intraartikulär blödning
Introduktion
Inledning Ledblödning är vanligt hos blödarsjuka, varvid de vanligaste blödningarna är knä-, armbågs- och fotleden. Efter att blodet har deponerats i patientens ledkavitet är ledaktiviteten begränsad och funktionen försvinner tillfälligt, till exempel kan patienten ofta inte stå och gå normalt efter knäledets blödning. Det tar ofta flera veckor att absorbera blodet som släpps ut i lederhålet och gradvis återställer funktionen, men om ledet blöder upprepade gånger kan det orsaka synovit och artrit, vilket kan leda till deformitet i lederna och gör att ledets funktion är svår att återgå till normal. Därför har många personer med hemofili olika grader av funktionshinder.
patogen
Orsak till sjukdom
Ledblödning är vanligt hos blödarsjuka, varvid de vanligaste blödningarna är knä-, armbågs- och fotleden. Efter att blodet har deponerats i patientens ledkavitet är ledaktiviteten begränsad och funktionen försvinner tillfälligt, till exempel kan patienten ofta inte stå och gå normalt efter knäledets blödning. Det tar ofta flera veckor att absorbera blodet som släpps ut i lederhålet och gradvis återställer funktionen, men om ledet blöder upprepade gånger kan det orsaka synovit och artrit, vilket kan leda till deformitet i lederna och gör att ledets funktion är svår att återgå till normal. Därför har många personer med hemofili olika grader av funktionshinder.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av ben och led i mjukvävnad aktiverad partiell tromboplastintid (APTT) protrombintid (PT)
1, blödningsegenskaper
Spontan eller mindre trauma, se oser, även i flera dagar, mestadels ekkymos, hematom; knä, vrist, armbåge, handled och andra leder är benägna att blöda, upprepade blödningar kan orsaka leddeformitet, oral och nasal slemhinneblödning är också vanligare.
2, laboratorieinspektion
1 koagulationsundersökning visade förlängd koaguleringstid (lätt normal), dålig protrombinkonsumtion (cirka 70% av patienterna). 2 Koagulationsfaktor mättes onormalt.
Diagnostisk vägledning för hemofili
Manliga patienter med upprepad ledblödning eller djup hematombildning, plasma FVIII: C eller FIX: C mindre än% blödande familjehistoria med blödning kan diagnostisera hemofili (A eller B), om FVIII: C-nivåer är reducerade men familjehistoria inte är Typiska (eller endast ~ manliga blödande patienter) vaskulära pseudohemofili kan inte uteslutas.
Laboratoriefunktioner: hemofili-patienter med normal blodkärlsvägg och blodplättfunktion, så blödningstiden (BT) är normal, patienterna har normal fibrinogen och faktor II, VII, V-aktivitet, så protrombintid (PT) är normal, men det finns Funktionell koagulationsfaktor VIII-aktivitet eller IX-brist, onormalitet i testet av endogent koaguleringssystem, diagnos måste baseras på in vitro-koagulationsaktivitetssökningstest, partiell tromboplastintid (APTT eller KPTT) eller genereringstid av tromboplastin (biggs s TGT).
Om patientens BT, PT, TT (trombintid) är normala och APTT förlängs, är det nödvändigt att ytterligare fastställa plasma-FVIII: C- eller FIX-nivåer, vilket kan hjälpa till att klassificera efter svårighetsgrad. FVIII: C finns i färskt plasma adsorberat av normalt och bariumsulfat eller aluminiumhydroxid, men inte i serum; FIX finns i normalt serum och inte i adsorberat plasma, så om APTT (KPTT) eller Biggs TGT Det kan korrigeras med normal adsorptionsplasma utan att korrigeras av normalt serum, då kan det diagnostiseras kvalitativt som hemofili A; om avvikelsen korrigeras av normalt serum och inte korrigeras med adsorberat plasma kan det kvalitativt diagnostiseras som hemofili. B; de kliniska symtomen hos patienter med von Willebrands sjukdom liknar hemofili, men båda könen kan vara sjuka, patientens plasma saknar von Willebrands faktor (VWF), man kan binda till blodplättmembranet och delta Trombocytadhesion och blodplättar-interaktionsprotein VWF och FVIII: C-bärarprotein binder VIII: C icke-kovalent i plasma för att stabilisera FVIII: C, så VWD-patienter på grund av VWF (VIII: Minskningen eller bristen på C-bärande molekyler förkortar FVIII: C-halveringstiden, patientens FVIII / VWF-nivå minskar, och FVIII: C-nivån minskar, och blödningstiden förlänger blodplättens aggregeringsreaktion med ristomycin, så Hemofili är annorlunda.
I andra trimestern används en speciell fostralins med liten pore för att erhålla rent fosterblod (ingen fostervatten eller mödrarblod) för FVIII: C och FVIII: CAg-bestämning kan bestämma om fostret är en hemofili-patient, hemofili-patient FVIIIC: Ag minskar ofta i överensstämmelse med FVIII: C-aktivitet, och några få kan vara normala. Om fosterblodet FVIIIC: Ag-värdet är betydligt lägre än%, kan hemofili A diagnostiseras, medan normalt kan utesluta måttligt till svår hemofili. Under de senaste åren har tillämpningen av genetiska diagnosmetoder en låg risk och en hög korrekt hastighet, men den har höga tekniska krav och har ännu inte främjats.
Diagnos
Differensdiagnos
Hemofili bör identifieras enligt följande
1 Identifiering mellan hemofili A och hemofili B
Hemophilia A (HA): är en typ av X-kopplad koagulationsfaktor VIII och en recessiv ärftlig hemorragisk sjukdom orsakad av onormal molekylstruktur.De kliniska egenskaperna är "spontan" ledblödning och djup vävnadsblödning. .
Hemophilia B (HB): är en ärftlig sjukdom med ett genetiskt mönster och hemorragiskt beteende liknande det för hemophilia A. Dess patogenes är bristen på faktor IX.
2 Identifiering av von Willebrands sjukdom
Vaskulär hemofili: Även känd som VonWillebrands syndrom (benämnd VWD). Patientens plasma har en brist på VonWillebrand-faktor (VWF) eller onormal molekylstruktur. Det typiska fallet är: 1 förlängd blödningstid. 2 blodplättar har reducerat vidhäftning till glaspärlor och har minskat eller ingen aggregering av ristocetin-aggregering. 3 Plasmafaktor VIII-relaterat antigen (VIIIR: Ag) och koagulationsaktivitet (VIII: C) minskade eller VWF-aktivitet (VIIIR: VWF) minskade. VWD är en relativt vanlig ärftlig hemorragisk sjukdom som kan kritiseras av både män och kvinnor.De flesta patienter är autosomalt dominerande, några är autosomalt recessivt och VWF-genen är belägen på kromosom 12.
3 Identifiering av sjukdomar associerade med andra koagulationsfaktorer.
