Guttat hornhinna
Introduktion
Inledning Fuchs endotel dystrofi, även känd som cornea guttata, är ett vanligt fenomen som ökar avsevärt med åldern. Hos många patienter med keratokonus är andra aspekter av hornhinnan normala och påverkar inte synen. Ett litet antal patienter med hornhinnestroma och epitelödem kan orsaka betydande synförlust.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen har en viss ärftlig karaktär, det genetiska mönstret är inte särskilt tydligt och vissa fall har bekräftats som autosomalt dominerande arv. Orsaken är okänd och den kan vara mångfacetterad. Vissa okända faktorer påverkar strukturen och funktionen hos endotelceller i hornhinnan, vilket i slutändan leder till dekompensering av endotelpumpfunktionen.
Förutom sjukdomen är sjukdomen en autosomal dominerande genetisk sjukdom. År 2001 genomförde Biswas et al. En genomisk analys på en familj och fann att Q455K-missensmutationen inträffade i genen av typen VIII-kollagen Alpha2 (COL8A2) belägen i kortarm 1p34.3-p32 i kromosom 1. Detta kan störa den terminala differentieringen av endotelceller från hornhinnan genom kollagen av typ VIII, störa strukturen och funktionen hos endotelcellerna i hornhinnan, vilket resulterar i dropp av onormalt källmembran och fibrillär kollagen. DDT skadas ytterligare av endotelceller i hornhinnan, vilket slutligen orsakar degeneration av hornhinnapumpfunktion och anti-apoptotisk funktion, vilket resulterar i förlust av användbar syn.
Primära dystrofiska endotelceller från hornhinnan kan orsaka kollagenavlagring bakom det bakre elastiska membranet. Den enkla dropphörnhistologin är utseendet på ett sputum- eller sputumbiologiskt utseende, och i andra fall kan det vara lokaliserad kollagenavsättning, ett extra täckt källarmembran eller ett jämnt förtjockat bakre kollagenlager. Emellertid hittades viruspartiklar på ett fall av Fuchs endotel-dystrofihorneaprover, vilket tyder på möjligheten att få en orsakssak.
(två) patogenes
Även om de underliggande abnormiteterna i endotelet i Fuchs endotel dystrofi fortfarande är oklara, har patogenesen sett i klinisk praxis följande aspekter.
1. Ökad kollagenproduktion: mer bakom det bakre elastiska skiktet och under epitelet. Som med många andra hornhinnesjukdomar producerar Fuchs undernärda onormala endotelceller överskott av kollagen, inklusive avvikelser med gles kollagen, källarmembran och lager av lösare fibrillar kollagen. Subepitelbindväv kommer från fibroblaster som migrerar från limbus eller stroma, men vissa av dem kan också komma från epitelet.
2. Endotel-barriärfunktion och pumpfunktionsreduktion: kan uppstå samtidigt som endotel-degeneration förändras och förstörs. Anslutningen mellan cellens apikala utrymme störs, vilket gör att vattenhaltig humor kan passera genom endotelbarriären in i stroma och epitel. Eftersom det sjuka endotelet inte kan pumpa dessa vätskor förhindrar epitelbarriären att den rymmer från främre delen av hornhinnan och orsakar ödem i hornhinnan. I det sena stadiet av sjukdomen förhindrar bildandet av ärr under epitelet vätskan från att komma in i epitelet. Ärrbildningen i matrisen gör att hornhinnan inte längre blir tjockare. Den bakre kollagenvävnaden ökar segheten hos den bakre hornhinnan och är svår att svälla. Därför är hornhinnestrukturen tätare än tidigare, och patienten känner sig mer bekväm. . Densiteten för Na + -K + -pumpen (Na + -K + ATPas) i endotelceller i hornhinnan ökade signifikant i det tidiga stadiet av sjukdomen. När sjukdomen fortsatte minskade Na + -K + -pumpens densitet gradvis och den slutliga pumpfunktionen försvann fullständigt.
