tjocka långa ben
Introduktion
Inledning Patienter med osteit med missbildningar visade lång benflexion och grov deformitet vid röntgenundersökning. Osteitis deformans är en kronisk progressiv bensjukdom som kännetecknas av lokal osteoklast och osteogenes i benvävnad, benresorption och rekonstruktion, osteoporos och förkalkning.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är okänd. Vissa data visar att patienter med HLA-DQW1-frekvens är högre; 15% till 30% har en familjehistoria, 7 gånger högre än den allmänna befolkningen, och att patienter med familjehistoria har tidigare börjat och allvarligare sjukdom; I samband med vissa virala infektioner har viruskapslar påträffats i osteoklastkärnan och cytoplasma på patientens patologiska ställe. Enligt formen av den inkluderande kroppen verkar det vara en paramyxovirusfamilj; in vitro-studier har visat att detta virus kan associeras med infekterade celler. Fusion och bildning av multinucleated jätteceller; IL-6 kan reglera denna process, men inte fullständiga virioner har isolerats. Indirekt immunfluorescens och immunoperoxidasfärgning visade också mässlingvirusantigener och respiratoriska syncytialvirusantigener i kärnan och cytoplasma. Kliniska studier har hittat onormalt kollagen i huden hos patienter; vissa patienter med retinal angioidsträckor, elastisk pseudo-xantom och vaskulär förkalkning tyder på att det kan vara relaterat till kollagenmetabolism. Det finns flera följande teorier.
1. Viral infektion: Det har konstaterats genom elektronmikroskopi att det finns en RNA-virus-nukleokapsid i cytoplasma och kärnan i osteoklaster på lesionsstället, och det spekuleras i att paramyxovirusinfektionen kan vara relaterad till sjukdomen. Emellertid har liknande strukturer nyligen hittats i osteoblaster i benjätteceller och osteoblaster av osteopetros. Andra studier har funnit att infektion av mässlingvirus och infektioner med hundtemperaturvirus också kan vara associerad med denna sjukdom. Förhållandet mellan viral infektion och osteit i malformation har inte bekräftats och verifierats av djurmodeller.
2. Genetik: 15% till 30% av patienterna har en positiv familjehistoria, vilket antyder att sjukdomen har en genetisk predisposition. Det har rapporterats att sjukdomen är autosomalt dominerande, och det har rapporterats att denna sjukdom är associerad med HLA-DQw1-antigen, men det har inte verifierats i stor utsträckning.
(två) patogenes
Benstrukturen och funktionen hos lesionen är nära besläktade med lesionsprocessen.Läsionsprocessen är vanligtvis uppdelad i tre faser: det tidiga stadiet är huvudsakligen osteolytiskt, det senare steget är huvudsakligen osteoskleros, och mellansteget är en blandad typ av två förändringar.
I början av lesionen invaderar jätte multinucleated osteoclasts normal benvävnad. Mer än 50% av osteoartrit osteit har mer än 7 osteoklastkärnor, 10% av osteoklastkärnor överstiger 20 och vissa kan ha mer än 100; medan normal benvävnad innehåller 50% osteoklastkärnor över 3 Antalet 10% osteoklastkärnor överstiger 5. När osteoklastaktiviteten förbättras, accelereras benresorption och åtföljs av angiogenes och medulla fibros. Då, samtidigt som benresorption, ökar osteogenesen också kompensativt, främst i den ostörda lamellära benbildningen (blandningsperioden). . Slutligen finns det bara osteogenes utan benresorption, ny benbildning är oregelbunden, och arrangemanget är ostört och bildar ett vävt ben (normalt vävt ben finns inte i normala vuxna förutom för brottreparation och hög benövergång), vävt ben och lamellärt beninlägg, litet ben Strålens tjocklek och riktning är mycket oregelbunden, som en hög med kaos. En kinetisk analys av kalkylen visade att benomsättningshastigheten för lesionen var 46 gånger högre än den för det normala stället.
Ovanstående patologiska förändringar leder till en ökning av benets skörhet på lesionsstället, vilket är benäget för fraktur.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Röntgenundersökning av benavbildning, benavbildning, bentäthet, ben- och ledfilm
Laboratoriets biokemiska indikatorer är viktiga för diagnosen av denna sjukdom, andra metaboliska bensjukdomar orsakade av andra orsaker och bedömning av effekten. Eftersom sjukdomen påverkar benabsorption och -bildning ökar ofta biokemiska indikatorer som reflekterar benresorption och -bildning.
