huk-fenomen
Introduktion
Inledning Sputumfenomenet är en speciell tvingad position, som är vanligare hos barn med medfödd tetralogi av Fallot. När barnet går eller leker, följs den speciella hållningen på benen som böjer sig och hukar en stund och sedan återupptas den normala promenaden och sputumet upprepas upprepade gånger. Tetralogin av Fallot är uppkallad efter den första beskrivningen av Fallot, även känd som quadriplegia. Denna sjukdom inkluderar ventrikulär septal defekt, lungstenos, aorta ridning och höger ventrikulär hypertrofi. De första två missbildningarna är grundläggande lesioner. Hastigheten är cirka 11% till 13% av medfödd hjärtsjukdom, och förhållandet mellan man och kvinna är lika.
patogen
Orsak till sjukdom
patogenes:
På grund av stenos i lungartären, kommer blod in i lungcirkulationen, vilket orsakar kompensationshypertrofi i höger ventrikel, ökat höger ventrikulärt tryck, systoliskt tryck i höger ventrikel liknar vänster ventrikulärt tryck, blodflöde genom den ventrikulära septala bifasiska shunt, höger ventrikulär blod är stort Delvis in i aorta, om lungventilen är atresia, kommer allt blod i höger ventrikel in i aorta, och blodtillförseln till lungan beror på arteriell kateter. Eftersom aorta är ovanför vänster och höger ventriklar, transporteras vänster och höger ventriklar genom hela kroppen. Orsakar hårnålar. På grund av lungstenos reduceras blodflödet som utbyts av lungcirkulationen och cyanosen är mer allvarlig, men eftersom arteriell kateter inte är stängd, ökar blodflödet i lungcirkulationen och cyanosen kan vara obekläd eller lätt, men med stängningen av arteriell kateter och förträngningen av tratten. Gradvis ökande blir cyanos mer och mer uppenbar och röda blodkroppar och hemoglobin kompenserar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kardiovaskulär angiografi M-mode ekokardiografi (ME)
[kliniska symptom]
1. De flesta fall har cyanos flera månader efter födseln. Efter svår födelse utvecklar de kramper. Efter träning är de andfådda. Barn känner ofta svaga och har dålig uthållighet. De kan ha hypoxi under intensiva aktiviteter, gråta eller bara vakna på morgonen. Attack: Plötsliga andningssvårigheter, ökad cyanos, allvarliga fall kan orsaka kramper, svimning, som sputum under aktiviteter är också en av kännetecknen för denna sjukdom, sputum kan öka systemisk resistens, minska hjärtblodet i aorta shunt, vilket ökar lungcirkulationen Förbättra hypoxi; slam kan minska mängden blodåtergång till underkroppen, minska avledning av höger ventrikel, öka cirkulerande syre och förbättra cerebral hypoxi. I några få fall kan det vara symtom som epistax, hemoptys, emboli eller hjärnabcess. .
2. Tecken: Barn med tillväxt och utveckling, med cyanos och klubba, hjärtavkultation i den vänstra sterns gränsen till andra och tredje revbenen med II-III systolisk jetmurrning, mumlets höghet är relaterad till graden av lungstenos, stenos Ju mer allvarlig mumlingen är, desto svagare är det andra ljudet i lungartären, som delar sig eller försvinner.
[Diagnos]
Enligt sjukhistorien har barnet purpura, andnöd efter träning, andningssvårigheter, ökad stickningar, som sputum, dålig tillväxt och utveckling, klubbning och systolisk strålning II-III mellan bröstbenets andra och tredje revben. Elektrokardiogram och röntgenundersökning av höger ventrikulär hypertrofi, aorta vidgning, skohjärta, ekokardiografi, hjärtkateterisering, kardiovaskulär angiografi och andra prestanda kan diagnostiseras.