3. Glaukompatogenes
(1) Effekter av intraokulärt tryck på hornhinneaendotel: Det finns kontroverser om sambandet mellan glaukom och dysmenorré och Fuchs endotel dystrofi. En av orsakerna är att förhöjt intraokulärt tryck ofta leder till sekundära förändringar i hornhinnens endotel. Endotelcellsdensitetsminskning kan ses i: glaukom med öppen vinkel, glaukom med vinkelstängning och vissa sekundära glaukom, men graden av endotelkornändringar är inte alltid i överensstämmelse med graden av intraokulär tryckhöjning, vilket antyder andra faktorer (som ålder eller tidigare) Uveit) påverkar förhållandet mellan glaukom och förändringar i hornhinneaendotel. Därför måste ovanstående faktorer beaktas vid utvärderingen av förhållandet mellan glaukom och dropphornhinnan och Fuchs endotelnäring.
(2) Dropphornhinnea och vattenflödet av humor: patienter med dropphornhinna har en högre förekomst av onormal vattenhaltig humörfluens, men efterföljande studier har bekräftat att medelvärdet för vattenhaltig humörflödeskoefficient i dropphornhinnegruppen inte skiljer sig statistiskt från den normala gruppen. Det fanns inte heller något samband mellan graden av keratopati och flytkoefficienten för vattenhaltig humor. En jämförelse av dropphornhinnegruppen med den droppfria matchande grupp av hornhinnan avslöjade att den förra hade ett lägre genomsnittligt intraokulärt tryck.
(3) Fuchs endotel dystrofi och glaukom: Förhållandet mellan öppen vinkel glaukom och Fuchs endotel dystrofi förblir oklart Det har uppskattats att 10% till 15% av patienterna med Fuchs endotel dystrofi har öppen vinkel glaukom. I Fuchs Endothelial Dystrophy-studie fanns emellertid ingen genetisk överlappning mellan Fuchs Endothelial dystrofi och primär öppen vinkel glaukom.
Patienter med ytlig främre kammare och Fuchs endotel dystrofi är benägna att vinkelförslutande glaukom. Uppenbarligen är detta resultatet av gradvis förtjockning av hornhinnan och så småningom att hörnet stängs. Tidigare föreslog vissa författare glaukom med stängd vinkel, särskilt akut glaukom med vinkelstängning med irisatrofi, och förekomsten av dropphornhinna var högre. Det har också föreslagits att den främre kammaren hos patienterna med smutshinnan eller Fuchs endotel-dystrofi har en grundare främre axel, men en annan studie antyder att dessa två oberoende avvikelser existerar samtidigt och kan påverka varandra.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ögon- och sakralområde CT-undersökning oftalmologisk undersökning
Först hornhinnefotometoden
Hjärnfototerapi är en av metoderna för behandling av exponerad keratit. Exponerings keratit är vanligt vid olika skador på gomspalt, vilket orsakar exponering av hornhinnan och blinkande dyskinesi. Tårarna kan inte väta hornhinnan ordentligt. Epitelskada på hornhinnan uppstår.
För det andra undersökning av hornhinnan
Hornhinneundersökningsmetoden inkluderar fotogrammetri, färgning och perceptuell undersökning.Den kan också användas med Cochet och Bonnets hornhinnsmätare. Det kan noggrant upptäcka ögonsjukdomar med olika undersökningsmetoder och har också ett friskt öga.
För det tredje genetisk testning
Genetisk testning kan bestämma det genetiska mönstret.
1. Iris keratoskopi: Du kan förstå involveringen av trabecular nätverk.
2, endoskopisk ytsmikroskopi av hornhinnan: kan förstå det elastiska skiktet i bakre delen och hornhinnens endotelskador.
