akut myeloid leukemi
Introduktion
Introduktion till akut granulocyt leukemi Akut leukemi (AL) är en klonal malign sjukdom härledd från hematopoietiska stamceller. Överdriven spridning av alla typer av onormala primitiva eller omogna celler i benmärg och andra hematopoietiska vävnader och frigörs i perifert blod, vilket orsakar hämning av andra celler i benmärgen och infiltration av leukemiceller från olika organ. Kliniska manifestationer av anemi, sekundär infektion, blödning, hepatosplenomegaly och annan infiltration. En eller flera av de ursprungliga och omogna cellerna i benmärgen är förhöjda, med cytoplasmatiska förändringar (såsom nukleära missbildningar), förhöjda vita blodkroppar, röda blodkroppar och trombocytopeni eller reducerade helblodceller och ett stort antal omogna celler. Sjukdomen utvecklas snabbt och den naturliga kursen är bara några månader. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gastrointestinal blödning övre luftvägsinfektion lunginflammation
patogen
Orsak till akut myelooid leukemi
Etiologin för leukemi är komplex och har inte erkänts fullt ut hittills, många faktorer är relaterade till patogenesen för vita blodkroppar, såsom virusinfektioner, exponering för radionuklider, kemiska faktorer, läkemedel och genetiska faktorer. Barn av leukemi och vuxna under 35 år är de första, sjukdomen utvecklas snabbt och sjukdomsförloppet är bara några månader. Etiologin och patogenesen för leukemi är komplicerad, och det är svårt för kemoterapimediciner att helt eliminera leukemiceller i kroppen, så prognosen är extremt dålig.
Etiologin för akut leukemi är relaterad till virusinfektion, kemiska faktorer, joniserande strålning och andra faktorer:
1. Viral infektion: Studier under det senaste decenniet har antytt att leukemi mest sannolikt orsakas av ett virus. Viruset orsakar leukemi hos fjäderfä, möss, råttor, marsvin, katter, hundar, nötkreatur, grisar och apor. Dessutom tros C-typ RNA-tumörvirus för närvarande vara involverat i etiologin för humant leukemi.
2. Joniserande strålning: Förekomsten av leukemi efter explosionen av atombomben i Hiroshima, Japan, har ökat avsevärt. Ju närmare explosionens centrum, desto högre förekomst. Dessutom, högdoserad lokal behandling av reumatoid ankyloserande spondylit, förekomsten av leukemi i behandlingsgruppen var 10 gånger högre än kontrollgruppen, och dess förekomst är nära besläktad med strålningsdosen. Vissa länder rapporterar att radiologer har mer leukemi.
3. Kemiska faktorer: Vissa kemikalier, såsom bensen och kloramfenikol, kan också orsaka leukemi genom att skada benmärgen. Akut leukemi kan vara associerad med oral kloramfenikol. Andra inkluderar aminopyrin, sulfa-läkemedel, fenylbutazon, 223, dimetoat och liknande.
4. Genetiska faktorer: I litteraturen rapporteras att leukemi hos patienter med medfödd demens är 15 till 20 gånger högre än hos normala barn; andra medfödda sjukdomar med kromosomavvikelser såsom Bloom-syndrom, Fanconi-syndrom, Klinefelter-syndrom, etc. Incidensen är också hög. Det finns några familjära och medfödda leukemier.
Förebyggande
Akut myelogen leukemi förebyggande
Bibehåll hudens integritet: 1 Undvik möjlig fysisk skada, 2 Undvik att använda stålplattor eller finmaskar för att klippa naglar och använda elektriska rakknivar för att raka skägg; 3 Undvik att bära hårda kläder, grova textilier och använda turniquets.
Håll oralt slemhinnes integritet: 1 Ät mjuk tonade livsmedel för att undvika livsmedel som orsakar temperatur, mekaniska och kemiska irritationer. 2 Använd en mjuk borstad tandborste för att försiktigt rengöra munnen, skölj med en lågalkohol munvatten och undvik tandtråd. Smörj läpparna med vaselin.
Bibehåll gastrointestinal slemhinnes integritet: 1 främja vattenintag och öka mängden aktivitet för att undvika förstoppning, 2 förhindra förstoppning, ger rutinmässigt mjuka avföring eller kinesisk medicin avkokning, 3 för att undvika rektal som invaderar mänskliga behandlingsåtgärder, t.ex. Använd lavemang, suppositorier och anus
Akut granulocytisk leukemi upprätthåller slemhinnens integritet i övre luftvägarna: 1 håller nässlemhinnan fuktig, 2 ökar luftfuktigheten, håller hemfuktigheten på 40%; 3 sitter omedelbart upp när näsblödningen utövar tryck på näsborrarna under näsbron.
