Karakteristisk flagnande skalning av tårna
Introduktion
Inledning Mukokutant lymfkörtel-syndrom (MCLS), även känt som Kawasaki-sjukdomen, är en akut pediatisk utbrott pediatrisk sjukdom som kännetecknas av systemisk vaskulit. 1967 rapporterade den japanska Kawasaki Fusuke läkaren för första gången. Eftersom denna sjukdom kan orsaka allvarliga hjärt-kärlsjukdomar, vilket får människor att uppmärksamma den, har förekomsten ökat de senaste åren.I de sjukhusfall av reumatiska sjukdomar i Peking Barnsjukhus 1990, 67 fall av Kawasaki-sjukdom, 27 fall av reumatisk feber, samma information om 11 sjukhus i andra provinser och städer Kawasaki sjukdom är dubbelt så mycket som reumatism. Uppenbarligen har Kawasaki sjukdom ersatt reumatisk feber som en av de främsta orsakerna till förvärvad hjärtsjukdom hos barn i Kina. Kawasaki sjukdom anses för närvarande vara en immunmedierad vaskulit som tillfälligt ingår i bindvävssjukdomen.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är ännu inte klar. Sjukdomen är en viss epidemi och hyresvärd, de kliniska manifestationerna av feber, utslag etc., förmodligen relaterade till infektion. Det tros vanligen vara en mängd patogener, inklusive Epstein-Barr-virus, retrovirus eller Streptococcus, Propionibacterium-infektion. 1986 rapporterades aktiviteten för omvänt transkriptas i perifera blodlymfocytkultursupernatanter öka, vilket antyder att sjukdomen kan orsakas av retrovirus. De flesta studier uppnådde emellertid inte konsekventa resultat. Tidigare har det föreslagits att mycoplasma, rickettsia och damm kvalster är patogenerna för denna sjukdom och inte har bekräftats. Vissa tror att miljöföroreningar eller kemisk allergi kan vara orsaken till sjukdomen.
1. Gamma globulin: Studier har bekräftat att tidig intravenös gammaglobulin plus oralt aspirin kan minska förekomsten av kranskärlssjukdom i denna sjukdom, det måste betonas att inom 10 dagar efter sjukdomens början, den dagliga intravenösa infusionen av läkemedlet Globulin 400 mg / kg, tillförsel 4 till 4 timmar under 4 dagar i rad; plus oralt aspirin 50 ~ 100 mg / kg · d poäng 3 till 4 gånger, i 4 dagar i rad, efter sputum till 5 mg / kg · d.
2. Aspirin: Tidig oral aspirin kan kontrollera akuta inflammatoriska processer och minska kranskärlssjukdom, men inga kontrollerade studier har visat att aspirinbehandling kan minska förekomsten av kranskärlssjukdomar. Doseringen är 30-100 mg / kg per dag, uppdelad i 3 till 4 gånger.
3. Kortikosteroider: binjurebarkhormoner har alltid ansetts ha en stark antiinflammatorisk effekt, vilket kan lindra symtom, men det har senare visat sig att kortikosteroider är benägna att trombos och förhindra reparation av kranskärlssjukdomar och främja aneurysmbildning. Därför bör den inte användas ensam. Behandling med kortikosteroider såsom prednison om inte komplicerad av svår myokardit eller ihållande hög feber. Allvarliga fall kan kombineras med prednison och aspirin. För att kontrollera den tidiga inflammationen av sjukdomen är svaret i allmänhet inte bara kortikosteroider.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram tvådimensionell ekokardiografi
Akut fas
Ökat antal vita blodkroppar, upp till 20 × 109 / L, med nukleär vänsterförskjutning, mild anemi, trombocytökning under den andra eller tredje veckan av sjukdomen kan nå mer än 500 × 109 / L, ESR ökat upp till 60 mm / timme Ovan är C-reaktivt protein positivt. Immunoglobulin i serum, särskilt IgE ökat, komplement ökade något; serumtransaminas ökade. Enligt de drabbade organen har andra laboratorieavvikelser fortfarande proteinuri och pyuri, cerebrospinalvätskelymfocyter ökat, elektrokardiogram har låg spänning, ST-T vågförändringar, PQ och QT intervallängd och arytmier, röntgenundersökning av hjärtförstoring; Två-dimensionell ekokardiografi kan ses i koronararterieutvidgning eller bildning av koronär aneurysm, och de flesta av de vänstra och högra koronärarterierna är involverade samtidigt.
2. Bakteriell, viral kultur och serologisk undersökning av infektioner
Inga positiva resultat. Vissa fall var positiva för anti-proteobacteria OX1q antikropp eller OX-X antigen, men det specifika rickettsial serologiska testet var negativt.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Skarlakansröd feber: En akut infektionssjukdom orsakad av infektion med Streptococcus mutans som producerar erytrotoxin, kännetecknad av feber, halsont och generaliserat utslag.
Polymorf erytem Polymorf erytem: även känt som exudativt polymorf erytem, är en akut inflammatorisk hudsjukdom med komplexa orsaker. Utslaget är pleomorft, ofta åtföljt av slemhinneskada, och dess karakteristiska skada är irisliknande erytem. Sjukdomen är benägna att vår och höst och är benägna att återkomma. Den högsta incidensen är 10-30 år gammal.
Nodular vasculitis (n.dularvascul 沁 s): en liten vaskulit i huden som huvudsakligen orsakas av lymfocytisk infiltration. Det kliniska kännetecknet är att det förekommer hos vuxna, och små hudknölar och nodulära ytor uppstår upprepade gånger i kalvarna eller fötter. Hudfärgen är normal eller rödaktig. Det är vanligtvis anordnat längs de ytliga venerna. Det är lätt smärtsamt eller ömt och har i allmänhet inga systemiska symtom. Sjukdomen kan variera från flera veckor till flera månader.