Diagnos
Differensdiagnos
(A), lungstenos med förmaks septal defekt med höger till vänster shunt (Fallows triad). Sjukdomen har ett sent utseende av purpura. Det systoliska mumlet i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns är högre, upptar längre tid, och det andra hjärtljudet i lungventilområdet reduceras och delas. På röntgenfilmen var ökningen av hjärtskuggan mer betydande, och den totala torra bågen i lungartären var uppenbarligen konvex. Prestandan för höger ventrikulär belastning i elektrokardiogrammet är mer uppenbar. Kateterisering av höger hjärta, mätning av selektiv indikatorutspädningskurva eller selektiv kardiovaskulär angiografi avslöjade att lungstenosen är en ventiltyp och höger till vänster shuntnivå är på förmaksstället, vilket kan fastställa en diagnos.
(B), Eisenmenger syndrom. När svår pulmonell hypertoni uppstår hos patienter med ventrikulär septal defekt, förmaks septal defekt, aorta-pulmonal septal defekt eller patent ductus arteriosus, omvandlas vänster till höger shunt till en höger till vänster shunt för att bilda Eisenmenger syndrom. Syndromet har ett senare utseende av purpura; lungventilområdet har ett sammandragande jetljud och ett systoliskt hårigt knurr, det andra hjärtljudet är hypertyreoidism och kan delas, och det kan finnas en diastolisk knurr i hårprovet; röntgenundersökningen visar att den totala torra bågen i lungarterien sticker ut, lungan Portens kärlskugga är stor och blodkärlen i lungfältet är små; undersökningen av högre hjärtkateter visar att lungartären är betydligt högt tryck etc. kan identifieras.
(C), Ebstein-deformitet och tricuspid atresia. När Ebstein deformeras förflyttas tricuspid-ventilbladen och bakre ventilbroschyren ner till ventrikeln, det högra atriumet förstoras, och den högra ventrikeln är relativt liten, ofta åtföljd av förmaks septumdefekt vilket resulterar i en höger till vänster shunt. Fyra hjärtljud kan ofta höras i det främre området; röntgenstrålar visar en ökning av hjärtskugga, ofta sfärisk, höger atrium kan vara mycket stort; EKG visar höger förmakshypertrofi och höger bunt grenblock; selektiv höger förmaksangiografi visar ökad höger Förmaks- och missbildade trikuspidventiler kan fastställa en diagnos. När tricuspid atresia är fullständigt blockerad, kommer blodet i det högra atriumet in i vänster atrium genom patentformen ovale eller atrial septal defekt, passerar genom mitralventilen in i den vänstra kammaren och passerar sedan genom den ventrikulära septalfekten eller den patenterade ductus arteriosus till lungcirkulationen. . Röntgenundersökning visade att höger ventrikel inte var uppenbar och lungfältet var klart. Elektrokardiogrammet har lämnat ventrikulär hypertrofi. Selektiv högförmaksangiografi fastställer en diagnos.
(D), stora blodkärl är felaktigt placerade. När den kompletta vaskulära förflyttningen är lokaliserad, kommer lungartären från den vänstra ventrikeln, och det aorta ursprunget kommer från den högra ventrikeln, ofta åtföljd av förmaks- eller ventrikulär septal defekt eller patent ductus arteriosus. Hjärtat är ofta betydligt förstorat, och röntgenbilden visar lungstockning. Selektiv högerkammare kan fastställa en diagnos. De aorta- och lungartärerna hos patienter med höger ventrikulär dubbelt utlopp i ofullständig stor kärl-förflyttning är från höger ventrikel, ofta med ventrikulär septal defekt. Röntgenfilmer visar signifikant ökning i hjärtskugga, lungstockning och selektiv högerventrikografi kan upprättas. diagnos. Om det finns en lungstenos samtidigt, kommer den differentiella diagnosen att vara mycket svår.
(5) Den arteriella stammen är permanent. När artärstammen kvarstår finns det bara en uppsättning halvmånadiga flikar, som sträcker sig mellan de två kammarna. Pulmonär artär och brachialarterie släpps ut från artärstammen, ofta åtföljd av ventrikulär septal defekt. Hos patienter med tetralogi av Fallot, såsom lungartärsjukdom, när pulmonal artär och pulmonal ventil atresia bildas, är dess prestanda liknande den för arteriell stenos. Var uppmärksam på identifieringen av de två. I detta avseende är selektiv höger ventrikulär angiografi användbar.