Håll könsslemhinnans integritet: 1 dagligt vattenintag 3000 ml eller mer: 2 undvik vaginal sköljning och använd vaginala suppositorier; 3 vägleda användningen av vattenlösliga smörjmedel innan sexuellt samlag, 4 använd kvinnliga hormoner under ledning av en läkare vid behov för att förhindra Menstruationskramper.
Undvik förhöjd intrakraniellt tryck: Vid trombocyter <20x109 / L, undvik tvungen andning och intensiv aktivitet.
Komplikation
Akuta komplikationer med granulocyt leukemi Komplikationer, gastrointestinal blödning, övre luftvägsinfektion, lunginflammation
1, infektion: på grund av leukemi orsakad av normal leukopeni, särskilt neutropeni, och kemoterapi och andra faktorer leder också till granulocytbrist, vilket gör patienter utsatta för allvarlig infektion eller sepsis, ofta orsakad av infektionsbakterier: Gram-positiv Bakterier, såsom Staphylococcus aureus, hemolytisk streptococcus, coryneform-bakterier och andra Gram-negativa baciller, såsom Pseudomonas aeruginosa, tjocktarmsvaricella zostervirus, herpes simplex-virus, etc., förutom Pneumocystis carinii-infektion, också på Andningsinfektioner och lunginflammation är vanliga typer.
2, tarmsvikt: på grund av behandling av leukemikemoterapimediciner, innebär strålterapi att påverka gastrointestinal funktion, vilket resulterar i rädsla för magsviktbakterier, Klebsiella, etc., mögelinfektion med Candida albicans, Aspergillus, slemhårets expansionshår För sporer etc. förekommer ovan nämnda svampinfektioner hos patienter med långvarig neutropeni eller ihållande feber och antibiotika är inte känsliga. Vissa patienter som får kortikosteroidbehandling är mer mottagliga för virusinfektion på grund av låg cellulär immunfunktion, såsom patientnäring. Komplettering har blivit ett framträdande problem. För närvarande löser användningen av subklavisk venekanyl till den överlägsna vena cava för infusion med hög näringsämne bara vissa problem. Näringsbrist kan orsaka komplikationer såsom lunginflammation och enterit.
3, blodsyndrom med högt urinsyra: normala människor på grund av nedbrytning av nukleinsyrametabolism, daglig urinutsöndring av urinsyra 300 ~ 500 mg, leukemipatienter på grund av ett stort antal leukemicell nukleinsyrasönderdelning kan öka urinsyran med tiotals gånger, när patienter får kemoterapi, strålbehandling och annan behandling När det finns hyperurikemi kan applicering av kortikosteroider öka hyperurikemi, höga koncentrationer av urinsyra snabbt övermättade och utfällas, vilket kan orsaka omfattande skador på njurar och urinsyra stenar, vilket kan leda till oliguri, ingen urin, och därför leukemi Patienter måste kompletteras med tillräcklig vätska för att säkerställa en viss mängd urin och ta allopurinol. Om njurfel uppstår bör mängden vätska begränsas och dialys bör ges.
4, blödning: leukemipatienter på grund av leukemi cell malign hyperplasi, blodplättar avsevärt reducerad, lätt att orsaka luftvägar, matsmältningskanaler, urinblödning, särskilt intrakraniell blödning, så enligt orsaken till aktiv hemostas, inklusive infusion av koncentrerade blodplättar.
5, lungsjukdom: på grund av leukemipatienter med normala mogna neutrofiler reduceras immunfunktionen, vilket ofta leder till lunginfektion, förutom leukemiceller kan infiltration blockera små blodkärl i lungorna, bronkial dyspné, andningsbesvärssyndrom, Röntgen på bröstet kan vara hårigt glas eller nätmask, som kan användas för experimentell behandling av lungstrålning.
