hängande ögonlock
Introduktion
Inledning Blepharochalasis-syndrom, även känt som dermatolys palpebrarum, atrofisk ptosis atrophica, är en sällsynt ögonlockssjukdom som kännetecknas av återkommande episoder av ögonlocködem hos ungdomar. Tunn, elastisk försvinnande, ökade rynkor, färgförändringar och kan förknippas med kliniska manifestationer av lakrimal körtel prolaps, ptos och gomspjälkning. År 1807 beskrev Beer först sjukdomen. 1896 kallade Fuchs det ögonlockshämning. Eftersom syndromet påverkar ögonlockens utseende är det den främsta anledningen för patienter att kräva behandling. Förståelsen av deras kliniska manifestationer och patogenes kan hjälpa till att anta lämpliga metoder för behandling.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till ögonlocksavslappning:
Etiologin och patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. Även om det finns en bakgrundsbeskrivning av autosomalt dominerande arv i litteraturen, är de flesta patienter sporadiska fall utan familjehistoria. För närvarande tros det att olika faktorer synergistiskt leder till sjukdomens början.Denna sjukdom har både medfødt septum, svag fascia-ligamentutveckling och en historia av förvärvad inflammation. Långvarig upprepad kronisk inflammation orsakade svullnad och svullnad i lacrimala körtlarna, vilket leder till ytterligare avslappning av cirkulationsstörningen, och tillståndet i lacrimala körtlarnas prolaps förstärks gradvis och huden samtidigt avslappnas och degenereras. Inflammationssvullnad kan också åtföljas av bristning och sprickor i membranets aponeuros, vilket resulterar i aponeurotisk ptos. Histopatologisk undersökning av hud och subkutan vävnad hos patienter med hypertrofisk och atrofisk typ visade att HE-färgning visade högt ödem av dermis och subkutan vävnad, subkutan fokal lymfocytinfiltrering, kollagenfibros och muskelfiberatrofi. Speciell färgning visade att de elastiska fibrerna reducerades och bröts, och IgA-deponering observerades runt dem, vilket antydde att den patologiska processen kan vara autoimmunrespons medierad av IgA autoantikroppar. Immunohistokemi och elektronmikroskopi visade att målantigenet som binds av autoantikroppen huvudsakligen var elastiskt bindande protein och fibronektin. Det elastiska bindande proteinet är en nyckelkomponent för att bibehålla det normala elastiska tillståndet för vävnader såsom hud, så det kan betraktas som en födelsedefekt av den elastiska bindande proteingenen eller Förstörelsen av detta protein av förvärvade faktorer är en viktig faktor i patogenesen av denna sjukdom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ögonlocksundersökning oftalmologi
Undersökning och diagnos av ögonlockavslappning:
Syndromet ses främst hos unga kvinnor, och män har också ett början, med ett förhållande mellan man och kvinna på cirka 1: 5. Patienter kan utvecklas strax efter födseln, men de flesta förekommer i åldrarna 10 till 18 år och utvecklas inte efter puberteten. Cirka 80% av patienterna före 20 års ålder. De flesta av lesionerna är bilaterala, men det finns också rapporter om ensidig uppkomst. Patienten har varit fysiskt frisk och det finns i allmänhet inget positivt resultat i den fysiska undersökningen. Tidiga kliniska manifestationer av återkommande episoder av oförklarlig återkommande epitelial kutan angioödem, ödem varade i 2 till 3 dagar och försvann spontant, mot histaminläkemedel och kortikosteroider, frekvensen och omfattningen av anfall mellan olika patienter och samma patient Olika perioder är olika. Nedre ögonlock är endast involverade i svåra fall, och ensidig sjuklighet är sällsynt. De flesta patienter utvecklar ofta avslappnad ögonlock efter känslomässiga fluktuationer eller skador på kroppen. När sjukdomsförloppet fortskrider reduceras frekvensen av ödem gradvis, slutligen kan de flesta patienter komma in i en relativt stationär fas. Vid denna tidpunkt har upprepade ödem och långvariga patologiska processer skadat ögonlockens vävnadsstruktur. Många patienter har typiska kliniska manifestationer. Det övre ögonlocket kan sänkas och sjunka, så att synfältet inte kan lyftas helt upp, och ögonlocken förvröjs och tunnas, åtföljd av telangiektasi och pigmentering. På grund av tillbakadragandet av det laterala ligamentet förkortas den tvärgående diametern för spaltgommen och den yttre kondylen är trubbad deformerad. Kan följa med eller lämna lacrimal körtel prolaps, fett sputum, sputum, valgus och så vidare.
