heterokrom iridocyklit
Introduktion
Introduktion till heterokromisk iridocyclitis Heterokrom iridocyclitis (Fuchs syndrom) är en kronisk icke-granulomatös iridocyclitis som involverar monokulär sjukdomen. Sjukdomen är dold, inflammation är mild, och det finns ofta en diffus fördelning av hornhinnan eller en fördelning av pupillområdet. Star KP, iris depigmentering och andra förändringar, benägna att komplicerad grå starr och sekundär glaukom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: grå starr Glaukom
patogen
Heterokrom iridocyclitis
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Det är inte tydligt att det huvudsakligen finns följande åsikter:
1. Onormal utvecklingsmekanism: Fuchs hade spekulerat att under fosterperioden eller i början av födelsen fanns det några faktorer som hämmade den normala utvecklingen av uvealmembranet, vilket resulterade i irisförmörkelse. Senare på denna grund, under påverkan av okända patologiska faktorer, orsakade det kontinuerligt Mycket mild inflammation, gradvis KP, vattenhaltig humor, vitrös opacitet, irisatrofi, följt av linsmetabolismstörning eller svårigheter i vattenhaltig dränering, komplicerad grå starr eller sekundär glaukom.
2. Neurologiska faktorer: Många forskare har observerat förhållandet mellan HI och Horners syndrom, Parry-Rombergs syndrom och djurförsök (resektion av en sida av den sympatiska nerven) och drog slutsatsen att HI och den sympatiska nervvägen i ögat är blockerad. Det inducerar trofiska defekter, som är relaterade till hämning av bildning av melaninpartiklar. Samtidigt kan denna faktor också förbättra iris vaskulär permeabilitet och därmed proteinläckage, vattenhaltig humör och frisättning av inflammatoriska mediatorer.
3. Genetiska faktorer: Mycket få fall har en familjehistoria, men sannolikheten är mycket låg, vilket inte är tillräckligt för att bevisa ärftligheten hos HI, men jämfört med den normala populationen, finns det ingen skillnad i HLA-A- eller B-antigenfördelning och HLA-CW3, HLA Frekvensen för -DRw53 är lägre än normalt, vilket antyder att genetiska faktorer associerade med HLA kan spela en roll.
4. Immunfaktorer: Det finns plasmaceller i den vattenhaltiga humoren hos patienter med HI, lymfocyter, inflammation kan orsakas av immunsvar, Francois och andra tillämpningar av elektrofores fann först att nivån av vattenhaltig humor gamma globulin är relativt förhöjd, efter Dernouchrnps bekräftade med relativ koncentrationsmetod 80 Det finns IgG i den vattenhaltiga humorn hos sjukdomen, och nivån av löslig IL-2-receptor i perifert blod är förhöjd, vilket indikerar att det finns systemisk lymfocytaktivering hos HI-patienter. Dessutom har cirka 90% av patienterna autoantikroppar mot hornhinnepitel, och 70% av patienterna har hornhinnor. Antigenet (huvudsakligen 54 kD) har ett cellulärt immunsvar som inte bara är signifikant högre än den friska kontrollgruppen, utan också högre än andra typer av uveit.Det anses också att reagera med cirkulerande immunkomplex, alfa-linsproteinantigener eller vissa patogena mikroorganismer (tuberkulos, Streptococcus, Toxoplasma) är förknippat med infektiös immunitet etc. och olika immunologiska studier har visat att immunsystemet är involverat i patogenesen och utvecklingen av HI.
Förebyggande
Heterokrom iridocyclitis förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Heterokroma iridocyclitis-komplikationer Komplikationer katarakt glaukom
Samtidig grå starr är den vanligaste komplikationen av HI, nästan 100%, som förekommer i det sena stadiet av sjukdomen, börjar under linsens bakre kapsel och sprider sig snabbt till hela cortex. Opaciteten är ljusbrun, samma som annan kronisk uveit komplicerad med katarakt, nej Specificitet, sekundär glapp med öppen vinkel kan i vissa fall förekomma, och orsaken till förhöjt intraokulärt tryck är fortfarande oklart. Fuchs tror själv att proteinkoncentrationen i vattenhaltig humor ökar och flödet utanför vattenhumören minskar. Det finns andra doktriner, sammanfattade enligt följande:
1 trabecular nätinflammation eller härdning;
2Sehlemm-röret krymper eller kollapsar;
3 iris hornhinnevinkel neovaskularisering;
4 vidhäftning före iris slut;
5 linskapselvägg upplösning och exfoliering;
6 långsiktig användning av glukokortikoider öga och så vidare.