Symptom
Symtom på akut myeloid leukemi Vanliga symtom Persistent feber Kronisk anemi Lymfkörtelförstoring Hudslemhinneblödning Hudblödning Punktblödning
Kliniska manifestationer: akut leukocyttsjukdom kan delas in i akut lymfocytisk leukemi (kallas akut lymfoblast, inklusive typ 1, 2, 3) och akut icke-lymfocytisk leukemi (kallas akut icke-lakande, kan delas in i 1 ~ 7-typ) De kliniskt vanliga typerna är akut icke-lakande typ 1 (granulocytleukemi), typ 5 (monocyttyp) och akut dränkande typ 1 ~ 3.
Dess prestanda är enligt följande:
1 Anemi är nära besläktad med störningar i benmärgsframställning; granulocyter och promyelocyter i blodet hos patienterna ökar, men mogna leukocyter minskar och retikulocyterna stiger inte jämfört med järnbristanemi.
2 feber, främst på grund av infektion; onormala vita blodkroppar hos patienter med onormal differentiering är inte mogna och hjälper inte immunsystemet.
3 blödningar i huden, tandköttet, oral och nässlemhinnablödning är den vanligaste, tunga i hela kroppen;
4 infektion med leukemi celler: mjälte och hepatomegali, stern i den nedre änden av smärtan, sputum smärta, ögonlock grön tumör, lymfadenopati, central leukemi (huvudvärk, kräkningar, kramper, suddig syn, papilledema, koma till döds), etc. . Sjukdomen beror främst på blodprov och benmärgsdiagnos.
Undersöka
Undersökning av akut myelooid leukemi
Fysisk undersökning: uppträdande av anemi, synliga fläckar i huden, ekkymos, blödning i tandköttet eller hyperplasi i tandköttet, svullna lymfkörtlar, ömhet i nedre mittbenben, mild hepatosplenomegali, måttlig svullnad.
Hjälpundersökning: blodbild visar progressiv minskning av blodplättar, antalet vita blodkroppar kan ökas eller minskas och råa eller omogna celler kan klassificeras.
Benmärg visar proliferativ aktivitet till extrem aktivitet, med benmärgsfibros eller benmärgsnekros. Enligt serien med prolifererande celler är den uppdelad i akut icke-lymfocytisk leukemi (ANLL) och akut lymfoblastisk leukemi (ALL). Dess benmärgsegenskaper är följande:
(1) ANLL: 1 M1-typ (odifferentierad typ av akut myelooid leukemi): granulocyter ≥90% (icke-erytroidceller), promyelocytiska celler är sällsynta, och de mesenkymala cellerna är frånvarande eller sällsynta i följande steg; Auer-kroppar är synliga. Linjerna med erytroid och megakaryocyt hämmas.
2 M2-typ (akut differentiering av akut myelooid leukemi): granulocyten är uppenbarligen spridd, och Auer-kroppen är synlig; erytroid- och megakaryocytcellinjerna hämmas. Enligt graden av granulocytdifferentiering är den vidare uppdelad i: M2a-typ: 30% till 90% av protoplaster (icke-erytroidceller), <20% monocyter och> 10% promyelocytiska celler. M2b-typ: De ursprungliga och promyelocytiska cellerna ökade avsevärt, men den onormala neutrala neutrofila proliferationen var dominerande. Kärnan hade ofta nukleoli och nukleoplasmautvecklingen var uppenbarligen obalanserad. Sådana celler var> 30%.
3 M3-typ (akut myelocytisk leukemi med akuta granuler): främst proliferativ promyelocytisk hyperplasi med ökade partiklar, sådana celler> 30% (icke-erytroidceller); lätt att se Auer-kroppar; erytroid, Spredningen av megakaryocytcellinjer undertrycks. Enligt graden av granulocytdifferentiering är den vidare uppdelad i: M3a-typ (grov typ): de azurofila blå partiklarna är grova, täta eller smälta. M3b-typ (fin partikeltyp): De anilinblå partiklarna är täta och små.
4 M4-typ (akut granulocyt-monocytisk leukemi): granulocyt, monocytisk cellproliferation, erytroid, megakaryocytcellproliferation hämmas. Enligt morfologin för granulocyt- och monocytlinjer finns det fyra typer: M4a: primär och promyelocytisk hyperplasi, mononukleär cellinje ≥20% (icke-erytroidceller). M4b: primära och unga mononukleära celler sprider övervägande och primära och promyelocyter är> 20% (icke-erytroidceller). M4c: De ursprungliga cellerna är granulocyt-serier och har en mononukleär cellinjemorfologi> 30% (icke-erytroidceller). M4Eo: Förutom ovanstående egenskaper finns grova och runda eosinofila partiklar och mörkare basofila partiklar, vilket står för 5% till 30% (icke-erytroidceller).
