Apelsinskal utseende på böjningen av extremiteterna
Introduktion
Inledning Det orangefärgade utseendet visas på flexorsidan av lemmarna: många små punktliknande fördjupningar förekommer på flexorhuden på lemmarna, precis som apelsinskal. Sjukdomen orsakas av pseudooxanthoma elasticum (PXE). Elastisk pseudo-xantomatos kännetecknas av hudskador, visceral blödning, för tidig förkalkning, ocklusiv vaskulär sjukdom och komplikationer som angina pectoris, halthet, hypertoni och förändringar i fundus vaskulära streck, som är vanliga hos unga kvinnor. Specialeffektterapi, mer symptomatisk behandling. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till sjukdomen är okänd.
patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. De flesta tror att det är relaterat till medfödda faktorer. Följande aspekter beaktas:
Family Genetics: Touroine samlade 238 fall rapporterade i litteraturen, varav 114 hade en familjehistoria. Stemmerman nämnde i rapporten att 5 av de 9 systrarna i familjen Streiff och Portman utvecklade sjukdomen, som ärvs av autosomal recessiv arv. Påven föreslog två typer av ärftliga metoder: dominerande och recessiv. Viljoen et al. Sade att 64 fall av PXE överensstämde med autosomal recessiv arv, och deras allvarliga synskada inte var proportionell mot graden av hudinvolvering.
Endokrin sjukdom: På grund av de kliniska manifestationerna av sjukdomen, det finns sköldkörtel- eller timushypertrofi, ovariell dysfunktion, kan man dra slutsatsen att sjukdomen kan vara relaterad till endokrina störningar.
Metabolisk störning: Sjukdomen kan orsakas av elastisk fiberbildning och metaboliska avvikelser och minskat hudkollageninnehåll och prokollagen prolinhydroxylasaktivitet på grund av elastinsyntesstörningar.
Patologi: Den histologiska undersökningen av huden visade att det fanns elastiska skador, bristning och svullnad av det elastiska fiberliknande materialet i dermisens nedre och mellersta skikt. Dessutom observerades kalciumfärgning som färgades med Kossa och mörkbrun på samma ställe. Samma fibros ses också i kärlväggen, choroidbasskiktet, endokardiet och epikardiet. Angioplastik orsakas av degeneration av det koroidala basskiktet av elastiskt fiberliknande material.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Urin rutinmässigt blodrutin
Blodrutin: Upprepad gastrointestinal blödning kan ha varierande grad av anemi.
Urinrutin: ibland grov hematuri, vissa patienter kan ha mikroskopisk hematuri.
Biokemisk undersökning: kombinerad med hypertyreoidism, förhöjd sköldkörtelhormon. De med diabetes, förhöjd blodsocker, etc.
Röntgenundersökning: bröstradiografi visar hypertrofi i vänster kammare, vilket kan vara förknippat med förkalkning av aorta. När det är hjärtinsufficiens kan det visas som röntgentecken på hjärtsvikt. Angiografi kan visa stenos eller tilltäppning av lemartärerna, och njurartärstenos kan hittas hos hypertensiva patienter. Koronarangiografi visade luminalstenos.
Diagnos
Differensdiagnos
Enligt huden med mer friktion, kan gulaktigt till orange utslag och förtjockning av huden, dålig elasticitet, avkoppling och karakteristiska funduslinjer och symtom på viscerala emboli och tecken i fundus diagnostisera sjukdomen.
Vid differentiell diagnos bör man uppmärksamma identifieringen av sklerotisk atrofisk mossa, sklerodermi och slapp störning. Ingen av ovanstående sjukdomar manifesterades i hud, fundus och blodkärl samtidigt som sjukdomen.
