retroperitoneal fibros
Introduktion
Inledning Retroperitoneal fibros (RPF) rapporterades först av den franska urologkirurgen Albrran 1905 och använde begreppet retroperitoneal fibros till 2948, efter att Ormond rapporterade två fall av retroperitoneal fibros, fallet med denna sjukdom Rapporten har gradvis ökat och erkänns av fler och fler kliniker. Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men den är vanligare hos personer i åldrarna 40-60 år och står för cirka 2/3. Förekomsten av män är vanligare, vilket är 2 till 3 gånger kvinnor. Kliniskt är det uppdelat i sjukdomens första steg, det aktiva stadiet och stadiet i den systoliska fasen av fiberplattan. Smärta kan vara asymptomatisk till en början, och smärta kan förekomma senare, mestadels i korsryggen eller korsryggen och utstrålande till nedre del av magen, ljumskområdet, yttre könsorgan eller den främre mediala sidan av låret. Subakut inflammation manifesteras som buksmärta, ömhet i njurarna, hypotermi, ökat antal vita blodkroppar, ökad erytrocytsedimentationsgrad och trötthet, anorexi, illamående och kräkningar och viktminskning.
patogen
Orsak till sjukdom
Ett stort antal kliniska studier har funnit att följande faktorer kan vara associerade med retroperitoneal fibros.
Självimmunbrist
Kliniska data visar att 8% till 15% av patienterna med idiopatisk retroperitoneal fibros kan åtföljas av annan fibros än retroperitoneal, med en historia av sklerodermi, eosinofili, nodular arterit, Systemisk lupus erythematosus, glomerulonephritis, Riedle tyroidoidit, skleroserande cholangitis, mediastinal fibros och bakre fibrotisk pseudotumor, vilket antyder att retroperitoneal fibros kan vara en lokal manifestation av systemisk skleroserande sjukdom. Detta indikerar att sjukdomen kan vara relaterad till immunbrist.
2. Biverkningar av läkemedel
Liknande fall har rapporterats i litteraturen sedan Grahacn rapporterade att retroperitoneal fibros uppstod hos patienter som tog metylmetyrylamid (metysergid) 1964. För långvariga användare kan förekomsten av retroperitoneal fibros uppgå till 10% till 12,4%. Dessutom finns betablockerare (propranolol), antihypertensiva läkemedel (metyldopa, reserpin, hydralazin), smärtstillande medel (aspirin, fenacetin) och andra läkemedel också tillgängliga. Sjukdomen induceras, men deras kausala förhållande till retroperitoneal fibros kräver ytterligare studier.
3. Infektion och inflammation
Redan 1948 trodde Ormond att sjukdomen var en typ av retroperitoneal inflammation, medan Mathisen et al föreslog att retroperitoneal fibros kan vara förknippad med infektion i buken och nedre extremitetsvirus. Den omfattande litteraturen rapporterar att infektion och inflammation i samband med retroperitoneal fibros. Det finns: specifika infektioner såsom tuberkulos, syfilis, aktinomykos och olika svampinfektioner; icke-specifika infektioner såsom divertikulit och blindtarmsinflammation, ulcerös kolit, Crohns sjukdom, vaskulit i hud och subkutan vävnad, etc. Inflammatoriska sjukdomar; inflammatorisk lungskada, tromboflebit, pankreatit och andra inflammatoriska sjukdomar kan också orsaka retroperitoneal fibros. Retroperitoneal fibros inducerad av maligna tumörer i maligna tumörer svarar för 8% till 10% av alla fall. Maligna tumörer som orsakar hyperplasi av bindväv och fibros har rapporterats inkludera: bröstcancer, lungcancer, sköldkörtelcancer, magcancer, koloncancer, genitourinär cancer (njurcancer, blåscancer, prostatacancer och livmodercancer), Hodgkin-sjukdom. Och andra maligna lymfom, vissa sarkom, karcinoider etc.
4. Aortaaneurysm
En av de vanligaste typerna av retroperitoneal fibros som rapporterats i litteraturen är fibros runt aneurismen. Fibros kan endast omge aneurismen, eller den kan växa i sidled runt urinledaren och orsaka hinder. Förekomsten av fibros runt aorta eller aortaaneurysm rapporteras vara 5 till 23%. Kliniska data om skador visar att trauma, retroperitonealt hematom och strålningsskada kan leda till retroperitoneal fibros. Författare som Asbest Boulard och Sauni rapporterade 1995 och 1998 att 2 patienter och 7 patienter med retroperitoneal fibros hade en historia av nära exponering för asbest.Röntgen i bröstet visade pleural plack eller förkalkad plack och rundad lunga. Ofullständig utvidgning etc., obduktion hittade också asbestkroppar bakom retroperitoneum. Det föreslås att asbest kan vara en av orsakerna till retroperitoneal fibros.