3, patologisk undersökning: antalet hornhinnor i endotelceller minskas, tunnare, Descemet-membranförtjockning och droppliknande sputum som ligger bakom den, denna sputum kan skjuta ut i det främre rummet, kan också begravas på baksidan av Descemet-membranet. Det parenkymala skiktet är ödem, det interlamellära gapet breddas, kollagenarrangemanget är ostört och hornhinnecellerna ökas. Bowman-skiktet är väsentligen intakt, med fokalfrakturer i vissa områden, invasion av bindväv vid brottet och förlängning till epitelcellskiktet. De epiteliala bascellerna är ödem, det intercellulära utrymmet förstoras och det finns ett bindvävsskikt mellan epitelkällarmembranet och Bowman-skiktet. Den fokala förtjockningen av den framväxande kollagenvävnaden bildar spridd sputum eller sputum, det vill säga hornhinnedegenerationspunkten. Det finns fyra manifestationer: 1 enkel kondyl i den främre kammaren. 2 flerskiktslager. 3 staplade upp i flerskiktsstrukturen. 4 oskyldiga flerskiktsorganisationer. Vissa neoplasmer bildar klumpar och andra är svampformade.
4. Skanna elektronmikroskopi: Det kan ses att neoplasmerna pressar endotelcellen till en hantelform eller en prismaform, vilket gör de täckta endotelcellerna tunna, och gör cellgränsen oregelbunden och förstör integriteten hos endotelmosaikmönstret. Endotelceller är förstorade, och mörka fläckar i olika storlekar kan visas, som överskrider kanterna på deras celler. Även om du tappar den typiska sexkantiga strukturen, täcker den vanligtvis hornhinnans bakre yta.
5. Överföringselektronmikroskopi: Det visar att vissa cytoplasma av endotelceller har vakuoler, kärnkrympning och andra degenerationsfenomen, vissa innehåller melaninpartiklar och vissa endotelceller har morfologiska egenskaper hos fibroblaster (endoplasmatisk retikulum ökar, cytoplasma är fullt) Mikrofilamenter och ribosomer; andra har egenskaper som liknar epitelceller (ytmikrovilli, intercellulära desmosomer). Den mest framträdande förändringen är den diffusa förtjockningen av Descemet-membranet. Det kännetecknas av att det inte förekommer någon uppenbar förändring i det främre bandskiktet, och det bakre icke-bältesskiktet tunnas ut eller saknas, och ett bandskikt sammansatt av ett kollagenbasfilmmaterial tillsätts bakom det. I vissa områden är begränsningarna täta och tjocka, och ryggen droppar framträdande. Filament och amorfa substanser förekommer ibland mellan droppen och endotelcellerna.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av dropphornhinnan:
Först keratit
(a) ytlig keratit
1 Den primära skadan kan orsakas av ett virus. Epidemisk keratokonjunktivit orsakad av adenovirus typ VII, epidemisk hemorragisk konjunktivit orsakad av enterovirus. Det kan orsaka inflammatorisk infiltration under hornhinnens epitel och epitel. Fluoresceinfärgning färgas punktvis med olika tjocklekar. När det gäller herpes simplex epitelinfektion är den punkterad, stjärnformad eller linjär och utvecklas gradvis till dendritisk eller kartliknande opacitet.
2 sekundär till inflammation i intilliggande vävnader, såsom tyngre akut konjunktivit, invaderar den perifera delen av hornhinnan, ytlig hornhinneanfiltration, ödem, epitel exfoliering och mer punktliknande opacitet. Fluoresceinfärgning var positiv. Om den nedre tredjedelen av hornhinnan har tät punkterad dermatit och erosion, ofta förknippad med stafylokocker i ögonlocksinflammation.
