Hudpigmentering är brons
Introduktion
Inledning Förlust av saltnefrit har typiska kliniska manifestationer av polyuria och nocturia, hudpigmentering är brons etc., saltförlorande nefrit, även känd som Thorns syndrom, anses för närvarande vara en grupp av egenskaper som kännetecknas av allvarlig nedsatt saltförlust. En speciell typ av njursjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är ett kliniskt sällsynt syndrom vid kronisk njursjukdom. Vanliga orsaker är:
1. Kronisk interstitiell nefrit, kronisk pyelonefrit.
2. Renala medullära cystiska lesioner, såsom polycystisk njursjukdom.
3. Njuretuberkulos, njurförkalkning.
4. bilateral njurhypoplasi.
5. Obstruktiv nefropati.
(två) patogenes
Renal tubulär epitelcellskada orsakad av interstitiell njursjukdom gör att den är mindre känslig för aldosteron, renal tubulär reabsorption av natriumklorid reduceras och en stor mängd natriumklorid utsöndras från urinen, vilket resulterar i hyponatremi. Dess speciella är att reabsorptionen av natriumklorid genom nedsatt tubulär förlust är mycket allvarligare än för glomerulär funktion. I svåra fall kan ett stort antal nefroner skadas, och de överlevande utsätts för överdriven belastning av löst ämne i plasma, vilket orsakar osmotiska diuretiska effekter, dvs överdriven förlust av salt och fukt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Renal ultrasonography renal static imaging renal dynamisk avbildning
1. Mest vuxna män, särskilt unga människor.
2. Det finns symtom som liknar Addisons sjukdom, 50% av patienterna har polyuria och nocturia, hudpigmenteringen är brons, jämnt fördelad, men buccal slemhinnepigmentering är mindre vanligt, vilket skiljer sig från Addisons sjukdom. Akut förvärring är ofta svag, aptitlöshet, illamående och kräkningar, fysisk undersökning visade att viktminskning, svag puls, lågt blodtryck, benägen till ortostatisk hypotoni, kollaps och synkope. Dehydrering och senor, svår mental förvirring, förlamning, koma, uremi och acidos.
3. Har en historia av kronisk njursjukdom.
4. Förtäring av stora mängder salt (10 ~ 20 g / d) kan lindra symtomen. 30% av patienterna har en historia av gastrit och långvarig användning av stora mängder alkaliska läkemedel.
5. Behandlingen av deoxikortikosteron var ineffektiv, testet av binjurisk kortikal funktion var normalt och aldosteron i urinen ökades.
1. Det finns typiska kliniska manifestationer av polyuria och nocturia, hudpigmentering är brons, akut förvärring är ofta svag, aptitlöshet, illamående och kräkningar, viktminskning, svag puls, lågt blodtryck, benägen till ortostatisk hypotension, Brist och synkope. Dehydrering, senor, svår mental förvirring, förlamning, koma och uremi acidos.
2. Laboratorietester har minskat natrium i blodet, minskat klor i blodet, ökat kalium i blodet (ibland minskat), azotemi och metabolisk acidosförändring.
3. Vid intag av 10 g / d salt kunde den normala natriumbalansen inte upprätthållas.
4. Behandling med deoxykortikosteron är ineffektiv.
5. Adrenal kortikal funktion är normal och aldosteroninnehåll i urinen ökas.
En diagnos kan göras baserat på ovanstående.
Diagnos
Differensdiagnos
Pigmentering och hypopigmentering: Mekanismen för pigmentabnormaliteter är mer komplicerad. Vissa pigmenterade hudsjukdomar orsakas av genetiska faktorer, andra orsakas av sekundära faktorer, andra är inte tydliga.
Hudatrofi och hyperpigmentering: Hudatrofi avser bildning av en snörliknande atrofi på grund av hinder, graviditet, ödem och andra skäl. Pigmentering är ett endogent pigment såsom hemosiderin, lipofuscin, melanin och bilirubin hos normala människor. Kolstoft, kolstoft och tatueringspigment kommer ibland in i kroppen. Under patologiska förhållanden kommer några av ovanstående pigment att öka och ackumuleras inom och utanför cellen. Det kallas pigmentering.
Retikulär pigmenteringsplack: dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) är en sällsynt sjukdom som kliniskt kännetecknas av retikulär pigmentering, alopeci utan ärrbildning och undernäring.
Finmask till patchig pigmentering: pigmenteringsfläckar är fina mesh till patchy, initialt rödaktiga. Efter att ha blivit grågrå till mörkbrun finns det ofta i utsatta delar av kinderna, nacken och ryggen, särskilt runt ögonlocken och vristen.