Förekomsten av orbital avslappning är låg och dess kliniska klassificering har länge varit kontroversiell. Sichl klassificerar ögonlockavslappning till typ 3, lågspänning, fet och förlamad. Vissa forskare i Kina tillskriver det den ektopiska lakrimala körtlarna och är därför indelade i lakrimal körtelprolaps och förflyttning av den lakrimala körtlarna. Custer m.fl. förespråkade att dela upp den i typ 2, hypertrofisk och atrofisk enligt kliniska manifestationer. Man tror att hypertrofi främst orsakas av dysplasi i sakral septum, och fettsputum orsakas av upprepad inflammatorisk stimulering. Separerad av huvudet. Atrofisk typ orsakas av långvarig kronisk inflammation, mjukvävnadsatrofi, tunna hudskador, och ovan nämnda sag och rynkor är de viktigaste funktionerna. Kirurgisk behandling är främst att ta bort överflödigt hud, och det rekommenderas inte att öppna septum och ta bort fett. Denna klassificering har viss vägledande betydelse för kliniska behandlingsprogram och har accepterats av de flesta forskare. Atrofiska fall har rapporterats i utländsk litteratur. Inhemskt åtföljs typen av hypertrofi huvudsakligen av lakrimal körtel prolaps. Lacrimal körtelprolaps är ett viktigt tecken på orbital relaxationssyndrom. Tidigare var orsakssambandet mellan lakrimal körtelprolaps och ögonlocksläckning oklart. Ur den kliniska patologiens perspektiv har förekomsten av båda dess gemensamma mekanism. Lacrimal körtel förfaller huvudsakligen som dubbla övre ögonlock, och det finns också ensidiga. Det övre ögonlocksområdet är rött och svullet och tillståndet förvärras och det är kraftigt obehag när trötthet inträffar. Hudatrofi och gallring, slack och svaghet, kan slappa kan täcka det yttre hörnet. Palmen i gommen är som en tungliknande massa som glider tillbaka. I den nedre delen av lakrimalkörteln kan ögonlocken vändas för att se den förfallna lakrimala körtelmassan under den suprakondylära konjunktiva. Huden på den yttre gommen är degenererad, pigmenterad och ser en tydlig gräns. Ibland åtföljs av tunga läppar och aponeurotisk ptos.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på avslappning och förvirring av ögonlocken:
Ögonlocksavslappning och övre läppförtjockning: kännetecknas av lösa ögonlock och progressiv förtjockning av överläppen, det kallas ögonlock-avslappning-övre läpphypertrofisyndrom, och vissa patienter har strumpor, även känd som ögon-mun-sköldkörtel-syndrom. Från den tidiga början började ögonlockets ödem, efter upprepade avsnitt av ögonlockens avslappning, skrynkling, åtföljd av telangiectasia, svår ögonlock ptos. Från spädbarn och små barn svullnar läpparna upprepade gånger, och läpparna blir fibrotiska på grund av inflammation och blir tjockare i läpparna. Enkel sköldkörteln och svullnad uppstår under puberteten.
Förtjockning och avslappning i övre ögonlock: Huvudet hos patienter med tjock hudperiodisk sjukdom är ett retrograd kranium, särskilt de övre ögonlocken är tjocka och slaka, öronen och läpparna är också tjocka, särskilt stora, och huden på händerna och fötter är också hypertrofiska. Benen i extremiteterna och falanxen är hypertrofierade, fingrarna och tårna är sjuka, och sackarna och knäleden är effusion. Patienten har smärta i lemmarna och hans rörelser är besvärliga.
Stängning av ögonlocken är ofullständig: övre och nedre ögonlock kan inte stängas helt, vilket orsakar partiell exponering för ögongloben, även känd som kaninöga. Enligt de kliniska manifestationerna i ögat kan det tydligt diagnostiseras.
Ögonlock lockande: även känd som "hänga ner." På grund av bristande eller försvinnande av levatorens palpebrala funktion, eller att en del av eller hela överkäken inte kan lyftas, är överkäken i en tappande position. Uppdelad i fullständigt och partiellt, monokulärt eller binokulärt, medfødt och förvärvat, sant och falskt. Om det är medfødt, kontrollera om: 1 enkel ptos (lyft eller försvinnande av membranfunktionen); 2 ptos med övre rektusmuskelfunktion försvagats; 3 ptos med andra fotledsdeformiteter, till exempel inre hemorrojder Hud, etc.; 4 ptos kombinerat med (Marcus-Gunn) mandibulär blinkande rörelse fenomen. Om naturen förvärvas, kontrollera om: 1 traumatisk ögonlock eller kraniocerebral skada, eller cervikal sympatisk nervskada; 2 sjukdomar såsom myasthenia gravis; 3 mekaniska såsom trachoma sakral infiltration eller förlust av stödkraft på ögonlock, Om det inte finns något ögonglob. När det finns misstänkta myasthenia gravis kan den användas som ett test för neostigmin, och när det misstänks för sympatisk hängande kan det användas som ett test för hydroxyamphetamin.