(B) hornhinnestroma
De flesta av dem är immunreaktioner och kan också orsakas av direkt invasion av patogena mikroorganismer. Medfödd syfilis är den vanligaste orsaken, tuberkulos, herpes simplex, bandformade sår etc. kan också orsaka sjukdomen. En djup keratit, lesionen är belägen i det djupa skiktet i hornhinnastroma, infiltrerande grumlighet och ödem. Lesionerna förtjockas med en bakre elastisk skrynkling och har ett frostat glasutseende. Synförlust, ciliär trängsel, kan vara förknippat med iridocyclitis. I det sena stadiet omges neovaskulariseringen av hornhinnestroma, som är borstliknande och sällan grenad. Hornhinnan kan fortfarande återgå till transparens efter att ljusinflammationen har sjunkit. Om underlagsskiktet är nekrotiskt, kommer djupa ärr med varierande tjocklek att lämnas kvar.
(tre) hornhinnesår
Hornhinnan har en gråvit infiltration, gränsen är inte klar, ytan är utsmält, följt av vävnadsdefekter som bildar magsår och fluoresceinfärgning är positiv. De svåra irritationssymtomen är uppenbara, den ciliära överbelastningen är betydande, magsåret är stort och djupt, med främre kammare empyem och kan perforeras.
Claudikations hornhinnesår
Det är ett akut suppurativt hornhinnesår. Mer vanlig hos äldre eller har kronisk dacryocystit. Akut uppkomst, ofta 1-2 dagar efter hornhinnetrauma, ögonsmärta, fotofobi, rivning, nedsatt syn. Ciliär överbelastning eller blandad hyperemi. Hornhinnan har en grågul tät infiltrerande foci med suddiga gränser och en snabb bildning av magsår. Sårets bas är smutsig, täckt med nekrotisk vävnad, och sårets kant är utslagen till det omgivande och djupa. Fluoresceinfärgning var positiv. Ofta åtföljs av iridocyclitis, en stor mängd cellulosaliknande exsudat och empyem i främre kammaren. Eleven är liten och fastnar bakom. Den svåra hornhinnan är lätt att perforera, eller till och med utvecklas till endoftalmit. Patogener kan hittas genom skrapning eller odling. Såsom pneumokocker, hemolytisk streptokock, Staphylococcus aureus och så vidare.
2. Pseudomonas aeruginosa hornhinnesår
Det är en svår suppurativ keratit orsakad av Pseudomonas aeruginosa-infektion. Ofta orsakad av trauma, avlägsnande av hornhinnor i främmande kroppar, eller med användning av utrustning förorenad med Pseudomonas aeruginosa, sirap (såsom fluorescein), kontaktlins. Snabbt inträde, mer än några timmar eller 1-2d, svår smärta, minskad syn, svullnad i ögonlocken, conjunctival trängsel och ödem, gulaktig nekros på hornhinnan, svagt utbuktande på ytan, snabbt expanderande, omgiven av en tät ringformig infiltration. Den främre kammaren har en stor mängd Necrotisk vävnadsutgjutning av hornhinnan bildar ett stort område med magsår och producerar en stor mängd gulgrön viskös utsöndring. Om det inte kontrolleras snabbt upplöses alla perforeringar inom 1-2d. En bakteriologisk undersökning av skrapan finns i gramnegativa baciller. Odlingen av Pseudomonas aeruginosa kan tydligt diagnostiseras.
3. Svamp i hornhinnan
Det finns ofta jordbrukshorneal trauma, och förekomsten av högtemperatur årstider är hög. Det kännetecknas av långsam uppkomst, lång sjukdomsförlopp och irriterande symtom är tyngre än de tidigare två. Sårets färg är vit, ytan är torr och grov och det är som "tunga" eller "tandkräm. Det verkar ha en torr och hård känsla och är lätt att skrapa. Ibland ses "Pseudo-fot" eller "satellitugn" runt den centrala skada. Det finns en flagnig gelliknande avsättning på hornhinnans bakre vägg. Den främre kammaren har tjockt empyem. Skrapan kan hitta hyfer och diagnosen kan fastställas. Kultur av synliga patogena svampar. Såsom Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, jäst och så vidare.
