เซรั่มไทโรซีน

มีกรดอะมิโน 21 ชนิดที่ประกอบกันเป็นโปรตีนมนุษย์ ความมุ่งมั่นของกรดอะมิโนและสารของพวกเขาเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคพิการ ไทโรซีนสามารถเกิดขึ้นได้ในร่างกายจากกรดฟีนิลโพรพิโอนิกซึ่งถูกออกซิไดซ์เป็นกรดฟูมาเรียและกรดอะเซโตเซติก ผู้ป่วยที่มีไทโรซิเมียเกิดจากข้อบกพร่องในไทโรซีนอะมิโนทรานเฟอเฟอเรสมักมาพร้อม myasthenia gravis, hepatosplenomegaly, พร้อมด้วย rickets, โรคทางจิตที่เห็นได้ชัด โรคและฝ่อกระจกตาเป็นโรคที่ autosomal ถอย ปริมาณของไทโรซีนในเลือดของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและจำนวน p-hydroxyphenylpyruvate, กรดแลคติค p-hydroxyphenyl, กรด p-hydroxyphenylacetic และไทโรซีนจะถูกขับออกมาทางปัสสาวะ p-hydroxyphenylpyruvate มักจะถูกปลดปล่อย ข้อมูลพื้นฐาน การจำแนกผู้เชี่ยวชาญ: การจำแนกการตรวจสอบ: การตรวจสอบทางชีวเคมี บังคับเพศ: ไม่ว่าจะเป็นผู้ชายและผู้หญิงใช้การอดอาหาร: การอดอาหาร ผลการวิเคราะห์: ต่ำกว่าปกติ: ลดลงในภาวะเลือดเป็นกรด phenylpropionic ค่าปกติ: ไทโรซีนเซรั่ม: 33-83μmol / L เหนือปกติ: เพิ่มขึ้นในทารกแรกเกิดที่เกิดก่อนกำหนด (มีการเพิ่มขึ้นชั่วคราวในไทโรซีนภายใน 1 สัปดาห์ของการเกิด) และไทโรซีน เชิงลบ: บวก: เคล็ดลับ: เมื่อรับประทานเลือดจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงผลกระทบของการย่อยอาหารและการดูดซึมอาหารควรรับประทานตอนเช้าตรู่ตอนท้องว่าง ค่าปกติ วิธีการวัดฟลูออเรสเซนซ์คือ 33 ถึง 83 μmol / L ความสำคัญทางคลินิก ไทโรซีนสามารถเกิดขึ้นได้ในร่างกายจากกรดฟีนิลโพรพิโอนิกซึ่งถูกออกซิไดซ์เป็นกรดฟูมาเรียและกรดอะเซโตเซติก 1 ลดลงใน acidemia phenylpropionic 2. เพิ่มในทารกแรกเกิดที่เกิดก่อนกำหนด (เพิ่มขึ้นชั่วคราวในไทโรซีนภายใน 1 สัปดาห์ของการเกิด) และไทโรซีน p-hydroxyphenylpyruvate, p-hydroxyphenyl lactate และ p-hydroxyphenylacetic acid ซึ่งเป็นผลมาจากความจริงที่ว่า p-hydroxyphenylpyruvate oxidase ไม่ได้ถูกปรับให้เข้ากับเคซีนอย่างเต็มที่ ความจำเป็นของกระบวนการออกซิเดชั่นของกรด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเอนไซม์นี้ไม่มีกิจกรรมที่จำเป็นในการออกซิไดซ์อาหารที่มีโปรตีนสูงไปยัง p-hydroxyphenylpyruvate กิจกรรมของ p-hydroxyphenylpyruvate อยู่ในระดับต่ำมากในช่วง viviparous และเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วประมาณ 36 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ผู้ป่วยที่มีไทโรซิเมียเกิดจากข้อบกพร่องในไทโรซีนอะมิโนทรานเฟอเฟอเรสมักมาพร้อม myasthenia gravis, hepatosplenomegaly, พร้อมด้วย rickets, โรคทางจิตที่เห็นได้ชัด โรคและฝ่อกระจกตาเป็นโรคที่ autosomal ถอย ปริมาณของไทโรซีนในเลือดของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและจำนวน p-hydroxyphenylpyruvate, กรดแลคติค p-hydroxyphenyl, กรด p-hydroxyphenylacetic และไทโรซีนจะถูกขับออกมาทางปัสสาวะ p-hydroxyphenylpyruvate มักจะถูกปลดปล่อย ตามหลักสูตรของโรคมันสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: การเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วของเวทีทารกและโรคตับแข็งและโรคกระดูกอ่อนไต ในนมชนิดเฉียบพลันอาการตับวายเฉียบพลันปรากฏขึ้นทันทีภายใน 6 เดือนหลังคลอด 90% ของผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาจะตายอย่างรวดเร็วและบางครั้งก็มีกลิ่นคล้ายกะหล่ำปลีซึ่งเกิดจากการเหนี่ยวนำของ methionine บางกรณีสามารถผ่านชนิดเฉียบพลันถึงชนิดเรื้อรัง ชนิดเรื้อรังจะมีโรคตับแข็งเป็นก้อนกลมที่เห็นได้ชัด, โรคกระดูกอ่อนที่เกิดจากความผิดปกติของไต, ภาวะน้ำตาลในเลือด, การแพร่กระจายของเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อยและความผิดปกติของการพัฒนาและอื่น ๆ ถึงจุดสิ้นสุดของโรคมะเร็งตับ ผลลัพธ์ต่ำอาจเป็นโรค: ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต 1. ความเข้มข้นของกรดอะมิโนในพลาสมาของคนปกติแปรปรวนทั้งกลางวันและกลางคืนโดยมีค่าสูงสุดที่ 8 ถึง 10 ในตอนเช้าและรางในเวลาเที่ยงคืน เมื่อรับประทานเลือดจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงผลกระทบของการย่อยอาหารและการดูดซึมอาหารมันจะดีกว่าถ้าใช้เลือดขณะท้องว่างในตอนเช้า 2. หากชิ้นงานไม่เหมาะสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมันอาจนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของผลการวัดที่ผิดพลาด กระบวนการตรวจสอบ ทันทีหลังจากการเจาะเลือดดำวิธีการทดสอบจะเหมือนกับการวิเคราะห์อัตโนมัติของกรดอะมิโน ไม่เหมาะกับฝูงชน ไม่มีเลย ปฏิกิริยาและความเสี่ยงที่ไม่พึงประสงค์ ความแออัดในท้องถิ่นเกิดขึ้น