ärftlig hemorragisk telangiektasi
Introduktion
Inledning Ärftlig hemotagagisk telangiektas är en hemorragisk sjukdom orsakad av onormal autosomal dominerande vaskulär väggstruktur. Det kännetecknas av flera kapillärer i huden, slemhinnor och inre organ, eller små artärer, venuler och upprepade blödningar i lesionerna. Levern påverkas ofta. Det finns en brist på elastisk fiber och slät muskelstöd runt, vilket orsakar lokal vasodilatation, distorsion och sprödhet förändras och är benägna att blöda. Den rapporterade incidensen utomlands är 1-2 / 100 000.
patogen
Orsak till sjukdom
Sjukdomen är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom som kan ärvas av både män och kvinnor. Lesionen är belägen i kärlväggen och kännetecknas av telangiektasi, arteriovenösa missbildningar och aneurysmer. Blodkärlen är förvrängda eller utvidgade, och ibland är det bara endotelcellerna som genomgår degeneration, och endotelcellerna är förbundna med defekter. De sjuka blodkärlen kan bristas och blödas på grund av lätt yttre kraft eller intravaskulärt blodflödestryck.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hjärtangiografi
1. Ultraljud i B-läge visar ofta intrahepatisk vasodilatation, ibland synlig pulsering av blodkärl, radioaktiv radionuklidscanning kan ses i det effektiva radioaktiva defektområdet i levern, CT kan ses förändra distorsion och expansion av blodkärl.
2. Angiografi är vanligt vid utvidgning och snedvridning av de drabbade blodkärlen. Det finns små nodulära kontrastmedel i venerna och tidig venös fyllning, vilket antyder arteriovenös shunt.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av ärftlig hemorragisk telangiektasi
1. Spindelkvalster: Spindelangiom bildas av en liten liten artär och många små blodkärl som är utspridda. Formen är uppkallad efter en spindel.
2, röd sputum: sputum är en lokal hudpigment abnormitet kan föds, men också i övermorgon. Det finns röda trollsländor och svarta kackerlackor för livet. Röd trollslända är essensen av mänskligt blod, så den röda trollslända är mestadels Kirgizistan.
3, venal dilatation: telangiectasia och upprepade blödningar på samma ställe, på grund av skörheten i blodkärlsväggen, är det kliniska strålarmtestet ofta positivt och blödningstiden förlängs. Angiografi har ett diagnostiskt värde.
