Urtikariell vaskulit
Introduktion
Introduktion till urticaria vasculitis Urticarial vasculitis (UV) rapporterades först av MCDuffie 1973. Det kännetecknas av ett utslag som är en vete och har en lång varaktighet med hypocomplementemia. Inflammatoriska mediatorer skadar vaskulära endotelceller, och därmed förändras vaskulit, vilket visar manifestationerna av leukocytbrott vasculit, vars orsak är okänd. Det har rapporterats orsakas av jodallergi, upprepade förkylningsstimuler och allergener som virus, bakterier och parasiter. Känslig vaskulit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: chock
patogen
Orsaker till urticaria vasculitis
Etiologi och patogenes: Denna sjukdom är en ny immunkomplexsjukdom, etiologin och patogenesen är extremt komplicerad.
1. Faktorerna som orsakar urticaria vasculitis är okända. Det rapporteras att allergiska reaktioner som kemiska ämnen, läkemedel (som jod), upprepad kallstimulering och överkänslighet orsakad av virus, bakterier, parasiter och andra allergener. inflammation.
2, skada på cirkulerande immunkomplex, anti-endotelcellantikroppar och cellulärt immunsvar antigen-antikropps immunkomplex orsakar C1q-bindning eller -aktivering under inverkan av lågmolekylära utfällningar, vilket ytterligare leder till komplementaktivering av traditionella vägar, producerar anafylatoxiner och neutrofiler Granulocytkemokiner, dessa inflammatoriska mediatorer kan skada vaskulära endotelceller, vilket kan leda till förekomst av vaskulit. Vissa forskare påpekade att sambandet mellan denna sjukdom och bindvävssjukdom bör tas på allvar.
3. Arthus svarar på leukocytfragmenteringsvaskulit (lokal hudreaktion) orsakad av IgG, IgM-medierad typ III-allergier.
Förebyggande
Urtisk vaskulitförebyggande
Eftersom orsaken till sjukdomen är okänd finns det ingen effektiv förebyggande åtgärd. Det rapporteras att sjukdomen orsakas av en allergisk reaktion, så det bör noggrant kontrolleras när sjukdomen inträffar. När det har fastställts att det orsakas av ett allergen, bör allergenet avlägsnas omedelbart och allergier bör undvikas. Den ursprungliga kontakten, samtidigt bör utövas korrekt för att förbättra kroppens immunitet och förbättra allergier.
Komplikation
Urtikaskulitkomplikationer komplikationer chock
Komplikationerna av denna sjukdom är: chock, vänster hjärtsvikt, dubbla smärta i övre extremiteterna och andra allvarliga sjukdomar, så aktiv behandling bör ges aktivt, och den främsta orsaken till den ineffektiva behandlingen av denna sjukdom är på grund av kronisk obstruktiv luftvägssjukdom. Och akut laryngeal ödem.
1. Kronisk obstruktiv andningssjukdom
Kronisk obstruktiv luftvägssjukdom är en sjukdom orsakad av kroniska lesioner som är blockerade av luftvägarna. Det kallas vanligen kronisk bronkit och emfysem. Symtomen kanske inte lätt upptäcks i början, men när sjukdomen fortskrider blir symtomen gradvis vanligare. Förvärring, de allmänna symtomen är: ofta hosta, lätt att astma, även om kronisk bronkit och emfysem försämras, men det kommer att skada andningsorganen, påverka lungfunktionen, kan också leda till lunginflammation och till och med dödsfall.
2, akut laryngealt ödem
Visas främst som andningssvårigheter, cyanos i läpparna, hosta i ett tidigt skede. Allvarliga fall kan orsaka förlamning och dödsfall. Speciellt för barn är det en farlig nödsituation. Efter trakeal intubation är det benäget att laryngealt ödem och laryngeal obstruktion, så det bör aktivt förebyggas och behandlas.
