Ensidig ansiktsatrofi
Introduktion
Inledning Hemifacial atrofi, även känd som Rombergs sjukdom, med progressiv ansiktsatrofi.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är okänd. Kan vara en genetisk sjukdom. Det anses vara den centrala eller perifera skada i det autonoma nervsystemet, vilket orsakar dystrofisk dysfunktion av den unilaterala vävnaden, och den ensidiga vävnaden försvinner och den subkutana fettvävnaden och bindvävets atrofi är mer uppenbara. 15% med cerebral hemisfäratrofi, kan vara ipsilateralt, kontralateralt eller bilateralt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ansiktsnerv undersökning av huvud och ansikte palpation
Det kännetecknas av en eller alla progressiv atrofi av sidosidvävnaden.
Kvinnor stod för cirka 3/5, och de som utvecklade sjukdomen före 20 års ålder stod för 3/4. Vänster sida är vanligare, ansiktsatrofi startar från en del och framstegshastigheten är osäker. Generellt utvecklas den till en partiell atrofi på cirka 2 till 10 år. 5% av fallen involverar båda sidorna av ansiktet, utöver ansiktsatrofi, ofta involverar mjuk gommen, tungan och munslemhinnan, ibland ipsilaterala nacken, bröstet och till och med stammen och extremiteterna atrofi (cirka 10%). Sidan på det drabbade området är gammal och har en skarp kontrast med den friska sidan.Hår, ögonbrynen och ögonfransarna faller ofta av, och det finns vita fläckar och hudskador. Det kan förekomma ansiktssmärta eller migrän, och sensoriska störningar är sällsynta. Utöver de drabbade sidosvettkörtlarna och dysregulering av lacrimala körtlar kan Horners syndrom ses. Några patienter har kramper och ungefär hälften av dem har paroxysmal aktivitet. Patienter med hjärnatrofi kan ha hemiplegi, partiell sensorisk störning, hemianopi och afasi.
Diagnos
Differensdiagnos
(a) progressiv systemisk skleros (progressiv systemisk skleros) är en reumatisk sjukdom, en typ är begränsad till huden, och den andra typen är också visceral. Ofta kvinnor i fertil ålder mellan 20 och 50 år är förhållandet mellan män och kvinnor cirka 1: 2 till 3. Ofta finns det Raynauds fenomen (90%) eller symmetrisk svullnad i fingrarna kan vara styv, hudskador ses i allmänhet på fingrar och händer eller ansikte, svullnad och ödem, ingen intryck (svullnadsperiod), följt av hudförtjockning och härdning som läder , tråkig (härdningsperiod) och slutligen hudatrofi (atrofisk period), hudlesioner sprids gradvis till armar, nacke, bröst och buk. Den normala huden i ansiktet försvinner, ansiktet är styv, munnen är svår, den härdade delen är pigmenterad och fläckarna tas bort.
(2) Dystrofi av ansikts-axel-typ (facioscapulohumeral mukular dystrofi) förekommer hos ungdomar med långsam ansiktsmuskelatrofi, en speciell "myopatisk ansikte", en svag droppning av överkäken, främre och nasolabiala veck försvinner Uttrycksrörelsen är svag eller försvinner, eftersom de hårda hypertrofi läpparna i sakralmusklerna verkar tjockare och lätt lutade (kattansikte). Med slutna ögon är inte snäv, blåser luft inte kan hålla sig, axel, ansiktsmuskel atrofi, övre arm lyft svaghet, övre lemmar platt stroke när axelbenen visar ett vingliknande genombrott. Aktiviteten för serumcitratkinas (CPK) och pyruvatkinas (PK) ökar.
(C) Progressiv lipodystrofi (lipodystrofi) Kvinnor är vanligare, mer än 5 till 10 år gamla före och efter början, ofta symmetrisk distribution, långsam framsteg. Det kännetecknas av progressiv subkutan fettförlust eller viktminskning, uppkomst i ansiktet, kinder och vrister, hudavslappning, förlust av normal elasticitet, djupa ögonlock, följt av nacke, axlar, armar och bagageutrymme. I vissa fall är lesionen begränsad till ansiktet eller hälften av sidan, hälften av kroppen, kan förväxlas med Parry-Romberys syndrom, men den tidigare biopsin bara subkutan fettvävnad försvann.