Undersöka
Kontroll
Blodrutin
Det kan finnas en minskning av röda blodkroppar och hemoglobin; en ökning av eosinofiler och en hematokrit på mindre än 33%.
2. Urinrutin
En tredjedel av patienterna har proteinuri.
3. ESR
94% av patienterna hade en ökad erytrocytsedimentationsgrad vid den första undersökningen.
4. Njurfunktion
Kliniskt har 75% av patienterna olika grader av nedsatt njurfunktion, som manifesteras som oliguri och azotemi, såsom förhöjd serumkreatinin och ureakväve.
Alkaliskt fosfatas
Under senare år anses alkaliskt fosfatas vara en markör för sjukdomen, och förhöjt alkaliskt fosfatas är viktigt för diagnosen av denna sjukdom.
6. Histopatologisk undersökning
Fin nål aspiration (Fineneedleaspiration) biopsi kan utföras under B-ultraljud och CT-vägledning Biopsi kan också utföras genom laparoskopisk undersökning av tumörens massa. 1997 rapporterade Stein för första gången användningen av fin nålsträngning under CT-vägledning för att diagnostisera idiopatisk retroperitoneal fibros, och 2/3 av fallen diagnostiserades. De inflammatoriska cellerna såsom fibroblaster och små lymfocyter aspireras huvudsakligen, vanligtvis uppträder separat, och några få visas samtidigt. Dessutom har författare rapporterat att röntgenstyrd transluminal venbiopsi av den peri-aorta massan bekräftades och följdes upp. För dem som inte kan diagnostiseras, bör laparotomin utföras för att göra en patologisk undersökning av den levande vävnaden. Å ena sidan kan de godartade och maligna skadorna diagnostiseras och diagnostiseras å andra sidan. När man tar biopsiprover bör man dock uppmärksamma att man tar material i ett antal djupare delar för att undvika feldiagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Identifiering av sjukdomar associerade med mottagliga organ eller vävnader
(1) Ureteral sjukdom: denna sjukdom och urinväxta, inflammatorisk stenos, etc. kan orsaka renal bäcken och urinvätska, bör uppmärksamma identifieringen av de två.
(2) Bukspottkörtelcancer: retroperitoneal fibros involverar och orsakar tilltäppning av fettkudde runt bukspottkörteln är ofta feldiagnostiserad som bukspottkörtelcancer, och uppmärksamhet bör ägnas åt deras kliniska och avbildande egenskaper.
(3) vanlig gallvägssjukdom eller skleroserande kolangit: sjukdomen som involverar den vanliga gallkanalen kan orsaka gulsot och andra manifestationer, bör uppmärksamma att utesluta gallvägar orsakade av sjukdomar som vanliga gallvägssjukdomar eller skleroserande kolangit. Emellertid kan retroperitoneal fibros vara en del av systemisk skleros med skleroserande kolangit, och det är nödvändigt att tänka på möjligheten för båda.
(4) knut, rektal sjukdom: retroperitoneal fibros som involverar knut, rektum, patienter kan ha diarré, förstoppning, och till och med obstruktiva symtom, lätt missdiagnostiserade som knölar, rektala tumörer eller inflammatoriska sjukdomar, och de två kan orsaka varandra, kliniska Patienter med diarré, förstoppning och till och med hinder bör överväga möjligheten till retroperitoneal fibros efter att ha uteslutit själva tarmen.
(5) kronisk tarmobstruktion och dysfunktion i tunntarmen: denna sjukdom som involverar mesenteriet kan orsaka kronisk obstruktion och rörelsestörningar i tunntarmen, ofta felaktigt definierad som kronisk ofullständig obstruktion eller dysfunktion i tunntarmen. Därför bör sjukdomen övervägas när man lider av kronisk ofullständig obstruktion eller dysfunktion i tunntarmen.
2. Identifiering av vissa primära sjukdomar efter retroperitoneum
Såsom retroperitonealt gult granulom, retroperitonealt hematom, primära retroperitoneala tumörer (inklusive liposarkom, fibrosarkom, malignt lymfom, fibroider, lymfangiom, leiomyom, etc.) retroperitoneal amyloidos. Identifiering av malperna retroperitoneala metastaser I allmänhet kan malperna retroperitoneala metastaser identifieras på utsidan av urinledaren. Identifiering av aneurysmer Aorta aneurysm eller aorta aneurysm kan bilda en fibrotisk ring runt aneurysmen eller lateral tillväxt och orsaka ureteral hindring. Avbildning visade att den omgivande aorta var tumörliknande dilatation, medan aorta och vanliga iliac artär involverade i retroperitoneal fibros visade jämna, oregelbundna stenosförändringar.
