyggande
Vulvar pityriasis förebyggande
Tidig upptäckt, tidig behandling och god uppföljning.
1. Ät mer grönsaker och frukt.
2 , dricka mer te eller lätta drycker.
3 , bör kyla blod och avgifta mat. Mung bönor, glutinous ris, gurka, bitter kalebass, purslane, grönt te, etc.
4, äta kryddig kryddig mat: eftersom irriterande mat kan påverka kroppens utsöndring, vilket orsakar hudklåda, vilket påverkar behandlingen. Kryddiga och irriterande livsmedel inkluderar peppar, peppernudlar, senap, rå lök, rå vitlök och vitt vin.
5, äta fet mat: fet mat avser främst oljor och fetter. Överdriven intag av sådana livsmedel främjar utsöndring av talgkörtlar och förvärrar tillståndet. Samtidigt, uppmärksamma också på att äta mindre godis och salt mat, för att underlätta återhämtningen av huden.
6. Undvik kryddig skaldjur och irriterande och sensibiliserande livsmedel när klåda är allvarliga.
Komplikation
Vulvar pemphigus komplikationer Komplikationer malign tumör
Vissa pemphigus är associerade med maligna tumörer.
Symptom
Vulvar pemeptiska symtom Vanliga symtom Vulvar brännande irriterande blåsor eller bullae skada slemhinneskada Candida albicans infektion Allergisk vävnad utsöndring anorexi
Hudskador
De typiska hudskadorna är på den normala huden på utseendet. Några blåsor med olika storlek på ärtor till ägg förekommer på erytembasen. Blåsan kan spridas eller spridas och blåsvätskan kan rensas tidigt och sedan grumlig eller blodig. Blisterväggen är tunn, slak och lätt trasig. Nikolsky-skylten är positiv, det vill säga att den övre delen av den fullständiga blåsan trycks ned, och blåsan förstoras till sidan, gnugga eller pressa blåsan, krossa den närliggande överhuden, orsakar avskalning av överhuden och bildar en röd erosionsyta efter att blåsväggen har brutits. Det slipps ut ur uppslamningen, som gradvis kondenseras till ett smutsigt skal, som har en lukt. Den krossade ytan expanderar kontinuerligt till periferin och smälter samman till en oregelbunden form. Kragen på kanten separeras av en krageformad epidermis, och det finns liten självhelande tendens. Lugn, medvetet brinnande eller smärta, kan åtföljas av feber, anorexi och andra systemiska symtom.
Bullae kan uppstå i hela kroppen, men det är vanligare i huvud, nacke, bröst och rygg, underarmar och ljumsken.
2. Könsdelar och slemhinnor i kvinnliga kön
Cirka 60% av patienterna med blåsor finns i munhålan, nästan alla fall har oralt slemhinnebindning. Dessutom kan de också invadera näsan, halsen, konjunktiva, matstrupen slemhinnan, yttre könsorgan, urinrör och slemhinnan i huden. En av de kvinnliga könsorganen involverar ofta storleken på labia, vaginal, livmoderhalsslemhinnan, slemhinneskada, tidig allergisk, brännande, blåsor i de lätt gnuggade delarna, blåsan brister snabbt, fullständig blåsan är sällsynt, bildar en smärtsam erosionsyta, beröring Det är extremt lätt att blöda, och erosionen är långsam att läka.Den varar i flera veckor eller flera månader.Det är lätt att smittas med bakterier eller Candida albicans. Ibland kan det utvecklas till magsår. Cervikala lesioner kan uppstå i det tidiga stadiet av sjukdomen, vilket kan resultera i onormal utstryk av Papanicolaou, som lätt kan diagnostiseras som livmoderhalsen. Epitelial hyperplasi.
Undersöka
Undersökning av vulvar pemphigus
Histopatologisk undersökning visade att det fanns en spricka ovanför basalskiktet. Blåsorna och blisteröverdelarna bestod av de flesta av överhuden. Bascellerna fästade på hudens papilla i basalcellerna stod ut i den inre håligheten i överhuden, kallad villi, blistervätska. Det finns akantolytiska celler i mitten. Cellerna är stora och runda, kärnan är koncentrerad, cytoplasman är jämnt basofil, det finns ett ljusfärgat område runt kärnan, dermis är milt ödem, och det finns en liten mängd eosinofiler, neutrofiler. Cellinfiltration.
Immunofluorescenskontroll:
1. Direkt immunfluorescens:
Ta normal hud eller nya hudskador runt hudskadorna för att kontrollera, vilket visar att IgG och C3 är fisknätliknande avlagringar mellan epidermala celler, och andra komponenter har C1q, C4 avsättning, den positiva frekvensen är 80% till 95%, aktiva lesioner kan vara Upp till 100% kan ett litet antal antikroppar vara IgM, IgA.
2. Indirekt immunfluorescens:
80% till 90% av patienterna kan upptäcka antikroppar mot epidermal intercellulär substans, till exempel småsten, främst IgG, ett litet antal IgM, IgA, antikroppstiter är mycket korrelerade med sjukdomsaktivitet, men tidig sjukdom Det kan vara falskt negativt, observerat med elektronmikroskopi: tidiga förändringar är lokal eller total upplösning av interstitiell cellmatris eller sockerfilm, cellgapets breddande, desmosomer separeras från varandra, och den sena spänningstråden faller av från bryggpartiklarna och bronpartiklarna försvinner.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av vulvar pemphigus
Enligt den kliniska hudslemhinnan med lös bullae är Nissls tecken positivt, histopatologi visar det lösa blåsskiktet ovanför basskiktet, direkt immunofluorescens visar involvering av IgG, C3-avsättning i epidermalcellerna, indirekt immunofluorescens i serum Anti-epidermala interstitiella substansantikroppar (pemphis antikroppar) kan diagnostiseras.
Bullous pemfigoid, svår polymorf erytem, familjär kronisk godartad pemfigus, linjär IgA bullous hudsjukdom kan ha ljumsk, perineum, vesiklar i perianalområdet, erosion, ibland vaginal slemhinneskada .
