Vinklad bågeskugga
Introduktion
Inledning Vinkelbågskugga är ett av symtomen på skador på nagelsakralsyndrom på nageln. Nagelpatella-syndrom eller ärftlig ben-till-finger-undernäring är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av dysplasi eller förlust av skenben och spiknäring. Obstruktion, armbågsdysplasi, sakral horn och njursvikt. Syndromet är autosomalt dominerande och lokuset är kopplat till adenylatcyklas och ABO-blodgrupp på kromosom 9.
patogen
Orsak till sjukdom
Syndromet är autosomalt dominerande och lokuset är kopplat till adenylatcyklas och ABO-blodgrupp på kromosom 9.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning blodprov
Den största diagnosen av denna sjukdom är familjehistoria.De typiska kliniska manifestationerna är röntgentecken på ben och proteinuri. Njurbiopsi utförs vid behov.
Kliniskt vanligare hos ungdomar, de viktigaste manifestationerna av njurskador är proteinuri, mikroskopisk hematuri, ödem och hypertoni, ibland nefrotiskt syndrom, sjukdomsförloppet är relativt godartat, endast 10% av patienterna i njurfel. Extrarena manifestationer inkluderar nageldystrofier, frånvarande ben på ena eller båda sidorna, armbågsdeformiteter, vinkeldäcken och andra skelettabnormaliteter. De flesta av sjukdomen orsakas av svårigheter att gå på grund av brist på humerus.Den kan diagnostiseras enligt typiska benförändringar och njurskador kan diagnostiseras. Radiologisk undersökning visade att humeralvinkeln var en karakteristisk förändring och hade en tydlig diagnostisk betydelse.
Det har rapporterats att ett litet antal patienter har ultrastrukturella förändringar i det glomerulära källarmembranet utan ben, hud, naglar och andra typiska manifestationer av detta syndrom. Dessa patienter anses vara frustrationen eller en enda nefrotisk variant av syndromet. . Elektronmikrograferna som publicerats av dessa institut stöder emellertid inte denna åsikt. Att bedöma njurbiopsiproverna kan inte bara använda glomerulär källarmembran, och fibrillerna måste identifieras genom färgning av fosfotungstinsyra. På grund av dess högre känslighet är det mer värdefullt för diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
Konkave: Spiken är konkav, vilket innebär att det finns några horisontella ränder, vertikala ränder och fläckar på naglarna.
Konvex rustning: Spetsytans mitt är uppenbarligen höjd över omkretsen, och spetsänden tappar. Som ett skal eller en inverterad sked, finns det en liten konkav punkt på ljusets yta. Spikens färg är något vit, och nagelfärgen är vit. Partiellt pulver.
Det finns en rak linje på nageln: en rak linje på nageln betyder att nageln har en vertikal linje.
En undernäring: A har mycket mediastinum är egenskaperna hos denna sjukdom, ingen förändring under rustnings- och spikveckan. Mer vanligt hos barn från 18 månader till 18 år drog vuxen, så det började kallas barn 20 undernäring. Emellertid förekommer denna sjukdom också hos unga människor och vuxna, så den kallas nu för undernäring.
Finger (tå) nagel spröd mjuk atrofi: finger (tå) spik mjuk atrofi är en klinisk manifestation av pseudohypoparathyroidism. Patienter med pseudohypoparathyreoidism hittar ofta grov hud, hyperpigmentering, håravfall, naglar, mjuk och atrofi och till och med kasta; grå starr kan förekomma i den intraokulära linsen.