Symptom
Urtikaria angiitis symtom Vanliga symtom Ledsmärta wheal svullna lymfkörtlar svullnad som urticaria hud ... Klåda punktat hemorragisk feber åtföljd av utslag hypertermi pigmentering och hypopigmentering
De viktigaste kliniska manifestationerna av urticaria vasculitis är följande:
1 Sjukdomen är vanligare hos medelålders kvinnor, början är oftast mellan 30 och 40 år. När den börjar åtföljs ofta av oregelbunden feber, ibland 38-39 ° C.
2 Huvudfunktionen i huden är valk, som liknar urticaria, men tyfoidskadorna i huden håller länge, ofta 24 till 72 timmar, eller försvinner till och med i flera dagar. Känn klåda eller brännande känsla. Vindgruppen är infiltrerad och ibland kan man se fläckar i blödningen. I några få fall finns det blåsor, men ingen nekros, pigmentering eller desquamation kvarstår efter att skadorna har avtagit.
3 Denna sjukdom åtföljs ofta av ledvärk och artrit, främst i led i extremiteterna, ibland ledsvullnad, obehag i buken, lymfadenopati osv., Njurskador kan uppstå i det avancerade skedet, epilepsi kan uppstå i några få fall, meningit och ensidig Optisk neurit etc., vasculitic urticaria är ofta ett tidigt symptom på dermatomyositis, allergisk vasculitis, SLE, etc., så sjukdomsförloppet bör följas noggrant.
Undersöka
Undersökning av urticaria vasculitis
Laboratorietester visade ökad erytrocytsedimentationshastighet, minskade serumkomplementnivåer, positiva antikroppstitrar (ANA, ENA dsDNA, SSA, SM), reumatoidfaktorpositiva och ökade cirkulerande immunkomplex.
Det finns två vanligtvis använda undersökningsmetoder som kan användas för denna sjukdom:
(1) Blodrutinundersökning kan konstateras att de omgivande vita blodkropparna är normala eller ökade, andelen neutrofiler ökas och blodsedimentationen är snabb.Den allvarliga och ihållande hypocomplementemia är den vanligaste, särskilt minskningen av komplement C4 är mer uppenbar.
(2) Direkt fluoroskopi visade Ig och komplementavsättning på och runt kärlväggen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av urticaria vasculitis
diagnos
Huvudsakligen baserat på kliniska manifestationer och laboratorieundersökningar för att diagnostisera: kliniska manifestationer främst för hudhval som varar mer än 24 timmar; med feber, ledvärk, buksmärta, etc., lymfadenopati, allvarlig njurskada, laboratorieindikatorer, dermal endotel Cellerna är svullna, det finns fler neutrofiler runt blodkärlen, kärndamm och röda blodkroppar spill ut, fibrinliknande degeneration av blodkärlsväggar, snabb blodsedimentation, svår och ihållande hypokomplementemi, histopatologisk undersökning visar leukocytfragmenteringskärl Inflammation, direkt fluoroskopi avslöjade Ig och komplementavsättning i och runt kärlväggen.
Urtikaria har karakteristiska kliniska manifestationer såsom wheal, så diagnosen är inte svår. Whealen varar i mer än 24 timmar med hypokomplementemi. Histologiskt kan manifestationen av leukocytvaskulit diagnostiseras som urticaria. inflammation.
Differensdiagnos
1. Kronisk urticaria ses ibland i histologisk svullnad av vaskulära endotelceller. Förutom monocyter finns det också neutrofil infiltration, och kärndamm syns också. De flesta av de inflammatoriska cellerna infiltrerar kärlsväggen, men ingen fibros. egenskaper hos nekrotisk vaskulit såsom nekros.
2, måste sjukdomen också differentieras från systemisk lupus erythematosus (SLE), den förra utöver patologisk undersökning, kan också särskiljas med ett enkelt "glidfilmutslag": med en bild på UV-lesionen, originalet Vissa erytem avtog, och den kliniskt oförstådda purpura blev synlig för blotta ögat. Enligt UV-patienter var anti-ds2DNA-antikropp och anti-Sm-antikropp negativa, med ingen eller endast liten visceral skada, och kan skilja sig från SLE.