1. Indikatorer som återspeglar benresorption: såsom tvärbindning av urinpyridinium och deoxypyridinolin tvärbindning kan höjas.
2. Återspeglar indikatorer för benbildning: Det finns alkaliskt fosfatas i blod eller alkaliskt fosfatas i ben och hydroxyprolin i urin. Dessa indikatorer kan ökas När endast alkaliskt fosfatas i blodet upptäcks bör man uppmärksamma uteslutning av leversjukdom. Alkalisk fosfatasdetektion är den mest effektiva indikatorn för att övervaka sjukdomens aktivitet och bedöma effektiviteten. När lesionerna är breda, särskilt när skallen invaderas, stiger det alkaliska fosfataset mer än 10 gånger den övre gränsen för det normala referensvärdet.
3. Andra indikatorer för att bestämma metabolisk bensjukdom: till exempel blodkalium, fosfor, magnesium, etc. ofta inom det normala intervallet för förhöjd blodkalium bör uppmärksamma närvaron eller frånvaron av maligna tumörer, primär hyperparatyreoidism eller långvarig sängrygg. Under den aktiva perioden av sjukdomen har vissa patienter förhöjd blodkärlhormon och normalt kalcium i blodet.
4. Röntgenundersökning: Röntgenprestanda har vissa egenskaper, såsom den tidiga röntgenstråle av skalle-lesioner, som är det mest osteoporotiska området i skalleområdet, som utvecklas från den yttre plattan till den inre plattan, och lesionen är omgiven av osteoskleroszonen. Under progressionen av lesionen förtjockas benskiktet mellan det lamellära benet och det flätade benet för att bilda en oregelbunden eller bomullsliknande benskugga. När den yttre panelen verkar lös kan den inre panelen uttryckas som en sklerotisk bild, vilket är röntgenstrålkarakteristiken för sjukdomen. En av föreställningarna. Långa benskador orsakas ofta av närvaron av ett genomskinligt område i det kortikala benet, följt av ett cystiskt område i bensvampen, vilket gör cortexfenotypen till en dubbel kontur. Vid korsningen av den initiala zonen för skada och den normala zonen ses en V-formad eller "flammande" osteolytisk zon, som orsakas av benresorption. Efter det att lesionen har kommit in i reparationsperioden täcks den V-formade gränszonen av den reparerade vävnaden och ett flerlagrat periostealt nytt ben bildas, vilket tjocknar ryggraden och är anordnad längs kraftlinjen i form av omfattande remsor eller retikulära trabeculae, vilket resulterar i lång benböjning och grovhet. deformitet.
5. Benskanning: kan användas för att förstå omfattningen och omfattningen av skadorna, men vanligtvis inte används för diagnos. Benskanningar antyder att andra benskador, såsom frakturer, infektioner och maligna tumörer, bör noteras. På grund av den ständiga lokaliseringen av sjukdomen kan förändringar i tillståndet som kan vara eller inte kan vara förknippade med sjukdomen under långvarig uppföljning bestämmas och identifieras av patientens initiala benskanningsdata.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av långa ben:
1. Epiphyseal förkalkning med långt ben: brosk ektodermalt dysplasi-syndrom, även känd som Ellis-van Creveld medfödd malformationssyndrom, medfødt brosksförkalkningsstörning hjärtsjukdomssyndrom, brosk ektodermalt dysplasi-syndrom och andra hälsosökningar, är autosomalt Recessiv ärftlig sjukdom, kännetecknad av korta ben dvärgar, ofta med medfödd hjärtsjukdom och mental retardering. Det nyfödda barnet är i en dvärgstillstånd, såsom de korta benen i benen är korta och tjocka, de distala fingrarna (tårna) är särskilt små, och flera fingrar (tårna) kan visas, håret, tändernas utveckling är dåligt och de långa benen i hela kroppen är ofullständigt förkalkade.
2, lång svullnad och smärta i benen: lemmar långa benfrakturer som ofta åtföljs av olika svullnadsgrader, kan leda till smärta i benen, vilket påverkar postoperativ funktionell träning, sårläkning. Om svullnaden är allvarlig kan det direkt påverka blodcirkulationen i lemmarna och till och med allvarliga komplikationer som fackssyndrom.