För det andra, hornhinnetrauma och främmande kroppsretention
Mekanisk eller kemisk skada, kan ha epitelödem, peeling. Cornea opacitet i området för skada. Allvarliga fall har stora vävnadsskador, till och med perforering av hornhinnan, med intilliggande vävnadsskada. Överlevande av främmande kropps hornhinnor. Förutom grumligheten i främmande kroppsvävnad, finns det grumlighet eller pigmentering runt den främmande kroppen. Metallfrämmande ämnen kan ses i metallrost. Det kan identifieras med ett förstoringsglas eller ett slitsljusmikroskop.
För det tredje, hornhinnedegeneration eller undernäring
(1) Åldersring
Det förekommer främst hos äldre och är en lipidinfiltrering i stromalskiktet på hornhinnan. Symmetriskt på båda sidor finns det en ring med vita ringar vid limbussen, och ringbredden är cirka 1 mm. Det blotta ögat observerades av det blotta ögat för att separeras från limbus av ett transparent band, och gränsen för den inre kanten var oklar. Slitslampa mikroskopi, den optiska sektionen kan ses grumlig, den djupa delen kommer från det bakre elastiska skiktet, och grumligheten är också nedåt från det främre elastiska skiktet. Ingen inflammatorisk irritation, påverkar inte synen.
(B) bandat keratopati
Det är en kalciumavlagring belägen i det elastiska skiktet före hornhinnan. Orsaken är fortfarande oklar, vilket kan vara relaterat till hypertyreos, sarkoidos, renal kalcinos, D-vitaminförgiftning och höga koncentrationer av kalcium och fosfat i blod och mellanliggande vätska. Eller förångning av hornhinnevatten i palpebralzonen främjar en ökning av den lokala kalciumsaltkoncentrationen. Förångningen av koldioxid ökar det lokala pH-värdet, vilket är fördelaktigt för utfällningen av kalcium och fosfat. Hornhinnan saknar blodkärl, vilket resulterar i minimal buffring av blod till pH. Den kliniska manifestationen är att den exponerade delen av kärnhakespalten visar en bandad kalkavlagring. Avsatt på epitelkällarmembranet, det förelastiska membranet och den grunda matrisen. Det finns många hål i det elastiska skiktet framför bältens grumliga zon. Lesionen sprider sig från periferin till den centrala delen och har ingen neovaskularisering. Sjukdomen bör differentieras från korneal kalciumdegeneration. Den senare avsättningen av kalcium involverar den djupa vävnaden i hornhinnan. Ofta vid svårt ögon trauma, ögon beröm, långvarig kronisk iridocyclitis och sekundär glaukom.
(tre) hornhinnedrofi
Det är en genetiskt relaterad primär progressiv keratopati. Symmetrisk bilateral vision, långsam utveckling av sjukdomen, tidiga fall förekommer ofta vid fysisk undersökning. De flesta typer av hornhinnedystrofi-lesioner börjar med ett lager av vävnad eller celler. Efter flera års utveckling påverkar det eller påverkar angränsande vävnader eller celler och påverkar till och med hornhinnan i full tjocklek, vilket orsakar allvarlig synfunktion. Enligt den initiala anatomin av den primära lesionen är den indelad i tre kategorier, nämligen den främre hornhinnan, stromal och posterior hornhinnedystrofi.
1. Kartliknande fingeravtryckliknande undernäring: en representant för undernäring framtill. Mer än 30 år gammal. Det finns många gråa lappar, små cyster eller små linjer i hornhinnans centrala epitel. Det kan finnas återkommande hornhinnepitelning och tillfällig suddig syn.
2. Granulär hornhinnedystrofi: Detta är representativt för undernäring i hornhinnastroma. Det är en autosomal dominerande genetisk sjukdom. Det finns en lokal dispersion av partikelformigt transparent material i den pre-hornhinnastroma. Skadorna är mestadels i den centrala delen. På det avancerade stadiet kan det vara synskadade.
