hemofagocytiskt syndrom
Introduktion
Inledning De fagocytiska cellerna i mänskligt blod är ett dubbelkantigt svärd: Å ena sidan invaderar de, som en renare, de invaderande bakterierna och de åldrande cellerna i kroppen, rensar upp de skadliga ämnena och skyddar människokroppen. Å andra sidan, om de är överdrivna Om du är aktiv kommer du att kunna äta de användbara cellerna i människokroppen, det kommer allvarligt att erodera mänskliga vävnader och organ, vilket kan orsaka en serie skador, vilket kan leda till allvarliga konsekvenser såsom stora blödningar, leversvikt och andningsfel. Detta är det hemofagocytiska syndromet.
patogen
Orsak till sjukdom
patogenes:
Hematopoietiskt cellsyndrom kan delas in i primär förekomst och reaktionsförmåga Potentiella sjukdomar kan vara infektioner, tumörer, immunmedierade sjukdomar etc. På grund av ökningen av hemofagocytiska celler påskyndas förstörelsen av blodceller. Eftersom äldres fysiska tillstånd är svagt och immuniteten är dålig är det mer sannolikt att det orsakar infektion. Denna sjukdom är i allmänhet inte smittsam. Om det är en infektionsfaktor, bör infektionsfaktorn avlägsnas så snart som möjligt.
Patologiska egenskaper:
Godartade vävnadsceller ökar med blodtörstigare, vanligare i lymfkörtlar i lymfkörteln och myelin, leverens bihåleinflod, portalven, röd massa och benmärg i mjälten. I den akuta fasen liknar sjukdomen leukemi, malign histiocytos, infektiös mononukleos, etc., och inte alla fall kan hittas i den första benpenetrationen och behöver ibland flera punkter för att bekräfta diagnosen. Benmärgen är hyperproliferativ, andelen granulocytsystem reduceras och neutrofilerna är toxiska. Spredningen av det unga röda systemet var normalt och andelen av lymfsystemet förändrades inte signifikant. Mononukleärt makrofagsystem är aktivt, ofta> 10%, makrofagstorleken är 20-40 mikron, eller större, cytoplasma är rikligt, fagocytos av flera mogna röda blodkroppar eller unga röda blodkroppar eller blodplättar. Megakaryocyter är ungefär normala.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodrutinens ryggstödspunkter
Blodrutin: blodcellsreduktion (perifert blod eller blodtridymi), varvid hemoglobin <90 g / L, blodplättar <100 x 109 / L, neutrofiler <1.Ox109 / L;
Blodtest: hypertriglyceridemi och / eller hypofibrinogenemia;
Lumbal punktering: Benmärg, mjälte eller lymfkörtlar visade hemofagocytiska celler men inga maligna manifestationer.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnostiska kriterier:
1, feber: feber mer än en vecka, värmestopp> 38,5'C
2, hepatosplenomegaly: lever och mjälte med fullständig reduktion av blodkroppar, kumulativ> = 2 cellinjer
3 minskade blodkroppar (perifert blod eller blod triadceller minskade), inklusive hemoglobin <90 g / L, trombocyter <100 x 109 / L, neutrofiler <1.Ox109 / L
4. Hypertriglyceridemi och / eller hypofibrinogenemi
5, benmärg, mjälte eller lymfkörtlar kan ses i blodceller men inga maligna manifestationer.
Infektiöst hemofagocytiskt syndrom är en godartad hemofagocytisk hyperplasi förknippad med akut viral infektion, som oftast förekommer hos barn och kännetecknas av mononukleär makrofaghyperplasi och uppenbar fagocytos av röda blodkroppar. Patienter har uppenbar hög feber, lever, mjälte och lymfkörtlar och den primära sjukdomen kan vara självhelande efter behandlingen. Patienten har anemi och de vita blodkropparna reduceras betydligt. Lymfocyterna ökar uppenbarligen i klassificeringen och lymfocyterna är lätta att se. Trombocyter reduceras ofta.
Benmärgen är hyperproliferativ, andelen granulocytsystem reduceras och neutrofilerna är toxiska. Spredningen av det unga röda systemet var normalt och andelen av lymfsystemet förändrades inte signifikant. Mononukleärt makrofagsystem är aktivt, ofta> 10%, makrofagstorleken är 20-40 mikron, eller större, cytoplasma är rikligt, fagocytos av flera mogna röda blodkroppar eller unga röda blodkroppar eller blodplättar. Megakaryocyter är ungefär normala.
