Konkava kinder och tinningar på båda sidor
Introduktion
Inledning Ansikts manifestationer av patienter med progressiv lipodystrofi är konkave på båda sidor av kinderna och vristarna, huden är slak och den normala elasticiteten förloras. Försvinnandet av fett runt kinderna och ögonlocken ger patienten ett speciellt ansikte. Vissa patienter kan ha uppenbar subkutan vävnadshyperplasi och hypertrofi i skinkorna och höfterna, men händer och fötter påverkas ofta.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd. På grund av skador på mellanhjärnan och diencephalon ökas utsöndringen av främre hypofyshormon eller den mesodermala interstitiella funktionen störs. Sissons fann att vissa patienter hade glomerulonefrit och emi med låg komplement (C3). Ett litet antal patienter har en familjehistoria.
(två) patogenes
Förknippas huvudsakligen med hypotalamiska lesioner och post-ganglionisk sympatisk neuropati parallellt med ryggraden. Hypothalamus spelar en reglerande roll i gonadotropiner, sköldkörtelstimulerande hormoner och andra endokrina körtlar och är nära besläktad med de post-ganglioniska sympatiska nervfibrerna. Det verkar finnas en gräns mellan försvinnningszonen i fettvävnad i den progressiva lipodystrofin och den normala zonen eller den feta zonen. Denna gräns har ett visst förhållande till ryggmärgsegmentet. Vanligtvis är kroppen uppdelad i överkroppen och underkroppen med midjan 1 till 2 som gränsen. Två delar.
En annan studie antyder att hypotalamik och hypofys utgör ett kontrollsystem för metabolisk reglering och fettförlust är relaterat till främjandet av fettöverföringsfaktorer som produceras av systemet. Före starten kan det förekomma en historia av akut feber och endokrina defekter, såsom hypertyreos, hypopituitarism och encefalit. Skada, mentala faktorer, tidig menstruation och graviditet kan alla vara incitament. För närvarande har synen på genetiska faktorer inte förenats. .
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektromyografi ansikts nervundersökning
Laboratorietest avslöjade förhöjda serumkylomikroner, pre-beta-lipoproteiner och triglycerider. 70% av patienterna hade en minskning av C3 och 90% hade en förändring i nefrit.
1. Biopsi i hud och subkutan vävnad visade subkutan fettvävnadsatrofi och normal hud.
2. Elektromyografi visar normala muskler och nerver.
3. B-ultraljud kan konstateras att de drabbade organen krymper och blir mindre.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Fettmetabolism: Fettmetabolism kallas också fettomfördelning, en störning i din kropp som producerar, använder och lagrar fett. Det finns två olika fettöverföringar. Den ena är att fettförlust kallas också muskelatrofi, och fett förloras från någon del av kroppen, särskilt armar, ben, ansikte och skinkor. Den andra är fettansamling, även kallad fetma. Fett samlas i specifika delar av kroppen, särskilt magen, bröstet och rygghalsen.
Försvinnandet av kindfett är ansiktet hos äldre: det är ett av symtomen på medfödd hypertrofisk pylorstenose. Patienten visade undernäring, reducerat subkutant fett, lös hud, torrhet, rynkor, förlust av elasticitet, fördjupning av fram- och ögonuttag och förlust av kindfett, vilket visar äldres ansikte. Medfödd hypertrofisk pylorstenose (CHPS) är en mekanisk pylorobstruktion orsakad av pylorisk muskelhypertrofi och hyperplasi, som är en vanlig sjukdom hos nyfödda och spädbarn. De flesta av dem är heltidsbarn, och framgången för behandlingen av pylorstenos är en av de stora framstegen med kirurgi under detta århundrade. Subkutan fettatrofi: även känd som subkutan fettatrofi, fettdystrofi. 1885 rapporterade Weir-Miechell först partiell lipodystrofi (lipodystrofi) och rapporterade senare att patienten hade undernäring i nacke, armar, bröst och buk, med ökad fettavlagring i höfterna och benen, rapporterade Lawrence 1946 Fullständig fettdystrofi, patienter med undernäring är systemiska, helt eller plåstiga, och fettbrist åtföljs ofta av en serie metabola störningar.