Symptom
Heterokroma iridocyclitis-symtom Vanliga symtom Irisblå iris heterokrom pupillstorlek varierar från nodulär ciliär trängsel
Eftersom patienten inte har några andra symtom än synskärpan innan komplikationerna dyker upp, är det lätt att ignoreras, så den faktiska starttiden kan vara mycket lägre än besöksåldern.
HI har en lång kurs, mild inflammation, långsam och böljande, även om KP finns, det finns ingen ciliär överbelastning (mycket få undantag), KP är karakteristisk, vit är relativt transparent små prickar eller stellat, diffus fördelning, mellan KP Det finns ingen fusion, ibland är det fiberliknande filament anslutna, och filamenten tenderar att strömma ut under lång tid. KP kan försvinna på egen hand och upprepa igen. Tynddallfenomenet är mest negativt, några svaga positiva och individuella positiva.
Till skillnad från friska ögon är irisfärgen på det sjuka ögat gruntare än det friska ögat.Denna karakteristiska förändring orsakas av atrofi i det främre gränsskiktet i iris, stromalager och pigmentepitel. Förutom Uyghursna i Kina är iris mestadels närvarande. Ljusbrun till mörkbrun, mild heterokromatisk är inte lätt att identifiera, har allvarligt ett sammetiskt utseende, ibland vaskulär exponering, irisatrofi börjar i det främre gränsskiktet, och sedan stromalagret och slutligen pigmentepitellagret, med hjälp av en slitslampa stark stråle När eleven injiceras i baksidan av iris och det finns en maskliknande ljusöverföring på irisytan, indikerar det att pigmentepitelskiktet också har kollapsat.
I början av sjukdomsförloppet är eleven mindre än den friska sidan, och det finns ofta oregelbundenheter i det senare skedet, vilket tyder på att pupillens sfinkterskada, Koeppe-knölar, Busacca-knölar kan också uppstå, men inga vidhäftningar efter iris.
HI förbättrar den vaskulära permeabiliteten hos den iris ciliära kroppen eller bildningen av nya blodkärl, och den blod-vattenhaltiga barriären förstörs. Exempelvis utförs intravenös injektion av natriumfluorescein med slitslampmikroskop plus koboltblått filter, och irisfluorescensläckage observeras. Inget perfusionsområde.
Iris hornhinnevinkeln är öppen, ibland ser små blodkärl, oavsett om nya blodkärl, ännu inte avslutande, vissa människor i främre kammaren punktering, fann att de flesta fall av iris hornhinneblödning, blödning helt absorberats inom 24 timmar, lämnar inga spår, och sedan Punkteringen följs av blödning, som kallas Amsler-tecknet och anses vara en av HI-funktionerna.
I vissa fall är koroid involverad, och glaskroppen är gråvit-spetsig eller membranliknande opacitet, vilket är en indikation på choroidal inflammation. Franceschett anser att koroidal skada är en slags degeneration snarare än inflammation. Kimura föreslog att perifera kororetinala skador är sällsynta. Delarna är dolda och saknas lätt under inspektion.
Undersöka
Undersökning av heterokrom iridocyclitis
1. Vattenhaltigt cellantal och förhöjda gammaglobulinnivåer: förhöjda nivåer av lösliga IL-2-receptorer i perifert blod, systemisk lymfocytaktivering hos patienter med HI och nivåer av cirkulerande immunkomplex (CIC).
2. Patologisk undersökning: I HI-irisprovet har lymfocyter, plasmacellinfiltrering och Russellkroppar (kristaller som deponerats på irisytan) hittats under ljusmikroskopi. Undersökningen har också samma resultat: Ibland kan en liten mängd mastceller, vävnadsceller, stora partiklar mononukleära celler, eosinofiler, sådana celler också frigöras i den vattenhaltiga humorn, och alla skikt av iris är atrofierade och involverar alla celler, t.ex. Fibroblastliknande celler, melanocyter, glatta muskelceller, epitelceller, i det främre gränsskiktet och stromalskiktet, melanocyter minskar inte bara antalet utan också förändras i morfologi, är runda, tappar dendriter och innehåller melanosomer som blir små. Oregelbundet är antalet betydligt sällsynt, utöver minskningen av epitelceller i pigmentepitelet är melanosomen inte alltför onormal, utöver atrofi i stromalageret, det finns diffusa fibrotiska förändringar, denna förändring involverar också pupillens sfinkter, vilket gör att det förändras Tunn härdning, elektronmikroskopi, många isolerade mitokondrier i fibroblastliknande celler och melanocyter i matrisen, vilket indikerar början på atrofi-processen Endoplasmatisk retikulum, iris vaskulär vägg med hyalin degeneration och luminal stenos, även endotelcellhyperplasi, irisnerv som finns i eleven öppnar stora intramuskulära axon och Schwann-celler reduceras, eller se iris onmyeliniserade nervfibrer Många degenerativa förändringar, alla ovanstående irisprover togs från iris eller avlägsnades ögongloben efter de sena komplikationerna, oavsett vilken ljusmikroskopi eller elektronmikroskopi, inte annorlunda från andra typer av kronisk iridocyclitis, HI Tidiga histologiska förändringar är fortfarande oklara, så det har varit svårt att identifiera dem ur ett histologiskt perspektiv hittills.
