hudgranulom
Introduktion
Inledning De flesta av de rapporterade hudens Hodgkins sjukdom, cutis lymfogranulomatos, är faktiskt en lymfomatoid papulos av typ A. Synonymt Hodgkin-lymfom, Hodgkin granuloma, Hodgkin paragranuloma, Hodgkins sarkom, lymfogranulomatos maligna. Sjukdomen är en typ av ML, med speciella tumörjätteceller (Reed-Sternberg-celler, kallad RS-celler), ofta med varierande grader av inflammatorisk cellinfiltration. Det finns en hel del överlappande föreställningar i dessa två sjukdomar. Typ A-celler av lymfomatoid papulos delar en gemensam immunofenotypisk markör med Reed-Sternberg-celler (RS-celler). Lymfomliknande papulos kan ses hos patienter med Hodgkins sjukdom. Primär hud Hodgkins sjukdom utan involvering av lymfkörtlar är svår att bekräfta och är mycket sällsynt.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är fortfarande oklar. Här är några tankar:
1. Viral infektion: Förekomsten av personer som är i nära kontakt med patienterna är hög Lerine et al. Föreslog att serum EB-virusantikroppstiter hos patienter ökas, vilket anses vara relaterat till EB-virusinfektion, men det finns inga tydliga bevis.
2. Strålningseffekter: Förekomsten av invånare i atombombeksplosionsområdet är fyra gånger högre än för andra invånare.
3. Kan vara förknippad med andra typer av ML, multipel idiopatisk hemorragisk sarkom eller leukemi.
4. Cellulär immunbrist: enligt patientens T-lymfocytreduktion försvann cellulär immunhypoplasi, normal försenad typ av överkänslighet, långsam avstötning av allografts, förekommer ofta tidiga skador från lymfkörtel T-regionen, anses vara immunövervakning med T-celler Funktionsfel leder till onormal tumörhyperplasi hos "retikulära celler".
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Eftersom det fortfarande diskuteras om RS-cellers ursprung behöver den ytterligare diskussion. Ursprunget för RS-celler tros komma från T-lymfocyter, B-lymfocyter, vävnadsceller eller interdigiterade retikulocyter eller dendritiska retikulocyter. De flesta av dem kommer ofta från retikulocyter, men de har inte bekräftats.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Intradermala testskador på huden
Patienter klagar ofta på ytliga lymfkörtlar eller lymfkörtlar, särskilt i nacken, smärtfri progressiv svullnad, åtföljd av trötthet, aptitlöshet, viktminskning, oregelbunden hypotermi, nattsvett och klåda. Sena stadier kan involvera vilket organ som helst. På grund av svullnad i nacken och axillära lymfkörtlar, kan brachialplexen komprimeras för att orsaka hosta, andningssvårigheter, överlägset vena cava-syndrom och svårt att tala. Inverkan av mjälten kan orsaka magbesvär, matsmältningsbesvär, illamående, kräkningar och symtom orsakade av hypersplenism. Involvering av ben kan orsaka sprickor, exoftalmos, ryggmärgskomprimering och förlamning. Centrala nervsystemets engagemang kan orsaka hemiplegi, perifer neuropati och smärta. Gastrointestinal involvering kan orsaka sår, smärta, blödning, hinder och malabsorptionssyndrom. Att involvera levern kan orsaka gulsot och leverkoma. Engagemang i könsorganet kan orsaka uremi. Patienter med låg cellulär immunitet är benägna att infekteras av virus, bakterier och candida.
Hudskador kan delas in i specifika och ospecifika.
1. Specifik skada: Enligt statistik från Benninghoff et al, ses det hos 5% till 10% av patienterna. Primär är sällsynt. De flesta av dem härrör från blodkällor, som är vanliga hos avancerade patienter med omfattande lymfkörtlesioner; om de överförs retrogradellt med motsvarande lymfkörtlar, kan de ses i tidigt skede. Primära skador kan förekomma före andra symtom, inklusive lymfadenopati på några månader eller 5 till 10 år, med en bättre prognos, och patienter kan överleva i 10 till 20 år. Patienter med sekundär skada dör ofta inom några månader. Skador uppstår i den övre delen av hårbotten, nacken och bagageutrymmet och kan manifestera sig som papler, knölar, plack, erytroderma eller eksem, tillfälliga eller subkutana knölar. Sår kan förekomma på grund av knölar eller plack, eller från hudskador såsom lymfkörtlar eller ben.
