โปรตีน C

เส้นทางการแข็งตัวของเลือดของโปรตีน C ซึ่งเป็นส่วนต่อไปของ TFPI (ตัวยับยั้งปัจจัยทางเดินเนื้อเยื่อ) และ antithrombin เป็นอีกตัวยับยั้งที่สำคัญในน้ำตกแข็งตัว องค์ประกอบพื้นฐานรวมถึงโปรตีน C และโปรตีนโคแฟคเตอร์เอสของมันซึ่งทั้งสองอย่างนี้เป็นโปรตีน hemostatic ที่ขึ้นอยู่กับวิตามินเคซึ่งการไฮโดรไลซ์ co-hydrolyze จะหยุดการทำงานของเครื่องเร่งการแข็งตัว (ปัจจัย Va และ VIIIa) โปรตีน C, การลดลงของโปรตีน S หรือการขาดหรือหยุดทำงานของการสูญเสียการทำงานของคันเร่ง (ปัจจัย V ไลเดน) เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ข้อมูลพื้นฐาน การจำแนกผู้เชี่ยวชาญ: การจำแนกการตรวจหัวใจและหลอดเลือด: การตรวจเลือด เพศที่ใช้บังคับ: ไม่ว่าจะเป็นผู้ชายและผู้หญิงใช้การอดอาหาร: ไม่อดอาหาร เคล็ดลับ: รักษาความคิดปกติ ค่าปกติ กิจกรรม PC คือ 70% ถึง 140% ความเข้มข้นของพีซีอยู่ที่ 70% ถึง 140% (3 ถึง 6 มก. / ล.) ปัจจัยที่ต้องสงสัย V ไลเดนโปรตีนปกติ C อัตราการเปิดใช้งาน≤ 0.8 ความสำคัญทางคลินิก การลบเส้นทางโปรตีน C เพิ่มการเกิดลิ่มเลือดดำแม้ว่าจะมีการคาดเดาว่ามีการเชื่อมโยงระหว่างความเสี่ยงสูงของการเกิดลิ่มเลือดและการสูญเสีย PC ที่ได้รับ แต่ก็ยังคงได้รับการยืนยัน บทบาททางสรีรวิทยาของเส้นทางโปรตีน C คือการยับยั้งระบบการแข็งตัวซึ่งได้รับรายงานว่าเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการละลายลิ่มเลือด แต่ต้องการการยืนยันเพิ่มเติม โปรตีนเอสมีผลในการเร่งการกระตุ้นการทำงานของโปรตีนซีและเมื่อโปรตีนเอสไม่เพียงพอผลการแข็งตัวของเลือดจะหายไป Activated protein C ยับยั้งการแปรผันของปัจจัย V แต่มีผลเพียงเล็กน้อย ดังนั้นการกลายพันธุ์นี้ทำให้เกิดการยับยั้งการแข็งตัวของโปรตีน C และความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น การลดลงของโปรตีน C และกิจกรรมโปรตีน S นั้นมีความเกี่ยวข้องทางคลินิกและข้อบกพร่องทางพันธุกรรมมีสองรูปแบบ Type I ลดความเข้มข้นของโปรตีนและกิจกรรมเนื่องจากการสังเคราะห์ลดลง Type II มีโปรตีนที่ไม่สามารถใช้งานได้เช่นความเข้มข้นเป็นปกติและกิจกรรมจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ มีโปรตีน S ชนิดอื่น ๆ : การลดความเข้มข้นของโปรตีนอิสระ III ชนิด S ทำให้ความเข้มข้นของโปรตีนที่จับกับ C4b เพิ่มขึ้นนั่นคือความเข้มข้นรวมและกิจกรรมของโปรตีน S เป็นปกติและความเข้มข้นและกิจกรรมของโปรตีนอิสระ S จะลดลง เกี่ยวกับการแปรผันของ Factor V Leiden เนื่องจากรูปแบบการถ่ายทอดลักษณะเด่นของ autosomal ผู้ให้บริการ heterozygous นั้นแตกต่างจาก homozygous ผลลัพธ์ต่ำอาจเป็นโรค: โรค ฮีโมโกลซีซี, การขาดโปรตีนทางพันธุกรรม, อัมพาตครึ่งซีกในเด็ก, จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก, การแข็งตัวของหลอดเลือดในเด็ก, ภาวะเกล็ดเลือดอุดตันในเด็ก โรค, thrombotic thrombocytopenic purpura, การตั้งครรภ์ด้วยโรค thrombotic, การพิจารณากลุ่มอาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดในเด็ก มีการรายงานค่าอ้างอิงอื่น ๆ ในกล่องรีเอเจนต์สินค้า กระบวนการตรวจสอบ การวัดความเข้มข้นของโปรตีน C (อิมมูโนเคมี) แตกต่างจากวิธีการวัดกิจกรรมโปรตีน C (กิจกรรมการห้ามเลือดทางสรีรวิทยา) ภายใต้เงื่อนไขบางประการเช่นระยะเวลาการเกิดปฏิกิริยาเฉียบพลันผลลัพธ์ของทั้งสองวิธีจะไม่สอดคล้องกัน (1) Enzyme immunoassay: หาค่าความเข้มข้นของแอนติเจนโปรตีน C (2) วิธีการแข็งตัว: ในวิธีการแข็งตัวเป้าหมายคือกิจกรรมการแข็งตัวของโปรตีน C นั่นคือความสามารถในการยับยั้งการทำงานของปัจจัย VIIIa และปัจจัย Va (3) วิธีอะมิโนไลซิส: วิธีนี้ใช้สารตั้งต้น chromogenic เพื่อตรวจสอบกิจกรรมของเอนไซม์ C แตกต่างจากวิธีการแข็งตัว, การเปลี่ยนแปลงเว็บไซต์ที่มีผลผูกพัน phospholipid เช่นการรักษาด้วยยากันเลือดแข็งในช่องปากเป็นที่ชัดเจนมากขึ้นไม่มีผลกระทบใด ๆ ไม่เหมาะกับฝูงชน ผู้ที่ไม่มีข้อบ่งชี้การตรวจไม่ควรทดสอบ ปฏิกิริยาและความเสี่ยงที่ไม่พึงประสงค์ ไม่มีภาวะแทรกซ้อน