puckelrygg
Introduktion
Inledning Thoracic och honchback är en mannosidlagringssjukdom, och mannosidos är en systemisk sjukdom orsakad av bristen på a-mannosidas. De kliniska egenskaperna liknar Hurlers syndrom, utan mukopolysackaridurin, men med ökade mannosinnehållande ingredienser i vävnaden.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till thoracolumbar:
Genetiska defekter, syra alfa-mannosidasbrist hos patienter är den främsta orsaken till sjukdomen. På grund av de svaga ryggmusklerna och bristen på styrka är den mänskliga kroppens rygg böjd bakåt, vilket orsakas av sjukdomar såsom gammal ryggradformation, sittställning eller raket och ankyloserande spondylit.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Spinal MRI-undersökning av ryggmärg, svag rygg, fysisk undersökning, sittposition, flexionstest
Laboratorieundersökning: vakuoler kan ses i neutrofiler, lymfocyter och benmärgsceller i det omgivande blodet. Biopsi av levervävnad och andra vävnader, biokemisk analys visade en ökning i mannosid och en syra-typ a-mannosidasbrist. Mannanosinnehållande oligosackarider i urinen.
Andra hjälpundersökningar: Röntgenundersökning visade mild multipel bendysplasi, ländryggsvårdens dysplasi, näbbliknande, mild valgus i iliac crest, höft valgus deformitet och breddade revben. Epifysens långa ben, ryggraden, metacarpal och falanx förtjockas. Skleros i kranial- och skalbasis, i vissa fall kan uppstå allvarlig skoliose och honchback.
Diagnos
Differensdiagnos
Enligt kliniska symptom, röntgenresultat, upprepade infektioner, mental retardering, bradykinesi, lever och annan vävnadsbiopsi visade syra alfa-mannosidasbrist och ingen överdriven mukopolysackarid i urinen, kan sjukdomen diagnostiseras.
Congestive symtom på thoracolumbar:
Ryggradens krökning: avser ett eller flera segment av ryggraden som böjs i sidled från kroppens mittlinje i koronalplanet för att bilda en krökning av ryggraden, vanligtvis åtföljd av rotation av ryggraden och kyfos eller främre delen Ökningen eller minskningen av utsprånget, såväl som revbenens ribbor, rotationen av bäckenet och avvikelsen i ledband och muskler i paravertebralen, det är ett symptom eller röntgenmärke, som kan orsakas av många sjukdomar.
Bakre ryggraden: hänvisar till ett eller flera delar av ryggraden som böjs bakåt från kroppens mittlinje i koronalplanet för att bilda en krökning av ryggraden, vanligtvis åtföljd av rotation av ryggraden och kyfos eller främre delen Ökningen eller minskningen av utsprånget, såväl som revbenens ribbor, rotationen av bäckenet och avvikelsen i ledband och muskler i paravertebralen, det är ett symptom eller röntgenmärke, som kan orsakas av många sjukdomar.
Spinal deformitet: Den mänskliga ryggraden utvecklas snabbare under embryonperioden och alla strukturer är färdigställda inom några veckor. Efter att ryggraden har bildats har den sin form och stabilitet. Hela utvecklingsprocessen är indelad i fyra faser. Den första fasen, kallad ryggmärgen, bildas på den femtonde dagen av embryot, och den återstående delen av embryot överlever, kallad nucleus pulposus; den andra fasen kallas membranfasen, från den 21: e dagen till slutet av tre månader; den tredje fasen är brosket Periode, från 5 till 6 veckor till före födseln; den fjärde perioden är skelettperioden, från två månader till slutförandet av en del av födelsen.
Skolios: betyder att ett eller flera segment av ryggraden böjs i sidled från kroppens mittlinje i koronalplanet för att bilda en krökning av ryggraden, vanligtvis åtföljd av rotation av ryggraden och sagittalplanet eller Ökningen eller minskningen av utsprånget, såväl som revbenens ribbor, rotationen av bäckenet och avvikelsen i ledband och muskler i paravertebralen, det är ett symptom eller röntgenmärke, som kan orsakas av många sjukdomar.
