hudnekros
Introduktion
Inledning Hudnekros avser erytem, ödem, blåsor och hudnekros i huden och trombos i dermala mikrovågor. Återkommande kutan nekrotiserande eosinofil vasuklitis är en systemisk röd papule, hemorragisk papule, angioödem, valkplatta, slemhinnor, tandkötts, fullständig skallighet och liknande. Ibland hudvaskulit med erytem i ringen, skador på ödem och blåsor. Den viktigaste kliar. Inga systemiska symtom, lång sjukdomsförlopp, en kronisk återfallsprocess. Den allmänna prognosen är god.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte så klar. Med tanke på att eosinofiler vidhäftar till vaskulära endotelceller kan närvaron av vidhäftningsmolekyler kontinuerligt fylla eosinofiler. Eosinofiler binder till cytokininducerad vaskulär celladhesionsmolekyl typ 1 (VCAM-1) vid endotelceller via integrin senaktiv antigen typ 4 (VLA-4) och intercellulär vidhäftningsmolekyl typ 1 (ICAM- 1) spelar en viktig roll i migrationen av eosinofiler till endotelceller. Frigörandet av leukotriener, C4 och blodplättaktiverade faktorer av eosinofiler ökar vaskulär permeabilitet och leder till patologiska förändringar genom frisättning av granulproteiner, vilket resulterar i frisättning av histamin och mastcellshistamin. Patologin är främst dermal vaskulär nekrotisk vaskulit. Patologi visade fibrinliknande nekros i väggen, eosinofil infiltration i hela dermis, milda eller vita blodkroppsfragmentering. Huden är vanligtvis normal, ibland blåsor i överhuden eller infiltrering av eosinofiler.
Indirekt immunfluorescens har ett stort antal viktiga basiska proteiner och neurotoxiner härrörande från eosinofiler avsatta inom och utanför kärlväggen och blodkärlen, och kan ses i dermis, särskilt i de perivaskulära cellerna (med mastcells trypsin). Färgning) ökade. Elektronmikroskopi visade avvikelser i små blodkärlsväggar och endotelceller, vidhäftning av eosinofiler och fria eosinofiler och synliga endotelceller. Det kan ses att eosinofiler förlorar cytoplasmatiska granulat och organeller, och kromatin i kärnan upplöses. Onormala endotelceller har kärnpyknos, cellsvullnad, mitokondriell förstörelse och cellmembranbrott. Det finns denaturerade stora eosinofiler och fria partiklar mellan kollagenbuntarna. Immunperoxidasfärgning visade att VCAM-1 avsattes i små vaskulära endotelceller och att VLA-4-positiva stora eosinofiler vidhöll. Ytlig dermal involvering av VCAM-1 är starkt positivt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Vita blodkroppar antal blodplättar (PLT) hudlesion agar diffusion test bakteriell infektion immunanalys
Utslaget kännetecknas av systemiska röda papler, hemorragiska papler, angioödem, wheal plaques, mucositis, gingivitis och totala skallighet. Ibland ring erytem, ödesskada och blåsor. Den viktigaste kliar. Inga systemiska symtom, lång sjukdomsförlopp, en kronisk återfallsprocess.
Enligt kliniska manifestationer kan laboratorietester, vävnadsbiopsifunktioner diagnostiseras.
Det absoluta antalet eosinofiler ökade och nådde (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, erytrocytsedimentationshastighet, serumproteinprotein (MBP) ökade (<600 μg / L), IgE, IgA, IgG ökat, serumproteinelektrofores Och gammaglobulin ökade. Eosinofiler förlängde överlevnaden i patientens serum.
Diagnos
Differensdiagnos
De som måste identifieras inkluderar herpesliknande dermatit, eosinofiliasyndrom, Wells syndrom, paroxysmal angioödem med eosinofili och polymorf graviditetsutslag. Ovanstående sjukdomar är kliniskt fria från hemorragiska papler, och det finns betydande skillnader i patologi, så det är inte svårt att skilja. Churg-Strauss-syndrom, kliniskt förknippat med astma, histopatologi av eosinofil vaskulit hos små till medelstora blodkärl eller granulomatös vaskulit, och närvaron eller frånvaron av fragmentering av vita blodkroppar kan identifieras.
