heterolog ACTH
Introduktion
Inledning Heterolog ACTH orsakas av olämplig syntes och utsöndring av bioaktiva hormoner av tumörer och orsakar motsvarande kliniska symtom och tecken. Ursprungligen benämnd "ektopiskt" endokrin syndrom. Nästan alla icke-endokrina vävnader producerar små mängder av olika peptidhormoner och hormonprekursorer. Icke-endokrina tumörer - hormon-endokrina syndrom är inte "ektopisk" hormonproduktion, vilket är en cancerinducerad cellkarakteristik som normalt finns i cancer-härledda vävnader. Zooma in, bytt namn till "heterologt" endokrin syndrom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till heterolog ACTH:
De kliniska symptomen och tecknen orsakas av olämplig syntes och utsöndring av bioaktiva hormoner av tumören. Män är vanligare (manlig: kvinnlig = 3: 1) och förekommer hos 40 till 60 år. Cirka hälften av dem har kanske ingen Cushing-tecken, men kortisol kan ökas och 8 mg dexametason per dag kan inte hämmas.
Hälften av sjukdomen orsakas av lungcancer, huvudsakligen havre celltyp. Endast 3% av denna typ av lungcancer har Cushing-tecken. Lungcancercellerna i denna grupp är APUD-celler, som kan producera motsvarande enzymer och omvandla POMC (makromolekyl ACTH) till Aktiv ACTH. De flesta lungcancer som producerar ACTH har en hög grad av malignitet och en kort sjukdomsförlopp. I allmänhet tar det typiska Cushing-tecknet flera månader eller till och med år, så tumörer med långsam tillväxt såsom tymom, bronkialkarcinoid, feokromocytom eller medullär sköldkörtelcancer kan uppträda under månaderna innan tumören diagnostiseras. underteckna. Bronkialkarsinoid är en vanlig ockult sjukdom, särskilt uppmärksamhet. Patientens pigmentering orsakas av klyvning av ß-MSH av ß-LPH, ACTH och andra peptidfragment innehållande MSH-molekyler. I själva verket innehåller all cancervävnad POMC, och de flesta av cancerpatienterna har förhöjd POMC i blodet, men inga kliniska symptom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Statisk avbildning av kalium sköldkörtel i serum
Undersökning och diagnos av heterogen ACTH:
Patienter med cancer (speciellt med lungcancer), förutom symptomen på cancer (såsom viktminskning, trötthet, anemi), såsom hypokalemi med alkalos (kalium är inte lätt att korrigera), muskelsvaghet, ödem, mentala symtom, pigmentering, Hypertoni eller nedsatt glukostolerans bör misstänkas för heterologt ACTH-syndrom. ACTH-förhöjning kan också ses hos 20% till 31% av patienterna med kroniskt obstruktivt emfysem och ibland vid andra allvarliga icke-maligna lungsjukdomar.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av heteroseksuella ACTH-förvirrande symtom:
(1) Adrenalt kortikalt hormoncelladenom: kliniska manifestationer av kroppens centripetala fetma, fullmånes ansikte, buffelrygg, flertalblod, bukslårhud med lila linjer, ökad man och så vidare. Tyngre amenorré, förlust av libido, generell svaghet och till och med sängliggande. Vissa patienter har högt blodtryck, diabetes och så vidare.
(2) Melanin-stimulerande celladenom: mycket sällsynt, endast ett fåtal rapporterade att patientens hud är svart och inte åtföljs av ökad kortisol.
(3) ondartad hypofystumör: kort historia, snabb utveckling av sjukdomen, inte bara tumören växer upp för att komprimera hypofysvävnaden och invadera till omgivningen, vilket orsakar benförstörelse av sadelgolvet eller nedsänkning i den kavernösa sinus, vilket orsakar oculomotorisk förlamning eller bortförande av nervektor. Ibland penetrerar tumören sadeln till sphenoid sinus, och de neurologiska symtomen är inte uppenbara under en kort tid.
Patienter med cancer (speciellt med lungcancer), förutom symptomen på cancer (såsom viktminskning, trötthet, anemi), såsom hypokalemi med alkalos (kalium är inte lätt att korrigera), muskelsvaghet, ödem, mentala symtom, pigmentering, Hypertoni eller nedsatt glukostolerans bör misstänkas för heterologt ACTH-syndrom. ACTH-förhöjning kan också ses hos 20% till 31% av patienterna med kroniskt obstruktivt emfysem och ibland vid andra allvarliga icke-maligna lungsjukdomar.