5M5-typ (akut monocytisk leukemi): mononukleär cellinjehyperplasi, små Auer-kroppar kan ses; erytroid, granulocyt- och megakaryocytcellinjer hämmas. Enligt graden av differentiering av monocyter är den vidare uppdelad i: M5a-typ (odifferentierad typ): primordiala mononukleära celler ≥ 80% (icke-erytroidceller). M5b-typ (delvis differentierad typ): original, naiv> 30%, ursprungliga mononukleära celler <80% (icke-erytroidceller).
Typ 6M6 (erytroblast): erytrocytstam> 50%, och morfologiska avvikelser, myeloblaster av icke-erytroidceller (eller ursprungliga + naiva monocyter> 30% (icke-erytroidceller); om blodceller finns i myeloblaster eller Proto-mononukleära celler> 5%, myelocyter eller primitiva + naiva monocyter i icke-erytroidceller från benmärgen> 20%. Megakaryocyter reduceras.
Typ 7M7 (akut megakaryoblastisk leukemi): Proto-megakaryocyter> 30%. Rödlinje och granulocytproliferation är relativt hämmad.
(2) ALLA: 1 L1-typ: de ursprungliga och naiva lymfocyterna växer uppenbarligen, andelen ökar, främst små lymfocyter; kärnan är rund, ibland konkav och viks, kromatinet är grovt, strukturen är mer konsekvent, kärnan är mindre, oklar; Mindre massa, lätt eller måttlig alkalofil.
2L2-typ: de ursprungliga och naiva lymfocyterna är uppenbarligen spridda, andelen ökas, lymfocyterna har olika storlek och de stora cellerna är dominerande; kärnan är oregelbunden, fördjupningen och vikningen är lätt att se, kromatinet är löst, strukturen är inkonsekvent och kärnan är klar. En eller flera; mer cytoplasma, mild eller måttlig alkalofil.
3L3-typ: de ursprungliga och naiva lymfocyterna ökade uppenbarligen, andelen ökade, men cellstorleken var mer konsekvent, främst stora celler; karyotypen var regelbunden, kromatinet var enhetligt och fint, och kärnan var en eller flera, mer uppenbara, små Bubbelform; mängden cytoplasma är stor, mörkblå, vakuoler är ofta uppenbara och är bikakliknande.
Cytokemisk färgning:
(1) Peroxidas- och Sudansvartfärgning: akuta lymfocyter var negativa (positiva <3%); akuta granulocyter var starkt positiva; singulära celler var positiva eller svagt positiva.
(2) Glykogenfärgning: akuta lymfocyter är positiva (grova eller grova, ofta på cytoplasmasidan); akuta granuler, akuta enstaka celler är svagt positiva (diffusa fina granulat); erytroleukemi: unga röda blodkroppar är Stark positiv.
(3) Icke-specifik esterasfärgning: akuta enstaka celler är starkt positiva och kan hämmas signifikant av natriumfluorid (> 50%); akut eller granulocyt är positiv eller svagt positiv, natriumfluorid är svagt inhiberad (<50%); Cellerna är i allmänhet negativa.
(4) Neutrofil alkalisk fosfatasfärgning: akut leukemi leukemi poäng ökade eller normal; akut leukemi minskades signifikant; akut leukemi kan ökas eller minskas.
Villkor bör göras immunologi, cytogenetik och genotypning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av akut granulocyt leukemi
Diagnostiska kriterier
1, kliniska symtom: plötslig hög feber, progressiv anemi eller betydande blödning, öm kroppsvaghet.
2, tecken: hudblödande fläckar, ömhet i bäcken, lymfkörtlar, hepatosplenomegali.
3. Laboratorium:
A, blod: vita blodkroppar är alltid avsevärt ökade (eller reducerade), kan verka primitiva eller omogna celler.
B, benmärg: benmärgskärnade röda blodkroppar utgör mindre än 50% av alla kärnkärnor, primordialceller ≥ 30%, kan diagnostiseras som akut leukemi; såsom benmärgskärnbildade röda blodkroppar ≥ 50%, andelen primordiala celler i icke-erytroidceller ≥ 30 % kan diagnostiseras som akut erytroleukemi.
Differensdiagnos
A, aplastisk anemi.
B, myelodysplastiskt syndrom.