Undersökning av slitslampa avslöjade karakteristiska KP, främre kammarblixten, iris depigmenteringsnodlar, men ingen vidhäftning efter iris.
3. Fluorescein angiografi abnormitet: Fluorescein angiografi hos patienten kan hittas i det drabbade ögat med betydande iris kärlläckage, främst i iris kärl nära eleven, nära neovascularization, fluorescein läckage är mer Framträdande, dessutom finns det också fyllningsdefekter och perfusionsfördröjning, vilket antyder förekomsten av ischemi, dessa ischemiska områden åtföljs ofta av nya blodkärl, i vissa patienter kontralaterala ögon, hittade också fluorescein läckage vid pupillmarginalen, men ingen nyfödda I de vaskulära och fläktformade ischemiska områdena har vissa författare gjort detta test på andra typer av patienter med kronisk främre uveit och hittat dessa resultat.Därför är dessa angiografiska förändringar inte unika för Fuchs syndrom.
4. Abnormal vinkel på främre kammaren: Vinkeln på patientens främre kammare är vanligtvis öppen och vidvinklad. Men vinkeln på den främre kammaren ses ibland med onormala blodkärl i det proximala hörnet. Vissa tror att dessa blodkärl är nybildade blodkärl. Orsakar Amsler linjär blödning, men ökningen av kärl i främre kammaren är inte en konstant manifestation av denna sjukdom, men kan också ses vid andra sjukdomar. Det är ännu inte säkert om dessa blodkärl verkligen är patologiskt, ibland i hörnet hos patienter med Fuchs syndrom. Den spridda perifera anterior vidhäftningen kan ses, och odifferentierad vävnad eller transparent membran observeras, men det finns ingen onormal pigmentering och utsöndring. Avvikelsen i den främre kammarens vinkel är inte relaterad till förekomsten och svårighetsgraden av glaukom.
5. Ultraljudsbiomikroskopi: Den ciliära kroppen kan hittas, och basalinjen i glaslegemet strömmar tillbaka till ljudet och skuggan.
Diagnos
Diagnos och differentiering av heterokrom iridocyclitis
Diagnosen baseras huvudsakligen på följande kliniska funktioner:
1 Den stora majoriteten av monokulär sjuklighet, sjukdomsförloppet är lång och böljande, synskärpan påverkas inte innan komplikationerna inträffar;
2 Irisfärgen på det sjuka ögat är grundare än den friska sidan;
3 Det finns uppenbara karakteristiska KP, Tyndall-fenomenet är negativt eller svagt positivt, ingen ciliär överbelastning eller minimalt vitt öga, ingen smärta, irriterande symtom som fotofobi;
4 diffus irroatrofi;
5 inga vidhäftningar efter iris.
HI identifieras med följande sjukdomar:
1. Iris oregelbundenhet orsakad av sympatisk skada: Sympatisk skada kan missfärga iris, vilket har bekräftats av djurförsök, såsom Horners syndrom, Parry-Romberg syndrom och Horners syndrom förutom monokulär iris Förutom tecken på iridoskopisk ciliär kroppsinflammation, finns det tecken på ptos, ögonglopp invagination, utvidgade pupiller, tecken på svettning på sidan av huden och tecken på sympatisk skada (trauma, operation, Pancoast-massa, aorta) Tumor, inre halsartärtrombos, etc., är i allmänhet lätt att diskriminera; Parry-Rombergs syndrom är sällsynt, även monokulära, okulära lesioner är i princip samma som HI förutom KP, och kan identifieras från den drabbade sidan med eller utan muskelatrofi.
2. Enkel iris heterokromi: onormal irisutveckling, ingen inflammation, fler ögon.
3. Andra orsaker till diffus irisatrofi orsakad av kronisk iridocyclitis kan ses i pigment KP, främre linspigmentering och vidhäftning efter iris.
4. HI med sekundär glaukom bör differentieras från glaukomatocyklitiska kris-syndrom, som båda är sekundär glapp med öppen vinkel, men den senare KP är rund, större i hornhinnan Efter triangelfördelningen finns det ingen filamentliknande anslutning mellan KP, och iris har ingen färg.