2. Icke-specifik skada: vanligare, ofta manifesterad som epidermal erosion, erytem, mossig, klåda eller erytroderma. Andra skador som blek hud, urtikaria, polymorf erytem, nodulärt erytem, röd pityriasis, pemphigus, iktyos, dermatomyositis och huddysplasi kan också uppstå. Ibland kan det också uttrycka purpura, bullae, lymfödem, alopecia, palmar keratosis och flebitis och pigmentering. På grund av den låga cellulära immunfunktionen utvecklar minst cirka 15% av patienterna herpes zoster.
De flesta Hodgkins sjukdom har vanligtvis sitt ursprung i lymfkörtlar, som sträcker sig retrograd från lymfkörtlarna eller lymfkärlen till huden eller direkt till huden. Hudlesioner är papler eller knölar med eller utan magsår. I de avancerade fallen kan spridning av hudmiljär ske. Icke-specifika hudskador är vanliga hos patienter med Hodgkins sjukdom. Generaliserad svår klåda kan uppstå flera månader innan sjukdomen eller efter att sjukdomen har diagnostiserats tydligt. Sekundär nodulär klåda och pigmentering kan uppstå på grund av repor. Andra hud manifestationer såsom förvärvad iktyos, exfoliativ dermatit och generaliserad herpes zoster.
Icke-specifika hudskador har ingen specificitet i klinisk eller histopatologi. Den kliniska morfologin för specifika hudlesioner är inte specifik, och diagnosen bekräftas huvudsakligen genom histopatologisk undersökning.
Diagnos
Differensdiagnos
Vanliga granulom:
Sexuellt överfört lymfogranulom, även känt som inguinalt lymfogranulom, är en sexuellt överförd sjukdom orsakad av infektion med Chlamydia trachomatis. Sjukdomen förekommer vanligtvis i tropiska och subtropiska regioner i världen, särskilt i Sydamerika, Afrika och Sydostasien.
Eosinofil granulom (EG) är en onormal differentiering av icke-tumöregenskaper hos isolerade vävnadsceller. Eosinofilt granulom är en manifestation av Langerhans cellhyperplasi, tidigare känd som histiocytos X. Eosinofilt granulom förekommer mest hos barn 5-10 år, med delar av ben och lungor. Detta svarar för 60-80% av fallen av Langerhans cellhyperplasi. Svarta är sällsynta.
Icke-eosinofil granulomatös prostatit är ett ost-granulom, som är centralt kondenserat och nekrotiskt. Det finns stora vävnadsceller i den proximala körtellumen, omgiven av lymfocyter, plasmaceller och eosinofiler.
Tidigare har sputumknoppar felaktigt hänvisats till som sputumliknande bakterios, och har bekräftats vara en tumör som har sitt ursprung i kutan hjälpar T-lymfocyter. Det förekommer mest hos unga vuxna, men det förekommer också hos personer över 10 år eller 60 år, med fler män än kvinnor. Det finns tre typer, varav den vanligaste är utvecklingen av tumörer från plack eller plack, eller tumörer direkt, kallad plötslig sputum granulom, som utvecklas snabbt och har en dålig prognos. Cirka 10% av fallen kan utveckla erytroderma, kallad erytrodermisk mykosfungoider. Sjukdomen kan pågå från några månader till flera år, med i genomsnitt 4-10 år.
Granuloma annulare är en godartad inflammatorisk hudskada med okänd etiologi som förekommer i dermis eller subkutan vävnad och kännetecknas av ringformade papler eller nodulära lesioner.
Patienter klagar ofta på ytliga lymfkörtlar eller lymfkörtlar, särskilt i nacken, smärtfri progressiv svullnad, åtföljd av trötthet, aptitlöshet, viktminskning, oregelbunden hypotermi, nattsvett och klåda. Sena stadier kan involvera vilket organ som helst. På grund av svullnad i nacken och axillära lymfkörtlar kan brachialplexen komprimeras för att orsaka hosta, andningssvårigheter, överlägset vena cava-syndrom och svårt att tala. Inverkan av mjälten kan orsaka magbesvär, matsmältningsbesvär, illamående, kräkningar och symtom orsakade av hypersplenism. Involvering av ben kan orsaka sprickor, exoftalmos, ryggmärgskomprimering och förlamning. Centrala nervsystemets engagemang kan orsaka hemiplegi, perifer neuropati och smärta. Gastrointestinal involvering kan orsaka sår, smärta, blödning, hinder och malabsorptionssyndrom. Att involvera levern kan orsaka gulsot och leverkoma. Engagemang i könsorganet kan orsaka uremi. Patienter med låg cellulär immunitet är benägna att infekteras av virus, bakterier och candida.
